每年數千新生兒死於膽道閉鎖，換肝是他們活下去的唯一希望
先天性膽道閉鎖是一種十分危險的小兒疾病，這種疾病的患兒，往往由於肝內外膽管出現阻塞，導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖，最終發生肝功能衰竭。每年數千新生兒因此被丟棄或不治身亡，而還活著的那幾百個孩子則在苦苦等待一塊健康的肝。
「新肝」寶貝
撰文/余璐遙
攝影/吳家翔
編輯/王怡波、鄒怡
設計/郭宇
那是塊直徑超過20公分的整肝，像被濃煙熏過——通體黑色，僅有的血色顯露在還未被表皮包裹的組織連接處，觸感硬得像塊石頭。
8月23日上午11點30分，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院小兒肝移植的手術室內，禹萍蘭的左外側葉肝被小心翼翼地切下五分之一，這塊帶著體溫的救命肝被植入在相鄰手術室等候的童童體內。穿線、縫合，外婆的肝在孩子體內充血運作。
54歲外婆的肝鮮紅柔軟，童童的肝又黑又硬。這種病態源自一種名為膽道閉鎖的小兒疾病。由於肝內外膽管出現阻塞，並導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭。
8月23日，禹萍蘭正在手術中，醫生從她體內切下了五分之一的左外側葉肝，隨後接力植入了在相鄰手術室等候的外孫女童童體內。
童童的爸爸媽媽由於脂肪肝等原因都不符合捐肝標準，最後只能由孩子的姥姥禹萍蘭挺身而出。
禹萍蘭站在醫院的電梯里，因為「膽道閉鎖」這個疾病，童童從小在老家就飽受非議，如今這一切即將結束。
童童躺在手術台上，她的體內被植入了外婆禹萍蘭1/5的正常肝臟，重生從換上新肝這一刻開始。
醫生們正在清理從外婆身上切下的肝臟，準備植入外孫女童童的體內。
童童的肝像一塊黑色的石頭。
膽道閉鎖的患兒全身皮膚金黃，肚大如籮，發病率為1：8000-1：14000。除了用葛西手術疏通膽管外，換肝是患兒的唯一選擇。對他們來說，重生從換上新肝開始。
盲區
對疾病的茫然無知帶來的恐懼，曾瀰漫在每個膽道閉鎖患病家庭之中。
上海仁濟醫院1號樓4層病房將近50個家庭里，沒有一個人在遭遇膽道閉鎖之前聽說過這種疾病。這是極為可怕的現實。
每當有一個孩子接受手術，其他的家長都會圍上來問這問那。普勇奇說，在這裡他能感覺到大家都是平等的，有共同的話題和平等的心態，而在老家，他們甚至不敢帶孩子們上街。
「我以為是膽道鎖住了，把它割開就行。」一個來自山東的奶奶至今不明白究竟什麼原因奪去了孫子的健康。她的孫兒6個月大卻不到12斤，眨巴著黃得發綠的眼睛，小小一隻縮在媽媽懷中，了無生氣。
一開始，父母們認為那是黃疸——一種新生兒常見癥狀體征，照射藍光、注射白蛋白或是吃褪黃藥物即可消除。當地醫生也診斷為生理性黃疸。根據醫囑，他們抱著剛出生的孩子去照藍光，黃疸還未消退，膽紅素已經直線飆高。轉院檢查，再轉院再檢查，當聽到「膽道閉鎖」這個陌生的名字時，孩子已月余大，快要錯過出生60天內做葛西手術的最佳時機。
在他們的描述中，幾乎所有家庭都經歷過類似的求醫過程。未診斷時，「像無頭蒼蠅一樣走了很多彎路」，確診時，「天塌了」。
「像我們縣城醫院都不知道這個病。」普勇奇帶著女兒童童去家鄉的縣城醫院做檢查，醫生只是感到好奇，這麼大的孩子，皮膚、眼淚為何還這麼黃。小鎮醫生從他的病人口中，第一次聽到膽道閉鎖的病名。
