幼兒脫髮,有一個少見、易忽略的病因!
主要癥狀及體征
性別:男。
年齡:16個月。
主訴:脫髮3個月。
現病史:家長於3個月前發現患兒枕部無明顯誘因出現邊緣不規則的小片狀脫髮,其後兩顳側及頭頂部頭髮亦漸呈片狀脫落,頭皮無自覺癥狀,無脫屑。家長自認為由缺鋅導致,予口服「葡萄糖酸鋅口服液」1個月稍見好轉。2個月前發現患兒肛周出現贅生物,後逐漸增大,表面扁平略潮濕。遂來醫院就診。
既往史:家長否認患兒有拔毛癖,否認外生殖器潰瘍及淋巴結腫大病史,無輸血史。
家族史:家族中無類似疾病史。父母否認非婚性接觸史。
【查體】 患兒精神佳,發育可。全身淋巴結未觸及腫大,系統檢查無異常。皮膚科檢查:頭皮散在多數黃豆至核桃大點狀及片狀脫髮區,形狀不規則、邊界不清,呈蟲蝕樣(圖1A)。以枕部、兩顳側及頭頂為主,脫髮區頭皮無紅斑鱗屑,其內見少量長短不一參差不齊的斷髮,無發鞘,脫髮區周邊毛髮鬆動較易拔除,同時見眉毛外側略稀疏(圖1B)。肛周見2枚蠶豆大形狀不規則的淡紅色斑塊,邊界清,表面扁平,部分略覆污白色分泌物(圖1C)。
【檢查結果】用鑷子拔取脫髮區斷髮數根顯微鏡下常規真菌學檢查:毛干及毛球未見陽性孢子及菌絲。梅毒快速血漿反應素試驗(RPR)1:4陽性,梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(TPPA)陽性,HIV抗體檢測陰性。
圖1 A:頭皮散在多數點狀及片狀脫髮區,形狀不規則、邊界不清,呈蟲蝕樣;B:眉毛外側略稀疏;C:肛周見2枚形狀不規則的淡紅色斑塊,邊界清,表面扁平,部分略覆污白色分泌物。
治療經過
由於患兒青黴素皮試陽性。故給予頭孢克肟口服,每日2次,每次半袋,療程1個月,囑療程完成後定期複查。後經電話隨訪肛周扁平濕疣於用藥10 d後完全消退,脫髮於治療15 d後完全長出,後未複查血液。
患兒母親於患兒確診後1個月行梅毒血清學檢查RPR為1:8,TPPA(+),其父均陰性,其母未積極治療後失訪。
最後診斷
二期梅毒(梅毒性脫髮,扁平濕疣)
病例討論
據患兒父母描述患兒自出生至1周歲左右無明顯異常癥狀及體征,於13個月後才發現脫髮及肛周扁平濕疣,經查體未見先天性梅毒的癥狀及體征,且其母分娩前做梅毒血清學檢查為陰性,故可以基本判斷本例患兒屬後天傳染所致。
梅毒性脫髮見於3%~7%的二期梅毒患者,多發生在感染後數月到1年才出現,是由於梅毒螺旋體入侵毛囊漏斗下部至峽部上方的外毛根鞘處,不侵入毛乳頭,故呈不完全性脫髮。Nan-Cha等通過免疫組化方法研究發現梅毒螺旋體存在於毛球周圍,並且侵犯毛母質。嚴重患者眉毛、腋毛、鬍鬚及陰毛亦脫落,但梅毒性脫髮是暫時性的,無論是否治療均可再生。Jordaan和Louw指出,梅毒患者蟲蝕樣脫髮的典型組織病理學表現包括毛囊阻塞,血管和毛囊周圍淋巴細胞浸潤,毛髮處於靜止期,毛囊周圍黑色素團塊沉積。梅毒螺旋體可侵入身體各個器官及組織,如心血管、骨組織、眼等,較少侵犯的如毛髮及甲等。鄭占才和王家璧曾報告皮膚附屬器梅毒2例,分別是侵犯毛囊和甲,相應的呈現蟲蝕樣脫髮和甲板碎裂性甲周炎的表現。
梅毒被稱為「最佳模仿者」,其臨床表現多種多樣容易誤診,由於本例患兒同時存在扁平濕疣故較易診斷。但通過滕蔚等的調查發現,梅毒性脫髮患者僅占同期發現的二期梅毒病例的2.56%,因其發病率低較易被忽視和誤診。
部分二期梅毒甚至以脫髮為首發癥狀,此時診斷較難,更易誤診為斑禿、脂溢性脫髮、禿髮性毛囊炎、拔毛癖、黑點癬及白癬等。其鑒別要點分別為:斑禿部分與心理因素及休息不良有關,脫髮區較少,面積一般稍大,邊界清,大多數呈類圓形,無斷髮。脂溢性脫髮多數患者頭皮油脂及鱗屑較多同時伴瘙癢。頭髮稀疏非蟲蝕狀,多先自額部兩邊開始,逐漸向頭頂部延伸。
部分患者額部髮際線向後退縮,頭頂部頭髮也漸脫落,額部變高呈「額」狀,脫髮呈V字形。禿髮性毛囊炎可見多數大小不等毛囊性的丘疹結節及膿皰,是由於皮脂溢出伴金黃色葡萄球菌感染導致毛囊被破壞引起的永久性禿髮,愈後留有瘢痕性脫髮不可再生。拔毛癖主要根據拔毛的癥狀診斷不難。黑點癬主要是由斷髮毛癬菌和紫色毛癬菌感染所致,多有與家畜密切接觸史,斷髮在貼近頭皮處折斷,殘根在毛囊口處呈現黑點,真菌鏡檢及培養均陽性。白癬初期皮損為群集的紅色丘疹,很快擴大為類圓形白斑,上覆灰白色鱗屑,而後出現「母子斑」現象,病發在距離頭皮2~4 mm處折斷,殘根部可見菌鞘。斑禿、脂溢性脫髮、禿髮性毛囊炎、拔毛癖、黑點癬及白癬患者梅毒血清學檢查均陰性是與梅毒性脫髮最主要的鑒別要點。 梅毒性脫髮發生率較低,尤其發生於幼兒者更罕見,故值得報道。
病例來源:臨床皮膚科雜誌
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