病例分享：首次手術成功切除胸段表皮樣囊腫及包膜

近日，來自山西的芃芃，因雙下肢無力保守治療無效4個月後到當地醫院就診，經查胸椎MRI發現「胸椎管內佔位性病變」，也就是胸段椎管內有腫瘤。患者和家屬千里迢迢慕名來我院，在神經電生理檢測和顯微鏡輔助下，第四軍醫大學唐都醫院神經外科脊柱脊髓疾病治療組為芃芃行氣管插管全麻下顯微手術，最終完整切除腫瘤組織及包膜。由於是微創手術，手術造成的創傷較小，恢復較快，芃芃住院僅僅8天即可出院調養。目前，芃芃癥狀完全緩解，未遺留任何後遺症。

芃芃今年只有11歲，4個月前，芃芃在沒有受到外在因素的影響下出現了雙側下肢乏力，行走不穩，蹲起、爬樓較困難，就診於當地衛生院，給予保守治療，未見好轉;就診於當地某醫院被診斷為胸椎管內佔位性病變。芃芃爸爸和媽媽選擇第四軍醫大學唐都醫院做進一步檢查、治療。接診的第四軍醫大學唐都醫院神經外科脊柱脊髓疾病治療組查胸椎MRI發現「胸7椎體水平椎管背側佔位性病變」，考慮髓外硬膜下良性病變，不除外皮樣囊腫。

影像學資料：

椎管內表皮樣囊腫屬於先天性良性腫瘤，起源於椎管內外胚層的異位組織，可發生在椎管的任何節段。患者多見於20歲以下青少年，從臨床來看，患者大多病程較長。患者通常無癥狀或偶然發現;如果有癥狀，通常是運動感覺障礙、疼痛、大小便功能障礙。椎管內表皮樣囊腫手術治療中的難點不在於毛髮和皮脂的清除，而是包膜的切除，如果手術中不能全切包膜，那麼患者可能在三四年之後再次出現癥狀，此時不僅患者遭受更多的病痛折磨，手術難度也有所增加。因此，對於椎管內表皮樣囊腫患者手術而言，最重要的就是儘可能的全切包膜。

經過唐都醫院神經外科討論，研究最優手術方案，決定對芃芃行「經後路胸椎管內髓外硬膜下佔位性病變切除術」，手術中應該在保護脊髓神經及血管的前提下做到包膜的儘可能全切。經精心準備後，手術由第四軍醫大學唐都醫院神經外科脊柱脊髓疾病治療組組長李維新教授主刀。術中在顯微鏡下，根據電生理檢測情況李維新教授不僅成功清楚芃芃表皮樣囊腫內的毛髮和皮脂，而且在沒有損傷脊髓神經及血管的前提下做到了將脊髓上的囊腫的包膜全部剝離，避免今後癥狀再次出現的可能。

術後影像學資料：

手術前後影像學資料對比：

李維新：小孩突發步態異常不可忽視先天性腫瘤

在診療中，李維新教授指出，芃芃的首發癥狀是步態異常以及胸部和腹部的束帶感，這個主訴對一個神經外科醫生來說基本上可以判定病變位置位於胸段，準確來說是中胸段髓外或者髓內的椎管佔位，壓迫一般說就是以病變側為主。

「我們做了磁共振之後就發現患者在該部位有一個類圓形的髓外的佔位，這個佔位壓迫會導致患者出現感覺異常，就是胸部好像勒了個帶子，而且下肢走路不像以前一樣那麼穩健，感覺像『木偶殭屍』一樣的那種步態，而且出現肌張力增高。此類患者在下樓或者下坡時可能會突然出現下肢的無力，有時候會摔倒，而患者是一個僅僅只有11歲的小孩，對於這個年紀的孩子來說，如果出現上述癥狀，則不可忽視先天性的腫瘤。」李維新教授說道。

李維新：首次手術應儘可能剝離表皮樣囊腫包膜

在表皮樣囊腫的手術治療中，早前由於技術和設備的限制，大多只能做到清除包膜內的毛髮和皮脂。雖然這樣能夠改善患者癥狀，但是在由於包膜的存在，患者在手術後最快僅三四年即可再次出現癥狀。

「當然，由於患者囊腫位於頸段，手術風險較高，但即使患者那樣說，作為神經外科醫生我們也不會承諾即使病人死也要把那個包膜切掉，還是要根據術中的電生理情況來看，是不是可以做這個包膜的完整切除，所以我們就給那個女孩做了包膜的完整切除。在第三次手術中終於完整的切除了包膜，切完之後在脊髓的後方已經有完全透空區了，患者之後癥狀改善非常完全，而且包膜完全切除，以後再也不用再次手術增加痛苦。」李維新教授回憶道。

回到芃芃的病例，李維新教授表示：「對於僅僅只有12歲的小孩來說，如果不能切除包膜那就意味著每隔三四年就得再次手術，而且由於出現異常的包膜在第一次手術中被打開向旁邊的神經結構進行蔓延使得手術難度會越來越大。但是，在患者的首次手術中是完全有把囊腫完全切除，連同內部的內容物完全切除的機會的。在此次手術中，我們也是這樣的做的!」

通過這兩個病例，李維新教授希望傳達一個觀點：對於表皮樣囊腫患者而言，出現癥狀的主要原因就是具有分泌功能的包膜，患者如果想一勞永逸，不再複發，那麼包膜的切除是必須，而包膜的切除最好能在第一次手術時完成。

李維新：神經電生理檢測及顯微鏡技術是此類手術中必不可少的!

在這兩個病例中，李維新教授無一例外的使用顯微鏡並通過神經電生理檢測的情況來指導手術的進行。對此，李維新教授表示「神經電生理檢測以及顯微鏡技術是這類手術中是必不可少的。醫生有決心可以做這個手術的完整的切除，但是如果你沒有這樣的設備，單憑你有這樣的決心，以及有這樣的手術技巧還是不夠的。」

李維新教授介紹，術中的神經電生理檢測技師及時的發送接收信號，以及術中在顯微鏡下進行顯微器械操作，完整的包膜剝離，這是一個團隊合作的過程，所以芃芃才能夠在首次發病進行了表皮樣囊腫連同包膜的完整切除，這對患者而言無疑是很幸運的。

「而且像這種小孩在脊髓減壓後效果是非常好的，我們在術後觀察中可以看出芃芃在手術前後步態的變化非常大」李維新教授補充道。

第四軍醫大學唐都醫院李維新教授門診時間：

周一 下午 14:30-17:00

周三 全天為開放門診(提前預約無需挂號)

周五 下午 14:30-17:00

※病例：胸7椎管內表皮樣囊腫一例
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※病例：胸7椎管内表皮样囊肿一例
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