英女子患罕見病睡美人綜合征 一天睡22小時

據《每日郵報》報道，英國一名22歲的女孩貝絲（Beth Goodier）被診斷為罕見的Kleine-Levin綜合征（簡稱KLS）。過去5年來，她75%的時間都在睡覺，只在恍惚中拿一點食物和水、去洗手間，為此她不得不從大學退學。

圖片來源：網易健康

五年前的11月，貝絲在十七歲生日開始之前睡著了——沒有在正常的時間醒來。當時，貝絲的母親珍妮（Janine）以為這只是青少年常見的嗜睡。但之後，貝絲幾乎是陷入了睡眠，不論怎樣的噪音都無法吵醒她，並且在清醒的時間也會非常疲憊。

根據診斷，貝絲是英國100多名被診斷為克萊恩萊文綜合征（KLS）的年輕人之一。目前醫學界對這一病症的了解非常有限，僅知道其主要發病於青少年，平均年齡為16歲，持續期大約有13年。

病發初期，貝絲的母親以為更糟：她害怕貝絲有腦腫瘤或腦出血，因為當時把貝絲送到醫院後，幾乎所有的測試都沒有結論。當時，貝絲剛從扁桃體炎之後恢復過來，研究人員認為，可能是炎症感染引起了有遺傳傾向的大腦炎症，損害了負責睡眠和感覺輸入的腦部區域和下丘腦。

這樣的睡眠當然嚴重影響了貝絲的生活：按照同齡人的進度，她已經應該大學畢業、並且根據她的專業，開始作為兒童心理師的實習培訓了。但從患上KLS開始，貝絲再也無法正常完成學業，不得不從大學退學。

她全部的生活幾乎都是在床上或沙發上，少數情況下，她才離開在柴郡斯托克特的家，坐在輪椅上去看醫生——走路會使她非常疲憊。

由於貝絲的病情，她的單身母親珍妮也不得不辭職，24小時照顧她：她每天只醒來幾個小時，這會讓她非常困惑和激動。最艱難的一年是她的朋友們去上大學的時候，她清醒著，非常難過。我看著她錯過生命中最好的年華，心都碎了。

知識普及：什麼是睡美人綜合征

睡美人綜合征是一種罕見的神經系統異常。通常見於男性少年，呈周期性發作（間隔數周或數月），每次持續3～10天，表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

睡美人綜合征的主要表現

1.嗜睡

嗜睡是睡美人綜合征患者的一大特徵，發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現嗜睡與強食而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠，每次睡眠持續數小時至數天，發作時不分地點、場合，各種刺激均不能使之清醒，發作時不吃不喝，醒後暴飲暴食，常常數倍甚至l0倍於平時飲食量，而且極易飢餓。

2.發作性睡病

發作性睡病臨床表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作，睡眠癱瘓，入睡前幻覺，猝倒，夜間睡眠異常。癥狀首次出現通常接近於青春期，高峰年齡是15～25歲之間，第二次較小的高峰期是35～45歲之間，女接近於絕經期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發癥狀，既可單獨出現，也可伴有一個或多個其他的癥狀出現。

3.睡眠癱瘓

睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現，且只是短暫的發作，夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。睡眠癱瘓是可怕的場面，常出現於入睡或清醒的過程中，患者突然不能動彈，不能講話，甚至無法深呼吸，常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中，尤其是在第一次發作中，患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗，患者也就知道了這種發作是短暫的，後果是良性的，持續時間不會超過10min，能自動緩解。

4.入睡前幻覺

入睡前幻覺常引起幻視，眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白，更多的是以彩色的形式出現，幻聽也很常見，幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺（如牽拉、摩擦、光照感），身體部件位置發生變化（如上肢和下肢位置改變）有飄浮感或體外的感覺。

5.猝倒

猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失，常和異常睡眠一起出現，但也可在20年之後出現，有時猝倒會先於異常睡眠而發作，這種情況很少見，多數情況下是由情感變化而誘發，如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。

如何預防睡眠美人綜合症

醫生只能組合刺激類藥物和睡眠藥物，一方面防止患者無預兆入睡，一方面提高患者睡眠質量。

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