進行性肌營養不良怎麼治療有效果？

關於進行性肌營養不良

進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。患兒一般3~5歲出現肌無力癥狀，病情進行性加重，大約12歲左右失去獨立行走能力，20歲左右由於肌無力、呼吸衰竭而死亡。

目前公認的有希望的治療方法:

1、康復訓練：在神經康復醫生指導下每天進行規律的 、力所能及的肢體鍛煉,長期堅持能延緩肌萎縮及無力;

2、激素治療：一定程度上可減輕肌壞死,但不能控制疾病的發展，且長期服用的話副作用很大，對孩子最為明顯。孩子本身就肌無力，一旦用多了激素，體重會在短期內迅速上升，這將讓後期的治療變得更為困難。

3、綜合性治療這是目前公認的最有希望的治療方法,可提高患者肌纖維產生dystrophin的功能，可有效修復受損肌組織。

註：圖為勞動模範吳天祥探望中原的肌營養不良患兒

治療案例一：假肥大型肌營養不良患兒王玉岩 男 9歲

查體：行走鴨步，雙側腓腸肌假性肥大、質硬，肩胛帶肌群股四頭肌髂腰肌萎縮，雙下肢無力，易摔倒，蹲起困難，不能獨立上下樓梯。

經綜合性治療14天後：病情好轉十分明顯，走路鴨步不明顯，雙下肢肌力由3級變為4+級，無力癥狀有效減輕，沒發生過突然摔倒的問題。不僅能夠蹲起自如，還可以從一樓爬十樓，能夠在康復室自由遊戲。另外，萎縮的部位已經得到很好控制。

治療案例二：面肩肱型肌營養不良患兒 小芳華 男 7歲

據中原專家介紹，小芳華剛來院查體時，肱二頭肌、肱三頭肌、肩胛肌、岡上岡下肌肌肉萎縮較嚴重，面肌無力導致雙眼閉合無力，表情僵硬，鼓腮困難。翼狀肩，雙上肢近端肌力為4級，雙下肢腓腸肌假性肥大，雙下肢肌力偏低，為3級，走路姿勢異常，呈「鴨步」，蹲起無力，爬樓梯困難。

接受綜合性治療體系治療11天後：肱二頭肌、肱三頭肌、岡上岡下肌和肩胛肌肌肉萎縮情況得到很好控制，形似「衣架」的翼狀肩胛漸漸消失。可靈活鼓腮、吹氣球，可正常微笑，甚至是大笑。上肢活動變得更加靈活，近端肌力由4級上升至5級。走路異樣姿勢改逐漸變，鴨步癥狀有明顯好轉，蹲起不再困難，雙下肢肌力已接近正常。

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