在家鄉最好的市兒童醫院裡治療無果時，普勇奇被建議轉去更好的醫院。問去哪裡，醫生答上海可以治，不過哪個醫院不清楚。「連我們那兒專業的小兒醫院都不知道在哪裡可以治好，應該去哪兒做小兒肝移植手術。」
普勇奇想，要是早知道哪裡可以治療，童童也不會受那麼多罪。他至今還後怕，在一次抽血檢查中，童童由於空腹太久當場休克，好在搶救及時。如若不幸，童童可能像一些孩子一樣在求醫過程中痛苦離去。
成都的外科醫生曾對普勇奇說，你有沒有100萬，沒有就回家吧。來到上海後，普勇奇才知道，一場小兒肝移植手術費用10萬至20萬即可解決，這個外科醫生說成了5倍。
困擾他們的，還有來自對膽道閉鎖病因的探尋，這個將孩子變成肚大如籮的「小黃人」的病症從何而來。可饒是權威的小兒肝移植醫生也無法給出確定的病因解釋，也許是基因遺傳，或是病毒感染，也有可能是免疫因素，醫學還在尋找答案。
由於患病孩童的特殊外表，年輕媽媽曾被惡言「你家做了什麼壞事」，長輩則被指「沒有嫁好女兒」。不明真相的街坊鄰里常常在不經意間投遞惡意，無知地在他們的傷口上撒了大把鹽。
上街買菜，他們會被圍觀，「有熟人問你家小孩子怎麼這麼黃啊，一個又一個走過來看。」即便是在醫院做抽血檢查，旁邊好多人都在問這小孩怎麼跟其他小孩不一樣。遇到這種情況，辰辰的父親會假裝沒聽到，也不過多解釋：解釋沒用，即便是得病的人也在查了大量資料後，才了解膽道閉鎖的嚴重性和後果。
「大家都覺得是感染病，看我們像個怪物。」在兒子樂樂還是「小黃人」時，湯彬很抗拒帶他出門，因為總被指指點點。有孩子來跟樂樂玩，總會被家長立馬拉走，「我兒子一個朋友都沒有」，這讓湯彬有些失落。
湯彬目前租住在由兒童希望救助基金幫扶的廉價出租屋內，離醫院不足500米，房租900元每月。這裡租住著包括湯彬在內的5戶人家，絕大多數是膽道閉鎖患兒家庭，他們將出租房親切地稱呼為「小家」。「小家」里都是貧困家庭，一間屋子兩張床兩個家庭。
「小家」的安寧三番兩次被打斷，樓下鄰居投訴「小家」——亂扔垃圾、傳染病、吵鬧。「前天來了個城管，說我們是群居。」湯彬很無奈，住在「小家」的都是準備做肝移植的貧困家庭，大人必須健康才能匹配成功，孩子為防止感染得極度注重衛生。
兒童希望救助基金幫扶的廉價出租屋離醫院不足500米，每家每月僅需要交900元房租，每人每天再交10元的餐費用來買菜做飯，寶貝之家經常會給這些家長們提供一些米面和油，以此降低他們的生活成本。
危險
危險突如其來。
7月8日晚，正正突然噴血，毫無徵兆地血流不止，口腔內消化道里淤塞著顆粒血塊。更糟的是，他被縣醫院拒之門外。情急之下，媽媽包了一輛120急救車，連夜從老家安徽蚌埠開往500公里外的上海。6個小時的車程，正正又吐又拉，處境危險。
血在上海復旦附屬兒科醫院止住了，命暫時保住了，高燒卻降不下來。醫生對媽媽說，一般出血在一兩歲時，而正正僅有幾個月大，出血太早，下一步治療只能做肝移植。5天後，正正轉到上海仁濟醫院肝臟外科兒童病區，等待爸爸割肝救子。
在病區，正正是膚色最白的孩子，他在57天大時做了葛西手術。黃褪得很快，危險來得也快。「白有什麼用，差點小命丟了。」媽媽嘆息。
上海仁濟醫院肝移植醫生邱必軍解釋，換肝前有另一種選擇——疏通膽管的葛西手術。這要求膽道閉鎖孩子月齡在2個月內或是2個月到3個月之間，孩子的肝沒有出現明顯變化，才能做葛西手術。
做完葛西手術，一部分孩子會重建膽汁的排泄功能，黃疸會慢慢褪下來，肝臟得到保護，自體肝臟會發生作用，並維持相對長的一段時間。30%到50%的孩子褪黃效果不明顯，這必須要面臨早期的肝移植。既沒有做葛西手術也沒有做肝移植的孩子極難活過一周歲。
