醫生注意啦！警惕易與腫瘤混淆的新疾病——IgG4相關性疾病

IgG4-RD是認識時間較短的新疾病。2000年前後提出，2010年後才得到國際廣泛承認並最終命名，國內認識有限。北京協和醫院在國內率先建立了包含血清IgG亞類檢測、病理學與影像學診斷技術在內的綜合診斷方法，並於2011年由風濕免疫科的張文教授等牽頭，開展了IgG4-RD的國內最早、最大宗的前瞻性臨床隊列研究，迄今已入組340多例患者。風濕免疫科又聯合口腔科、病理科、消化科等多個學科成立合作研究組，設立專病門診，開通綠色通道，以便患者診治和醫生研究。

在IgG4-RD國際診治指南專家共識中，其綜合診斷標準包括三條：臨床檢查顯示1個或多個器官特徵性地瀰漫性/局限性腫大或腫塊形成；血液學檢查IgG4升高（>135mg/dl）；組織學檢查顯示大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化，且組織中浸潤的IgG4+漿細胞與漿細胞的比值>40%，每高倍鏡視野下IgG4+漿細胞>10個。三者皆有即可確診，兩者存在為可疑或可能。

對早期、活動性IgG4-RD患者而言，糖皮質激素是治療的一線藥物，治療有效率達80%以上。治療後受累器官的炎症病變或腫大現象明顯改善，血清IgG4濃度降低。部分患者需要糖皮質激素聯合應用免疫抑制劑。該病為慢性疾病，治療減量或停葯後容易複發，因此在維持疾病穩定治療方面仍需進一步探討。

張文教授提示，由於IgG4-RD起病隱蔽，早期患者常常無臨床癥狀，往往是因為炎症反應或壓迫而致就醫，影像學上極易與腫瘤混淆，容易造成誤診誤治。臨床醫生應充分認識此類疾病，不要因過度治療給患者帶去不必要的痛苦。

北京協和醫院IgG4-RD的研究團隊近年來共發表中英文論文數十篇，SCI文章總影響因子達60分。張文教授還受邀參加首個IgG4-RD國際診治指南專家共識的編寫，該指南於2015年在相關領域的權威雜誌公布。相關成果獲得2015年北京協和醫院醫療成果一等獎。目前團隊正在驗證該病診斷標準在中國的可行性，並開展了不同治療方案的前瞻性對照觀察。（文/北京協和醫院陳明雁）

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