中老年患者，因氣促伴黒矇而入院

主要癥狀及體征

性別：女。

個人情況：59歲。

主訴：因反覆心累、氣促1+年，加重伴黑矇5d入院。

【現病史】患者於1年前開始心累、氣促，活動後加重，休息後緩解，活動耐量逐漸下降，5d前受涼，心累、氣促癥狀加重，並出現黑朦，共發作3次，每次持續2～3min緩解，無意識喪失，無肢體活動障礙、抽搐，無胸痛、心悸、煩渴欲飲。門診心電圖示：竇性心電圖，可見室性融合波，下壁T波低平或倒置。心臟彩超示：左室肥厚，左室收縮功能中度降低，舒張功能顯著降低，左房增大，房間隔增厚，二尖瓣中度關閉不全，三尖瓣輕至中度關閉不全，肺動脈瓣關閉不全，肺動脈高壓，少量心包積液，EF：0.34。提示：心肌澱粉樣變性？為求進一步診治入院。

【既往史】患者既往未發現高血壓病、糖尿病、甲亢、冠心病、腎病。

【查體】BP 120/70mmHg（lmmHg=0.133kPa），心界向左下擴大，心率81次/min，心律齊，各瓣膜區未聞及明顯病理性雜音，雙下肢輕度凹陷性水腫。

【輔助檢查】尿常規、腎功、甲功、血清蛋白電泳、尿本周蛋白、腹部彩超、風濕三項及免疫球蛋白均正常。考慮到心肌活檢較困難，而腎臟形態功能正常，牙齦無增生，亦不好取。遂取腹壁皮膚活檢，提示澱粉樣變性。

治療經過

初步診斷：心肌澱粉樣變性。給予營養心肌、利尿、抗心律失常、擴血管、強心等治療。

患者於入院後第2天中午出現頭昏、心悸、黑矇、嘔吐，血壓50/30mmHg，心率40～50次/min，律不齊，心電圖：肢體導聯低電壓，房早、短陣房速，前間壁異常QRS波，間歇交界性逸搏等多種心律失常。

遂停用利尿劑、擴血管劑、強心藥等一切可引起低血壓、洋地黃中毒的藥物。加生脈、多巴胺升壓，琥珀氫考治療。患者血壓、心率上升後患者一直病情穩定。出院時予口服潑尼松片，門診逐漸減量。並予法莫替丁、阿法骨化醇軟膠囊對抗激素的副作用。目前患者病情平穩。

最後診斷

心肌澱粉樣變性

病例討論

澱粉樣變性病是一組由各種原因引起的，糖蛋白樣纖維物質大量積聚於全身組織中，嚴重影響各器官功能的疾病。此物質沉積於心臟即為心肌澱粉樣變性。其發病機制主要為全心細胞外澱粉樣蛋白浸潤，澱粉樣蛋白可沉積在心室和心房，以及血管周圍（特別是小血管）和瓣膜內，傳導系統也可能受累。

該病的主要表現為：

限制性心肌病：最常見，表現為右心功能不全和周圍性水腫，但無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。

由於收縮功能失調引起的心力衰竭：較常見。患者心衰進行性加重且治療無效。對洋地黃敏感可致猝死，一般不使用。本例患者人院用洋地黃後即出現血壓降低、心律失常，病情加重，停用此葯，經積極搶救後病情好轉。

體位件低血壓：約10%的患者可出現。本例患者入院前多次出現黑朦、暈厥，入院後因血壓降低亦出現此狀況，多與血壓突然降低有關。

心臟的激動形成與傳導異常：可引起心律失常、傳導障礙和猝死。

主要體征包括：心臟擴大、淋巴結腫大、肝、脾大，以及充血性心力衰竭、腎病和周圍神經病變的相關表現。

常見心電圖特徵：低電壓，電軸左偏，V1～V5呈QS型，左前分支阻滯和完全性右束支傳導阻滯等。

超聲心動圖：室間隔肥厚，或同時有二、三尖瓣關閉不全或強烈的超聲反射光點。

活檢提示有澱粉樣物質。此類疾病臨床較少見，且不易診斷，確診有賴於心肌活檢，但目前較難取材，心外的病理加上典型心臟癥狀、超聲心動圖和心電圖的改變是確定心肌是否受累的主要手段。

此患者有黑矇、暈厥、不明原因的心衰、心臟擴大、低血壓、多種心律失常、肢體導聯低電壓、特徵性超聲心動圖表現，結合腹壁活檢，診斷明確。

本病目前尚無特殊治療方法，認為有效的藥物只有激素、烷化劑，但需注意其副作用。用利尿劑、血管擴張劑易致回心血量減少和心輸出量進一步下降，誘發低血壓，應用中要密切注意。用洋地黃易引起中毒，鈣離子拮抗劑因負性肌力作用易使心力衰竭惡化，也應慎用。

有心律失常者應積極控制心律失常，若有高度房室傳導阻滯或有癥狀的嚴重心動過緩可考慮起搏器治療；對於嚴重衰竭的患者還應注意支持治療。部分患者可以考慮心臟移植，但有研究表明心臟移植的遠期死亡率比預期要高。臨床上亦可先行幹細胞移植，6～12個月後再行化療來消除澱粉樣變性蛋白的產生。

病例來源---《中國醫藥導報》

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