但即便褪黃成功，葛西手術後感染導致的膽管炎等併發症也很讓人揪心。
剛做完膽道閉鎖手術後，孩子們每周都要去醫院複查，也要看所服的排異葯會不會出現耐藥性，如果3-6個月的周期內沒有出現問題，在外地的孩子們就可以回到自己的老家去恢復。
「皮膚白不管用，我跟別人開玩笑說，我花了20萬就給兒子買了個皮膚白，其他什麼都沒有用，還是沒保住他的肝。」湯彬憤憤，兒子樂樂1個多月時，才發現是膽道閉鎖，立刻做了葛西手術，樂樂的黃是褪了，卻引起了膽管炎等一系列的併發症。
膽管炎的孩子特別容易發燒，一發燒，湯彬和愛人就如臨大敵，抱起兒子滿世界跑。他們接連被大醫院拒之門外，「沒有相應的專科也沒有高級的抗生素，無法治」。
湯彬又跑去小醫院，再到更小的醫院，甚至去找村裡的郎中。「我們就這麼苦苦哀求，讓我們去治療。你們想辦法給我兒子退燒就行了，什麼意外我們自己擔。」後來小醫院一看到他們就說，你們走吧。
兒子高燒不退，青紫的全身縮成一團抽搐，走投無路的湯彬只能將兒子放在溫水裡物理降溫，半小時泡一次。「那個時候已經沒錢了，只有放在水裡面泡，用白酒擦身子。很多人不敢挑戰的事情，只要能退燒，我和老婆都做了。」
除了高燒，肺炎、敗血症、血液感染、呼吸道感染、急性腹瀉病、房缺等一項項重病接踵而至，七張病危通知單在一天里接連砸向了湯彬。雪上加霜的是，湯彬的母親被查出結腸肝曲癌。
已經「窮得不能再窮」的夫妻倆只能出院，每天在家中給兒子喂葯，「晚上都不敢睡覺，怕他就走了。」
湯彬手機里有張照片，那是樂樂情況最糟糕的時候。四肢乾瘦，手臂畸形且表皮鬆弛，一拉能感受到骨頭。由於腹水下灌，樂樂的下體腫大，看不見生殖器官。
匹配
「我以為做母親的供體結果肯定合格，可以馬上手術救她。」
8月18日，小雨收到親體配型結果不合格後的第11天，女兒辰辰病情再次告急。6個半月大的辰辰膽紅素超過了正常值100多倍：正常孩子的膽紅素值在6以內，辰辰有700多。
此時的辰辰已被腹水折磨得全身水腫，從頭到腳的皮膚像充了氣一般，高挺的鼻樑不見了，與滿月照相比，判若兩人。她拉大便非常痛苦，每次哭著喊著，汗、淚也一起流下。膽道閉鎖患兒的大便一般如同白色的豆腐渣，而辰辰的已經變成薄薄的金黃色了，這是肝衰竭晚期的癥狀。
小雨心疼地拭去辰辰眼角的細淚，紙巾上是淡黃的印記，他的淚水、唾液已與皮膚同色。辰辰的凝血功能也每況愈下，拔了針孔，小雨要連續按住傷口3個小時，血才能凝固。辰辰打針打怕了，極度缺乏安全感，一放在床上就會「啊啊啊」地哭：他還不會說話，他用哭傳遞疼痛，因為嗓子沙啞，用儘力氣也只能「啊嗚啊嗚」地哭幾聲。
小雨得隨時觀察辰辰的狀況，怕她昏睡，怕她一睡不醒。辰辰很乖，每天的絕大部分時間都安靜地坐在媽媽懷裡，努力睜大盈著淚水的大眼睛，那眼神像在求救。
然而，父母親的肝都救不了她。
自己和丈夫的肝因病配型失敗，小雨心都碎了。「辰辰還這麼小，她是無辜的，她來到這世上還沒有見過人間煙火，還要受這麼多苦難。」
小雨是高齡產婦，37歲剖腹產下辰辰，她還有個上小學的大女兒。這次赴滬，小雨沒得到家人的支持。
「肝移植風險大，不要人財兩空了。」親戚朋友勸。
可是小雨放棄過一次。那是在湖南省兒童醫院時確診膽道閉鎖時，醫生告訴小雨，必須立即做葛西手術，但葛西手術成功率只有5%，術後維護費用昂貴，除非家裡月收入有10萬才養得起。不做，有5%的希望吃藥能打通，做，只有5%到10%的概率不用再做肝移植。考慮到家裡僅有辰辰爸爸每月2000元的工資收入來源，小雨扔掉了第一根稻草。
