患者腹痛半年，病因與胰腺相關

主要癥狀及體征

性別：女。

年齡：66歲。

主訴：因左上腹脹痛半年於2011年3月8日收治入院。

【現病史】半年前，患者無明顯誘因出現左上腹間隙性脹痛，可耐受，無加重或緩解，無皮膚、鞏膜黃染，無噁心、嘔吐，無寒戰、高熱，大便正常，在當地醫院行B超檢查提示腹膜後囊性佔位性病變，未採取任何治療。在當地醫院行B超檢查提示腹膜後囊性佔位性病變，未採取任何治療。因患者脹痛加重，複查B超提示囊性佔位性病變有增大趨勢，以「腹膜後囊性佔位性病變」收入我院普通外科。

【既往史】患者既往有高血壓病史7年，長期口服厄貝沙坦、氫氯噻嗪和培哚普利，血壓控制尚可；冠心病史11個月。

【入院查體】全身皮膚、鞏膜無黃染，腹部平坦，未見腸型、胃型、蠕動波及腹壁靜脈曲張；全腹未觸及包塊，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝、脾肋緣下未觸及，墨菲氏征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。

【輔助檢查】血常規檢查：WBC 3.7×109/L；RBC 3.95×1012/L；Hb 131g /L；PLT 107×109/L；中性粒細胞佔0.61，中性粒細胞計數2.23×109/L；淋巴細胞佔0.27，淋巴細胞計數0.99×109/L。肝功能檢查：TP 72.9 g/L，Alb 45.1 g/L，球蛋白27.8 g/L，白蛋白與球蛋白比值1.62，TBil 16.6 μmol/L，DBil 2.9 μmol/L，IBil 13.6 μmol/L，ALT 17.0 U/L，AST 35.7 U/L，GGT 13.8 U/L，ALP60.5U/L，總膽汁酸3.2U/L。

腎功能及其他檢查：尿素氮3.7mmol/L，肌酐59.8 μmol/L，尿酸307.1 μmol/L，K+ 4.0mmol/L，Na+ 137.2mmol/L，Cl- 95.7mmol/L，Ca2+ 2.3mmol/L，CO2 31.3 mmol/L，陰離子間隙5.1 mmol/L，滲透壓280.5 mOsm/L；葡萄糖5.1mmol/L；澱粉酶113.3 U/L。 凝血功能檢查：PT 12.8s，活化部分凝血酶原時間26.9s，纖維蛋白原2.58 g/L。 乙型病毒性肝炎標誌物檢查：HBsAg?HBeAg?抗-HBe、抗-HBc陰性，抗-HBs陽性。 腫瘤標誌物檢查：CEA 3.5 μg/L，AFP 7.4 μg/L，CA-50 5.2 U/ml，CA-242 13.0 U/ml，CA-125 8.6 U/ml，CA-199 31.5 U/ml。

B超檢查：左上腹（胰尾脾腎間隙）可見一巨大無回聲區，大小約7.5cm×7.9cm×11.7cm，邊界清晰，有壁回聲，呈多房性分隔狀，液性暗區回聲均勻。見圖1。彩色多普勒超聲檢查顯示該回聲區周圍有少許血流信號，該回聲區下方緊鄰左腎，內側緊鄰腹主動脈。脾靜脈及腎靜脈在其內穿過。

CT檢查：胰腺體尾部後方囊性佔位性病變；大小約8.0cm×12.0cm，緊鄰左腎及腹主動脈，增強後囊壁無明顯強化，其內分隔亦未見強化。見圖2。

圖1 B超檢查結果左上腹可見一巨大的無回聲區，邊界清晰，有壁回聲，呈多房性分隔狀（）

圖2CT檢查結果胰腺體尾部可見囊性佔位性病變（），緊鄰左腎及腹主動脈，增強後動脈期及靜脈期囊壁無明顯強化，其內分隔亦未見強化 a：平掃；b：增強掃描；c：冠狀位

治療經過

入院後完善各項檢查，行剖腹探查術。分離、切斷胃結腸韌帶，顯露胰腺，見大小約10cm×8cm×8cm不規則囊性佔位性病變位於左上腹胃後方，由胰腺後方沿胰腺下緣突向前方，囊內有大小不等的多房性分隔（圖3），囊壁和胰腺後方及橫結腸系膜形成粘連。從頂部切開囊性佔位性病變，吸凈囊內淡黃色澄清液體。沿囊壁邊緣仔細分離胰腺及橫結腸系膜。完整切除囊性佔位性病變。

圖3胰體尾部不規則囊性佔位性病變呈多房性分隔（）

術後病理檢查：血管淋巴管瘤；其內可見淋巴管和靜脈成分（圖4）。隨訪3個月，患者複查B超或CT檢查無複發。

圖4病理學檢查結果血管淋巴管瘤，其內可見淋巴管和靜脈成分

最後診斷

胰腺血管淋巴管瘤

病例討論

血管淋巴管瘤是起源於間胚葉組織的一類良性腫瘤，屬於比較罕見的淋巴管和微靜脈的混合畸形。血管淋巴管瘤可發生於身體的任何部位。病理學上血管淋巴管瘤內既有靜脈，又含有淋巴管。因此，有學者將其定義為血管錯構瘤，如「海綿狀血管淋巴管瘤」。該病文獻報道較少，截至2011年2月，經PubMed檢索只發現7例累及胰腺的血管淋巴管瘤。

血管淋巴管瘤超聲檢查結果表現為邊界銳利的囊性佔位性病變。本例患者Ｂ超檢查發現囊性佔位性病變內部為無回聲區，邊界清晰，內部呈多房性分隔。超聲檢查對此類腫瘤的診斷有參考價值，CT檢查可進一步定性定位輔助診斷。CT表現為囊實性佔位性病變，以囊性為多見，壁薄，囊腔大小不一，可表現為囊性低密度灶或等密度灶。增強時囊內部分無強化，實質部分及分隔動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期強化逐漸明顯。血管淋巴管瘤內可見大量擴大的淋巴管和毛細血管，管腔內有淋巴液、少量淋巴細胞和紅細胞，管壁間有淋巴細胞浸潤。

治療血管淋巴瘤以手術切除為主。對於此病例而言，因其囊壁完整，因而完整切除較為容易。對於向胰腺內侵犯或者已經累及其他器官，應一併切除相應部位。雖然該病是一種良性疾病，複發率低，但術後仍需要定期行B超或者CT檢查隨訪。

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