警惕特殊的貧血

體檢時我們經常會發現單純血紅蛋白減少，這種情況大多出現在缺鐵性貧血身上。但是有一類特殊的貧血初期表現與缺鐵性貧血相似，如不能及時確診，正確治療。會長期依賴輸血並發嚴重的併發症導致死亡。這種特殊的貧血就是-----純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)。

再生障礙性貧血我曾向大家介紹過，它是血液疾病中常見貧血類型之一，如果治療不得當，可能會危及生命。它以外周血全血細胞減少為主。其中一部分患者僅僅表現為單純性幼紅細胞的增生、分化抑制，而骨髓中粒細胞和巨核細胞分化無異常。在1922年Kaznelson把這種特殊類型從再障中單獨分列出來，就是現在說的單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)。

純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)，簡稱純紅再障，以貧血為主要表現，伴網織紅細胞減少或者缺如。臨床中將其分為分為先天性和獲得性兩種。

1、先天性：為常染色體隱性遺傳，多是在患兒出生後的2周至2年內發病。

2、獲得性純紅再障按病因又分為原發性和繼發性。

A原發性：病因不明確，與自身免疫有關，常見於甲狀腺機能減退、骨髓增生異常綜合症。

B繼發性：多繼發於下列疾病：

(1)胸腺瘤：約半數純紅再障患者合并胸腺瘤。

(2)其他實體瘤：如胃腺癌、乳腺癌等，

(3)血液系統惡性疾病：如慢淋、慢粒、骨髓纖維化等。

(4) 感染：人類微小病毒B19、肝炎病毒、巨細胞病毒、非典型肺炎等感染。其中慢性溶血性貧血多見於繼發感染後出現再障危象。

(5)自身免疫性疾病：如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎

(6) 藥物及化學物質：如別嘌呤醇、氯黴素等等。

(7)其他：如：妊娠、ABO血型不合的骨髓移植、嚴重腎功能衰竭等。

純紅再障的患者可出現頭暈、乏力、心悸、氣短等一系列貧血表現，但與再生障礙性貧血貧血不同的是不會出現出血以及肝脾腫大等表現。在診斷上我們可以通過以下檢查來確診：

1.血常規：表現為血紅蛋白的不同程度減低，網織紅細胞絕對值減少，而白細胞及血小板計數大多正常或者輕度降低。

2.骨髓檢查：紅系各階段細胞可明顯減少甚至沒有，粒細胞、巨核細胞系大多增生正常。

純紅再障患者常會依賴長期輸血以減輕癥狀，後期常會導致不可逆轉的血色病的發生，而因血色病出現心衰以及肝硬化是導致患者死亡的直接原因。西醫治療純紅再障除輸血治療外，還常用腎上腺皮質激素、雄激素、免疫抑制劑、促紅細胞生成素、脾切除等治療方法。當然繼發性純紅再障還需積極治療原發疾病，如胸腺瘤需手術切除；慢淋白血病患者按慢淋白血病化療等等，與感染有關的的急性純紅再障，往往無需特殊治療，可自愈。

中醫藥在治療純紅再障方面有一定優勢，通過辯證用藥，可較全面的治療純紅再障各個環節，平衡腎之陰陽，調整機體免疫狀態，延長患者緩解期，達到逐步解除對激素和輸血的依賴，還在一定程度上保護骨髓的正常增生，可使部分患者得以治癒。曾有報道中西醫結合治療緩解率顯著高於單純應用西藥治療的緩解率。

純紅再障的難度在於診斷，一旦確診，及時治療，預後相對較好。如在血液檢查中出現單純血紅蛋白減低，一定要引起重視。以免引發更嚴重的問題。

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