但這次，她想抓住最後的機會：她通過病友了解到很多貧困家庭通過肝移植成功救回孩子，聯繫到上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院之後，她看到了希望。
但小雨的丈夫遲遲沒有同意這個方案。
7月29日，小雨一個人拖著9歲的大女兒，抱著6個半月的小女兒，背著行李，坐了23小時的連夜火車，從湖南湘西一路碾轉來到上海。火車上，小女兒辰辰高燒，大女兒流鼻血，小雨措手不及，靠著好心乘客的備用藥才轉危為安。
7月30日入院，31日小雨就去做了供體配型檢查。得知結果是一星期後，小雨滿心以為媽媽和小孩子血脈相連肯定匹配，不料，她被查出肝內總管結石、膽總管細小、腎上有多發症，這樣的病肝不能給辰辰用。拿到結果，小雨哭了很久。
固執的辰辰爸爸也被岳父拉來上海，一是接大女兒回家上學，二是照顧母女。小雨燃起了鬥志，她請每個病房的病友幫忙勸說辰辰爸爸。辰辰爸爸最終做了配型，但脂肪肝、糖尿病的結果又把小雨重新打回了絕望的地獄。
「老天爺不幫她啊。辰辰可能等不到肝源了。」小雨甚至寄希望於好心人自願捐肝，儘管那是法律所不允許的。
因為疾病原因，辰辰大便非常痛苦，每每要哭著喊著，汗、淚也一起流下。
接受肝移植手術的前一天晚上，鄭小雨和老公在病房裡為辰辰的手術費用發生了激烈的爭吵。鄭小雨沒有工作，37歲時高齡剖腹產下小女兒辰辰，她們還有個上小學的大女兒，之前的治療已經讓一家人負債纍纍。
煎熬
各種情境的煎熬，在這些不幸的家庭中輪番上演。
如果不出意外，一個月前，22歲的媽媽黃文霞會割下約300克的肝，移植給自己的女兒小漾。她從未想過，當自己好不容易走到肝移植這步時，收到了天大的玩笑。
今年7月初，她被查出懷有3個月身孕，而配型是去年就做好的。這對準備割肝救女的黃文霞來說簡直要了命。
這位來自安徽省安慶市的年輕媽媽，因親生父母重男輕女從小被遺棄，由一對老夫妻撫養長大。2012年和丈夫成婚後，她一直就期盼著有個孩子。2015年5月7日，女兒張漾出生：但伴隨歡樂而來的，還有病魔。
他們選擇了葛西手術，寶寶卻沒有躲過膽管炎，經歷了反覆發燒的6月後，黃文霞和丈夫7月再赴上海。
配型早在去年就做好了，黃文霞與女兒血型相配，她調養身體，想給孩子一個最健康狀態的肝。
7月初，黃文霞洗澡時摸到肚子變大了，而腰圍很大的褲子收緊了，一查：她已懷孕3個多月。
這個既喜又悲的消息讓黃文霞陷入兩難的煎熬。繼續捐肝，不僅自己身體的負擔更大，肚子里孩子的安全無法保證；引產捐肝，那畢竟也是一個生命，而且引產藥水對肝不好，恐怕無法完成捐肝；等生完孩子再捐肝，她怕孩子等不到那時。
在醫院住了一個多月，黃文霞眼見著6個寶寶相繼發病離世。膽道閉鎖的病情惡化非常突然，前一天好好的，今天就不一定了。
但不捐肝，那就只能等待合適的肝源。等器官捐獻的肝源充滿未知數，等待時間不確定，而且費用要更貴10萬元。
肚子里4個月大的寶寶成為了最尷尬的存在。再三糾結之後，8月19日，黃文霞決定放棄親體捐肝，等待肝源。至於高額的費用，她只能再絞盡腦汁去想辦法。
已經深夜，懷孕四個多月的黃文霞抱著寶寶在病房外的走廊上來回散步，由於自身疾病引發的發燒和其他癥狀，膽道閉鎖的寶寶們晚上很少能安穩地休息。
分道
手術室外，龍傑慧在緊張地張望著。手術室里躺著的，一個是她年邁的母親，一個是她僅8個月大的女兒，都是她至親的血脈。母親正替她救自己的女兒。
