「IgG4相關疾病」得到明確——它讓一些「癌症病人」得到昭雪

作者：中山大學附屬第一醫院風濕免疫科 楊岫岩

醫學無止境，不時會有一些非常疑難的疾病展現在醫生面前。難到什麼程度？「無名氏」疾病！醫生沒有辦法下診斷，「喊」不出其名字，是因為這個疾病還沒有被命名。

「無名氏」疾病終於有名字

2016年2月，醫學界最重要的期刊《新英格蘭醫學雜誌》發表了一篇題為「IgG4相關疾病」的文章，使一類非常疑難的「無名氏」疾病獲得了統一的命名。

雖然「IgG4相關疾病」是21世紀才被認識的「新」疾病，但實際上它是在人類歷史上長期存在且臨床上並不罕見的一類疾病。上個世紀末，人體免疫球蛋白IgG的各個亞型進入了研究者們的視線。

最早關注到IgG4的是消化科的專家們。2000年左右，他們發現有一種自身免疫性胰腺炎與IgG的一個亞型IgG4密切相關。這種胰腺炎表現為胰腺腫大，超聲波和CT或MRI常常診斷為胰腺癌，但是病理活檢卻找不到癌細胞。數年後，各個學科的醫生們也陸續發現，各種組織和臟器的腫脹、炎症、纖維化等改變與IgG4有關係。由於損害的部位不同，臨床表現差異很大，但有一個共同的特點，就是血液中的IgG4增高，病理檢查會發現IgG4陽性的細胞增多。

近十年來，醫生們在國際上的學術期刊上以不同的命名描述著這類疾病。2010年開始，比較多的學者運用「IgG4相關疾病」一詞。直到今年2月，《新英格蘭醫學雜誌》一錘定音，這類疾病有了統一名字。「無名氏」疑難病從此變成了一個普通的風濕免疫科疾病。

貌似腫瘤，卻非腫瘤

「IgG4相關疾病」最主要的特點就是「貌似腫瘤，卻非腫瘤」。它最常見的表現就是組織或臟器的腫脹，或形成局部腫塊，可以發生在體內的任何部位。不管是上百元的彩超檢查，還是上千元的CT與核磁共振檢查，常常誤判其為腫瘤。更要命的是，就連一次檢查需花費近萬元、被號稱「判斷腫瘤最權威」的PET-CT，也常常將IgG4相關疾病誤判為惡性腫瘤。可是，病理活檢卻否定腫瘤的診斷。

過去，這類「無名氏」疾病查來查去卻沒有一個結論，不是醫生無能，而是醫生「喊」不出這種「無名氏」的名字。這類病人如果就診於有一定閱歷和經驗的風濕免疫科醫生，或許會有一個好的結局。而更多的患者可能會在各個醫院和科室之間轉來轉去，最後不了了之，死了都不知得了什麼病。

2010年4月，48歲的東莞市尹先生右上腹疼痛，B超、CT和核磁共振檢查均顯示「右側腎癌」，於是手術切除了右側腎臟。術後病理檢查卻沒有找到癌細胞。兩個月後，尹先生又出現腹痛和黃疸，再次做核磁共振檢查，發現胰腺腫塊，肝內膽管擴張，兩個月前還是「健康」的左腎也出現了腫瘤樣的團塊，核磁共振認定是胰腺癌腎臟轉移。但再次做了胰腺和左腎腫塊的活檢，均沒有找到癌細胞。這時，放射科醫生認為，除了癌別無解釋，而病理科醫生堅持肯定不是癌。後來找到風濕免疫科，尹先生經過免疫治療，3個月後複查核磁共振，胰腺的腫塊消失，左側腎臟的腫塊也明顯縮小，半年後完全恢復正常。隨訪治療至今兩年多，僅需要少量藥物維持治療，精神和體力均已經恢復到正常狀態。當時，風濕免疫科按照「非感染非腫瘤性炎症」的思路進行治療，現在回過頭來看，這其實就是一例「IgG4相關疾病」。

IgG4的檢查非常重要

累及內臟（如胰腺、腎臟、肝臟、肺臟、大腦、腸道、全身淋巴結等部位）的「IgG4相關疾病」，如果不能獲得及時的診斷和治療，多是致死性的病變。但如果能夠及時地診斷和進行恰當的免疫治療，多數預後良好，半數可以達到長期停葯的「痊癒狀態」。

發現和確診「IgG4相關疾病」需要依靠血漿IgG4水平的檢查，或者病理檢測IgG4陽性的漿細胞增高。這些檢查技術簡單，二級以上的醫院都有能力開展，而且檢查費用也不貴，血漿IgG4水平的檢查僅需一百餘元。由於「IgG4相關疾病」是一個「新」的疾病，臨床普遍對其認識不足，所以目前很少有醫院、檢驗中心、病理中心開展這些檢查。據悉，北京某三甲醫院一年多以前開始檢測血漿IgG4水平，至今已經診斷了上百例「IgG4相關疾病」，使這些本已邁向「鬼門關」的病人，被醫生們截獲，得以生存或者痊癒。

「IgG4相關疾病」雖然是新近才命名的疾病，但臨床上並不罕見，如果開展這項檢查，不僅可以挽救眾多絕望的「腫瘤病人」，還可以免除因診斷不明而花費在各種檢查上的大筆費用。

以上來源：楊氏書屋

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