楊延宗：細說心律失常性心肌病
近年來，心律失常患者合并心功能下降的臨床情況逐漸引起臨床醫師的關注，隨著對其研究的不斷深入，心律失常性心肌病（AIC）正逐漸被認識。在CHFS 2016現場，大連醫科大學附屬第一醫院楊延宗教授就AIC進行了闡述。
一、AIC定義及特徵
AIC是指房性和室性心動過速性心律失常、或頻發的室早甚至房早導致的左室功能障礙，造成收縮性心力衰竭（簡稱心衰）。AIC是獲得性心肌病的一種類型，其最明顯特徵是在心律失常控制後，心功能可以部分或者完全恢復正常。
AIC早期稱為"心動過速性心肌病"，但無論是過快或過慢、規律或不規律心室率的各種心律失常均可致心功能障礙，故採用"心律失常性心肌病"名稱。
二、AIC發生率
AIC發生率缺乏確切的統計學資料。有相關資料數據體現如下：在心衰合并房顫的患者中，AIC發生率高達10%～50%；慢性房顫進展為心衰的患者佔10%～30%；其他房性心律失常引起AIC的發生率，成人佔8.3%～10%，兒童佔28%；在患有頻發室早和（或）非持續性室速的病例中，AIC發生率約為9%～34%。但由於認識不足，在臨床上其發生率被低估。
三、AIC基本類型
根據有無器質性心臟病將AIC分為單純型和不純型。單純型AIC指患者無基礎心臟病，在心臟擴大、心功能不全的發展過程中，心律失常是心肌損害的唯一因素。不純型AIC患者存在器質性心臟病，在心臟擴大和心功能不全的發展過程中，基礎心臟病和心律失常兩種因素同為致病因素。
四、導致AIC的心律失常類型
各種持續發作的快速性心律失常均可導致AIC，包括：
1、室上性：包括房顫、房撲、房性心動過速、房室結折返性心動過速、房室折返性心動過速、持久性交界區折返性心動過速、交界性異位心動過速。
2、室性：心動過速（特發性、分支性）。
3、早搏性：包括頻發室早、頻發房早心動過速（特發性、分支性）。
4、起搏性：持續的心房和（或）心室起搏。
若快速性心律失常每天發作超過總時間的10％～15％ ，數周或數月即可導致心肌病。
五、AIC的病理生理機制
AIC的病理生理機制：持續性心室率加快或不規則可致心肌能量耗竭，激活RAS系統，引起心臟交感神經反應能力下降及心肌結構和細胞外基質重構，導致心肌收縮儲備功能下降及心臟擴大與泵血功能下降。
六、AIC的診斷
目前尚無統一的診斷標準及特異指標確診AIC，需進行排除性診斷。（1）單純型AIC易診斷，不純型AIC診斷較困難；（2）需結合病史、心律失常類型、心室率、心律失常持續時間、臨床特徵及治療反應綜合診斷AIC；（3）AIC確診依據：心室率控制和消除後心臟功能和形態顯著改善或恢復正常；（4）單純型AIC診斷要點：無基礎心臟病，存在持續性或無休止性心律失常，出現繼發性或進展性的心臟擴大，同時伴有心功能不全（多為輕中度癥狀），心律失常去除後心臟部分或完全恢復（表現為癥狀和運動耐量改善，LVEF增加，左室收縮末和舒張末容積減小）。
七、AIC的治療與策略
1、AIC治療主要包括以下3個方面：
（1）藥物治療--控制心室率（考慮藥物副作用，有效性，耐受性）。
（2）導管消融--根治心律失常（成功率>95%；房顫>70%）。
（3）起搏治療--部分心律失常消融失敗患者，可選擇房室結阻斷+心臟起博器植入。
2、AIC治療策略
首先需確定心律失常類型、同時糾正心衰相關誘因、控制原發性疾病、制定治療策略。
（1）針對心衰治療：規範用藥，包括ARB /ACEI、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑（MRA）（金三角）、利尿劑、地高辛、伊伐布雷定等。
（2）針對心律失常治療：終止心律失常（藥物、食道調搏術等）和預防心律失常複發（藥物、導管消融）。
（3）針對治療效果評判是否為AIC：通過規範用藥、定期複查（包括癥狀、心功能狀態、ECG、UCG等）。
很多情況下是後期根據病史特點與臨床特徵評估AIC類型。
八、房顫導致AIC的預防及治療
1、預防房顫導致的AIC
預防房顫導致的AIC，建議及時有效去除相關病因及誘發因素、治療房顫的觸發性電活動及陣發性房顫，重視持續性房顫的復律嘗試、心室率控制，推廣和規範房顫的介入治療。此外，早期、積極、有效的房顫節律控制是預防其相關AIC的根本。
2、房顫導致AIC的治療
基本治療策略：糾正誘因，規範用藥。
（1）室率控制：β受體阻滯劑、地高辛、胺碘酮、AVN消融+CRT 。
（2）節律控制：電復律、藥物復律（胺碘酮）、導管消融。
（3）預防血栓栓塞：華法林（INR 2～3）、新型口服抗凝藥物。
（4）對於血液動力學障礙、新發房顫
（5）對於陣發性/持續性房顫、心室率控制不良、心室率控制好但仍有癥狀的持久性房顫患者首選節律控制。
九、AIC的診斷和臨床處理流程，如下圖
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編輯 劉倩┆美編 王春濤┆製版 田新芳
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