這是兩台接力進行的小兒肝移植手術，前後醫護人員多達20人。從外婆的左外側葉肝割下365克，再緊急送往隔壁手術室放入童童的腹腔內，前後不過半小時。
8月23日下午3點30分，隨著最後一步縫合完成，童童被推入ICU，等候在電梯口的普勇奇馬上拍下了女兒的照片。龍傑慧一看，嘴唇是紅的，懸著的心放下了一半。29日，童童出了ICU，又瘦又白，除了眼角還有點黃外基本恢復了正常。
同是一天手術，辰辰卻走向了相反的命運。
8月22日，小雨接到通知，辰辰的肝源來了。她還記得，那天辰辰心情很好，少有地露出笑容。
23日，手術時間比以往更長，直到晚上9點，辰辰才被推出手術室。小雨一路跟去ICU，在門外守著，即便無法相見，她想陪著辰辰。ICU的工作人員勸她，「你走吧，沒事的，孩子比較平穩」。
但噩耗很快到來。
8月24日4點21分，小雨還未睡熟，她接到了那個可怕的電話，電話里傳來「孩子不行了，大出血」的聲音。當她飛奔到ICU時，辰辰已被宣告死亡。她傷心欲絕，淚水滴在辰辰浮腫的身體上，那裡插滿了針孔，左手依然在滲血。
她難以理解，「為何已經在ICU治療了還會走」。
醫生表示遺憾，他們解釋，儘管手術成功了，但因為手術前猶豫拖延的時間太久，導致孩子病情太重，最終孩子沒挺過去。而按照術前孩子的病情，如果不做手術最多熬不過一兩天，但做了手術才有活下去的希望。
童童在做霧化治療。手術結束後，9月12日下午，童童出院。
辰辰已被腹水折磨得全身水腫，從頭到腳的皮膚像充了氣一般，高挺的鼻樑不見了，與滿月照相比，判若兩人。8月24日，這個飽受病痛折磨的孩子離開了。
在上海仁濟醫院已有的手術記錄里，五年內有約85%的孩子存活下來。
上海仁濟醫院提供的數據顯示，全國每年有3000至5000個膽道閉鎖病例，有1000多個患兒做了葛西手術，僅有400例左右走進了小兒肝移植的手術室。剩下的放棄了或被遺棄，任其生死。
送到「愛佑新生」上海養護中心的患兒，有幸運如周開運的，也有不幸如俞瓊思的。
周開運，英文名Lucky，被陝西安康福利院送來，是「愛佑新生」上海養護中心的第一個膽道閉鎖孤兒。
「愛佑新生」上海養護中心工作人員周淑平稱，周開運送來時肚子很大，受腹水的影響，他坐在床上既不願意動也不愛說話，有時候氣憋不過來，他會做些深呼吸的動作。
開運很幸運，等肝兩個月，肝來了。去年10月，周開運做了肝移植手術，現在身體情況穩定。
俞瓊思則沒能那麼幸運，她於今年5月夭折。
周淑平第一次見俞瓊思時，覺得她眼睛裡還有些神采，只要有肝源孩子還是可以救活的。然而，沒有做葛西手術的俞瓊思，在漫長的等待中，肝硬化全身器官衰竭，大出血走了。
Lucky是第一個因膽道閉鎖疾病被送進寶貝之家接受治療的孤兒。他很幸運，膽道閉鎖的孤兒必須等肝，他只等了兩個月就等到了肝源。去年10月，他做了肝移植手術，現在恢復情況良好。
俞瓊思因身患膽道閉鎖疾病被親生父母拋棄，來到寶貝之家的孤兒里，等得到肝源的孩子是可以救活的。然而沒有做葛西手術的俞瓊思拖得時間過長，肝硬化全身器官衰竭，肝源未來，她就大出血走了。
「只有兩條路，要麼你做，你冒風險去做，要麼就埋。就這兩個選擇，沒別的辦法。」在醫院夜晚的長廊里，一個來自農村的父親說。
帶著膽道閉鎖降臨人世，這些孩子們的人生就註定，將在短短几年之內，分道揚鑣，走向不同的未來。
圖表：膽道閉鎖是什麼？
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