賀曉生教授：枕頸交界區多發神經鞘瘤

賀曉生教授手術回放

——枕頸交界區多發神經鞘瘤

神經鞘瘤，是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發展，有多發和複發傾向。椎管內和顱內單發為主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤（聽神經瘤）。多發者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發，易複發，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發展。

本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常。

患者，女，48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年，加重1月。

影像學檢查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位，信號均勻，長T1、短T2，輕度強化，頸延髓明顯受壓。

初步診斷：枕頸交界區神經鞘瘤

手術入路：枕下正中入路顱頸交界區腫瘤切除

術中情況：瘤體邊界清楚，質韌，多發，粗算6-8個，大的如蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸延髓，少部分向椎管外膨脹性生長，瘤體起自雙側脊神經根，最高發自左側副神經脊髓根。仔細分離瘤體與周邊，顱神經發出的如黃豆大小的瘤體，予以遺留，其他較大的數個瘤體，做全部切除

術後情況：恢復良好，上側肢體活動正常。

術後影像複查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位消失。

術後病理：神經鞘瘤

分析：

神經鞘瘤，是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發展，有多發和複發傾向。椎管內和顱內單發為主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤（聽神經瘤）。多發者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發，易複發，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常。

本病難以完全根治。對於嚴重影響功能者，可考慮手術切除。對於椎管內單發的神經鞘瘤，手術全切後，功能改善最明顯。

由於複發可能，對於此類患者，應定期複查。

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