你知道什麼是進行性肌營養不良么？
中國臨床營養網（lcyycc）
作者介紹
尤祥妹
《中國臨床營養網》顧問、中國人民解放軍第117醫院營養科主任、副主任護師
門診時間：
星期五上午 九里松門診二樓營養門診
星期一下午 機場路一樓營養門診
中國老年醫學會營養與食品安全分會副會長（屬國家一級學會）、二級營養師、浙江省臨床營養學會委員、杭州市醫學營養學組委員。
從事臨床工作三十五年，對開展臨床腸內腸外個性化營養支持指導及老年病、腫瘤、妊娠糖尿病、代謝綜合症及體重管理的個性化營養干預方面積累了豐富的臨床經驗，在院內外通過各類媒體廣泛進行營養科普宣傳。
在相關的核心雜誌發表論文三十多篇，主編專著一本，參編專著二本，主持及參與省市課題5項。
陳婷婷
中國人民解放軍第117醫院營養師
負責九里松院區腸內營養製劑的配送、各類營養製劑及儀器設備的監管和維護、靜息能量消耗測定、膳食滿意度調查、治療膳食質量與衛生監管、食堂員工的培訓、為兵服務等工作。
擅長糖尿病、腎病、妊娠期三高患者的營養指導。 2015年12月被評為117醫院先進工作者。
你知道什麼是進行性肌營養不良么？
現有一病例：患兒，女性，5年前發現患兒走路不穩，易摔跤，雙側腓腸肌肥大。醫生依據腓腸肌檢查及相關化驗結果確診為進行性肌營養不良，下面就來了解一下此病：
一、什麼是進行性肌營養不良？
進行性肌營養不良（PMD）是以一組原發於肌肉組織的遺傳性、進行性肌纖維變形的疾病，主要臨床表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力，主要累及肢體和頭面部肌肉，少數累及心肌。進行性肌營養不良的診斷主要依據癥狀、體征、家族史、肌酸激酶(CK)及肌電圖檢查，肌肉活組織檢查及基因檢測。
二、進行性肌營養不良如何分類呢？
根據遺傳方式、發病年齡、肌無力部位、臨床特徵、病情進展預後等，分為〔1〕：假肥大型、面肩肱型、肢帶型、眼咽型、其他類型。
1、假肥大型 分為Duchenne型、Becker型兩類。Duchenne型：自軀幹、四肢近端開始，下肢較上肢為重，上樓及蹲位站立時困難，直立時腰椎過度前凸。患兒常在15歲前即不能行走，約90%伴有肌肉假性肥大，以腓腸肌最常見，也可見於臀肌、三角肌、岡下肌等，觸之堅硬。Becker型：多發病於5-25歲，臨床癥狀與Duchenne型類似，但發病率較之低，進展較緩慢，預後較好，多無心肌受累。病程可長達25年以上〔1〕。
2、面肩肱型 顯性遺傳，從兒童期到中年均可發病，以青春期為多。早期表現為面部表情肌無力萎縮，口輪匝肌假性肥大而使嘴唇增厚微翹。表現為上臂抬舉無力，出現游離肩、翼狀肩胛。偶爾也可見三角肌與腓腸肌假性肥大，通常不累及心肌。
3、肢帶型 隱性遺傳。多在10-20歲間發病，病變首先影響骨盆帶肌肉，行走時呈鴨行步，上樓困難。早期肌無力和萎縮常呈部隊成型。病變繼而影響肩胛帶肌肉，通常發病後20年左右喪失行動能力〔1〕。
4、眼咽型 顯性遺傳，多於30-40歲起病，眼瞼下垂、眼球運動障礙常為首發癥狀，多為雙側同時受累。病程進展緩慢，眼部受累數年後可出現吞咽困難、構音不清。少數病例還可出現廣泛性肢體和軀幹肌萎縮〔1〕。
5、其他 還有先天性、遠端型、眼肌型，但少見甚至罕見。
三、那該如何進行營養治療呢？
1）治療目的 供給充足營養物質，使患者保持良好營養狀況，預防併發症。
2）治療原則
