硬皮病嚴重時會導致死亡？

硬皮病是一種罕見病，相信很多人都沒有聽說過，但卻無時無刻不在威脅著人們的健康。這就讓人奇怪了，到底是一種什麼樣的疾病才會變得這麼嚴重？

硬皮病是一種系統免疫性疾病，發病病因與遺傳和免疫異常有關，常給患者帶來局部皮膚硬化和鈣化。專家指出，開始硬皮病對患者沒有什麼影響，到後來危及患者生命，這與病情的嚴重性有關。絕大多數局限性硬皮病患者不會發生死亡，系統性硬皮病患者病情嚴重，如果累及器官較多或者較嚴重時，導致死亡的患者常有發生。

硬皮病有哪些危害：1、消化道損傷

絕大部分患者會出現消化道損傷現象，舌的活動可因系帶攣縮受限，齒變疏鬆食管病變最多見，60%有吞咽干食困難、嘔吐，少數有胸骨後燒灼不適、返酸、上腹部飽脹。20%患者的小腸出現蠕動減慢和擴張，20%患者的小腸出現蠕動減慢和擴張，引起消化吸收不良、腹瀉、消瘦等癥狀。當發展至晚期，硬皮病患者可出現全胃腸道功能減低的表現如消瘦、返酸、便秘等。

2、心血管受累

硬皮病的危害在心臟上比較常見，約61%的患者有不同程度的受累，可以出現心包、心內膜炎、心肌或心臟傳導系統的病變。臨床表現為心悸、氣急、胸悶、心絞痛及夜間陣發性呼吸困難等。嚴重者可導致心力衰竭，甚至發生心原性卒死。心肌受損者多見於瀰漫皮膚型者，心電圖有異常表現。

3、腎臟發生病變

腎臟損害是造成硬皮病患者死亡主要原因之一，必須引起重視！腎臟受累可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿、鏡下血尿、高血壓及氮質血症，逐漸發展會引起腎功能不全。部分病人可出現急驟進展的惡性高血壓，即有嚴重的頭痛、噁心嘔吐、視力下降、抽搐，數周后即有少尿、無尿以至腎功能衰竭，出現上述情況者則稱為硬皮病腎危象。

4、呼吸變得困難

硬皮病的危害在肺部主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等。患者發生肺間質纖維化發生率為極其高，肺活量減少，臨床表現為咳嗽、氣短和進行性呼吸困難。其他少見的改變有肺部片狀影、胸腔積液、肋隔角變鈍、肺動脈段突出等。肺間質纖維化的臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難，癥狀有活動後氣短、乾咳、胸痛、呼吸困難等，體征可以有呼吸增快、啰音等。

5、肌肉骨鉻損害

硬皮病對肌肉的危害並不少見，癥狀包括肌無力、瀰漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現，肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。約半數系統性硬皮病患者有關節炎及關節變形、肌肉消瘦、關節活動受限制、肌痛或肌無力。手的改變最為常見，手指可變短和變形，或完全僵硬。表現。部分病例有不規則乏力、發熱和體重減輕等全身癥狀。

6、神經精神改變

少數患者會有癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、多神經炎、驚厥、腦出血以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常，所以對人體造成的影響也是極大的。

通過上文的介紹，相信大家對硬皮病為什麼會造成死亡有了一定的認識。雖然疾病初期對人體健康沒有過大的損害，但若一直置之不理，便有可能發展到難以挽回的境地，希望患者及其家人仔細觀察病情發展進度，切莫大意！

歡迎關注本人微信：song904756