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神經源性腫瘤是怎麼回事?

神經源性腫瘤起源於脊神經、交感神經干、肋間神經和迷走神經,是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤之一。神經源性腫瘤幾乎所有類型腫瘤均位於椎旁溝內,沿交感鏈或脊、肋間神經生長。左右肋椎溝的發病率相等,腫瘤可發生在任何水平,但以上半或上1/3縱隔多見。



神經源性腫瘤是怎麼回事?


神經源性腫瘤可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。常見的良性神經源性腫瘤有神經鞘瘤、神經纖維瘤及黑色素沉著施萬瘤顆粒細胞瘤,多見於30~50歲的成年人;常見的 惡性神經源性腫瘤有神經源性肉瘤和惡性施萬細胞瘤。神經源性腫瘤往往單發,腫瘤邊界較銳利,瘤體較大時,脊柱中心可以壞死、液化、鈣化,並可壓迫肺組織。 神經源性腫瘤即便是良性,也可以壓迫、侵襲肋骨和椎體。


神經源性腫瘤患者癥狀與患者年齡關係較大。當神經源性腫瘤患者為成年人時,多數患者 沒有明顯的癥狀表現,少數患者會出現咳嗽、呼吸困難等癥狀,約有3%~6%的患者會有脊髓壓迫,出現相關癥狀;當神經源性腫瘤患者為兒童時,患兒癥狀常表 現為咳嗽、憋氣及呼吸困難等;當神經源性腫瘤患者為新生兒且腫瘤為惡性時,患兒癥狀以Horner綜合征最為多見,患兒也可出現發熱、乏力等體征,極少數 的患兒會出現截癱。



神經源性腫瘤是怎麼回事?


神經源性腫瘤患者的診斷需要藉助輔助檢查如胸片、CT等。其中,胸片可見腫塊呈圓形或橢圓形密度均勻陰影,偶呈三角形或分葉狀可以顯示組織間隙的改變,瘤體 周圍肋間隙增寬,肋骨、椎體壓迫性骨吸收或椎間孔擴大,側位片見腫瘤位於後縱隔、脊柱旁溝區,界限清晰;CT或MRI檢查能夠提高縱隔腫瘤診斷的正確性, 有助於醫生確定腫瘤性質和預估手術切除的可能性;超聲檢查有助於實體和囊性病變的鑒別;尿液分析能夠幫助測定尿中兒茶酚胺的降解中間產物數值增高有助於診 斷成神經細胞瘤和(或)神經節細胞瘤。


手術治療是神經源性腫瘤惟一的治療方法。無論神經鞘源性腫瘤是良性還是惡性都以手術切除為好,在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。如果腫瘤為惡性腫瘤的話,術後輔以放射性治療有助於提高患者生存率。


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