（1）能量能量供給可按輕體力勞動者：20-25kcal/kg.d計算〔2〕。例：某女性，體重55kg，身高1.6m，每日能量攝入（kcal）=20-25kcal/kg.d*55kg=1100kcal-1375kcal。
（2）蛋白質高蛋白飲食有利於維持患者免疫功能，每天應保證豆類及其製品、乳類及其製品、蛋類等優質蛋白的供給，每日蛋白量不應低於60g，其中優質蛋白質佔總能量的50%左右〔2〕。少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食物。
（圖片來源：搜狗圖片）
（3）脂肪脂肪攝入量佔總能量的20%-30%，必需脂肪酸的攝入量佔總能量的3%；飽和脂肪酸（SFA）的攝入量應低於總能量的10% ，而單不飽和脂肪酸（MUFA）和多不飽和脂肪酸（PUFA）均以分別佔總能量的10% 為宜，成人n-6與n-3脂肪酸攝入比為（4-6）：1，飽和脂肪酸的攝入佔總能量的10% 以下〔2〕。
（4）碳水化合物中國營養學會根據目前我國膳食碳水化合物的實際攝入量和FAO/WHO的建議，提出膳食碳水化合物的推薦攝入量佔總能量（AI）的55%-65%。膳食中澱粉的主要來源為糧穀類和薯類食物。糧穀類一般含碳水化合物為60%-80%，薯類含量為15%-29%，豆類為40%-60%〔3〕。同時，需避免高糖飲食。
（5）維生素及礦物質進行性肌營養不良的維生素供給應足量，較中國營養學會推薦的膳食參考攝入量（RNI）攝入高，富含維生素的食物如動物肝臟、瘦肉、菌菇類、黃花菜等。礦物質中的鈣、鋅的攝入量比正常情況下均要高如雞蛋、蝦仁等。
（6）其他減少食鹽的攝入，從而預防高血壓。治療期間，忌煙酒，忌食辛辣、過鹹食物，避風寒，防感冒，多飲水，保持心情舒暢，適當鍛煉，患者家屬要配合按摩，患者本人要克服困難，採用力所能及的鍛煉，亦不要過度勞累，堅持適當鍛煉。
四、食物選擇有注意點：
（1）宜用食物含蛋白質豐富食物，如瘦肉、蛋類、乳類及其製品。
（2）忌用或少用食物辛辣刺激性食物、油膩食物、生冷食物等不宜食用。
食譜舉例
五、加強康復及疾病護理：
營養指導給予充足蛋白飲食，防止感冒、感染、褥瘡等疾病，監測患者肢體功能和心、肺功能。協助按摩、理療。在患者接受矯形手術時給予必要護理。
日常生活能力指導和幫助患者肌萎縮無力，起床、行走、洗漱、進食、如廁等均不方便，如何訓練和幫助患者適應疾病狀態下的生活非常重要。
綜合治療適當鍛煉，合理營養，採取物理治療和矯形治療以糾正骨關節畸形，防治關節攣縮，對儘可能長地保持運動功能具有重要作用。加強呼吸鍛煉，改善呼吸功能和心臟功能，對防治呼吸和心力衰竭，較長時間維持生命有一定意義。進行心理治療，進行日常生活能力訓練，使患者和家庭保持積極的態度也非常重要〔4〕。
參考文獻：
1.蔡東聯.實用營養師手冊北京：人民衛生出版社12009.
2.焦廣宇 蔣卓勤.臨床營養學（第2版）.北京：人民衛生出版社,2002.
3.ISBN978-7-117-19550-8/R·19551，2015全國衛生專業技術資格考試指導營養學.北京：人民衛生出版社，2014.
4.RoelandLP.Merritt,sNeurology.11th ed.New York:Lippincott Williams＆Wilkins,2005
中國臨床營養網編輯部:王璐璐
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