少女腹脹：原來是雙子宮畸形惹的禍

雙宮頸雙子宮畸形是由於兩側子宮角未完全融合導致，大部分病例為散發，可能與遺傳有關。現結合印第安納大學影像科 Sam Steury 醫生在 auntminnie 上的病例來對該病進行介紹。

病史

青少年女性，腹脹。

影像學檢查及發現

圖 1 為 T2 冠狀位，可見兩個子宮，右側為正常子宮，左側子宮擴大，左側陰道擴大

圖 2 為 T2 冠狀位，右腎積水（紅色箭頭），正常子宮（綠色箭頭）以及擴大的左側子宮（黃色箭頭），內見短 T2 信號

圖 3 為 T2 冠狀位，可見子宮明顯擴大（紅色箭頭），內含短 T2 液體信號

圖 4 為 T2 橫斷位，可見含液性腫塊（紅色箭頭）

圖 5 為 T2 橫斷位，可見右側為正常子宮（紅色箭頭），左側子宮擴大（黃色箭頭），內見短 T2 信號

圖 6 為超聲圖像，箭頭分別示可疑的子宮內膜異位症和子宮陰道血腫

圖 7 為超聲圖像，箭頭分別示正常子宮和擴張的子宮

左腎缺如，右腎 3 度積水，輸尿管輕度積水。可見一巨大含液性腫塊，根據信號推測為左側子宮，並填充有血性成分，MR 上呈短 T1、短 T2。雙子宮畸形，右側子宮不明顯，左側子宮擴張，伴等信號液體。左側陰道擴張。

診斷

雙宮頸雙子宮畸形伴子宮陰道積血，可能合并子宮內膜異位症

鑒別診斷

子宮畸形：雙宮頸雙子宮畸形、新月形雙頸子宮、單角子宮、複雜性重複畸形

腹腔腫塊：子宮內膜異位症、淋巴管瘤、左卵巢輸卵管積水

討論

雙宮頸雙子宮畸形是由於兩側子宮角未完全融合導致。大部分病例為散發，可能與遺傳有關。其他可能同時存在的畸形包括：腎畸形（發育不全、重複腎或盆腔腎）、單側陰道阻塞畸形（腎發育不全 8%～100%、對側腎畸形 50%）、單側未堵塞性陰道（15% 腎發育不良）等。逆行性子宮內膜異位症發生率增加，患者可無癥狀，在所有子宮畸形中懷孕幾率第二高。

影像學表現

可見 T1 高信號：為子宮陰道血腫（由陰道橫隔引起梗阻導致），由於有出血成分，MR 信號多變。

治療

期待治療，子宮成形術（療效尚不明確），如引起堵塞需要手術切除陰道隔。

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