學術講堂｜伴鈣化與囊變的腦白質病MRI影像學表現

伴鈣化與囊變的腦白質病(LCC)臨床較少見，發病機制尚未完全闡明，病理特徵包括病變區腦組織小血管擴張、微血管出現血管瘤樣重排、血管和腦實質發生鈣化、膠質細胞增生等。本文結合1例LCC患者的診療過程，總結其臨床表現及MRI影像特徵。

伴鈣化與囊變的腦白質病MRI影像學表現

李永麗

（鄭州大學人民醫院河南省人民醫院放射科，鄭州450003）

作者簡介

李永麗，醫學博士，主任醫師，碩士研究生導師，河南省人民醫院放射科副主任；中華醫學會放射學分會磁共振專業委員會青年委員，中華醫學會放射學分會磁共振專業委員會精神影像與腦功能學組委員，中華醫學會睡眠障礙委員會委員，中國生物工程醫學會委員；河南省醫學會放射專業青年委員會副主任委員，河南省醫學會放射與防護專業青年委員會副主任委員，河南省醫學會放射學會第一屆磁共振學組副組長。主要研究方向：MRI影像學診斷，尤其是中樞神經系統疾病的MRI影像學診斷。發表SCI及中文核心期刊論文20餘篇；承擔及參與國家級、河南省衛生與計劃生育委員會、河南省科技廳科研項目6項，獲得河南省科技廳、河南省教育廳科技成果10餘項；被評為「河南省青年崗位能手」。

伴鈣化與囊變的腦白質病(leukoencephalopathy，brain calcifications and cysts，LCC)臨床較少見，發病機制尚未完全闡明，病理特徵包括病變區腦組織小血管擴張、微血管出現血管瘤樣重排、血管和腦實質發生鈣化、膠質細胞增生等。本文結合1例LCC患者的診療過程，總結其臨床表現及MRI影像特徵。

患者，女，43歲，以「右側肢體無力，伴頭痛、噁心進行性加重3個月」為主訴於2015年6月10日收入本院。患者3個月前無明顯誘因出現右側下肢無力，伴頭痛，偶有噁心，在當地醫院行CT及MRI檢查提示左側頂葉多發佔位，考慮為腦轉移瘤，因診斷未明確，未做治療。3個月來患者癥狀逐漸加重，於60 d前至外院就診：(1)CT平掃示右側基底節區鈣化（圖1）；(2)PET-CT檢查示雙側大腦半球及雙側小腦半球多發斑片狀、結節樣高密度影，代謝未見異常，周圍伴有水腫帶，左側大腦半球囊性低密度影代謝減低（圖2）；右肺上葉磨玻璃密度小結節影，代謝未見異常，縱隔右下氣管旁代謝活躍，右側胸膜局部增厚，代謝未見異常；脊柱側彎；(3)寄生蟲實驗室檢測均未見異常。考慮為腦轉移瘤，建議行腦部組織病理檢查。

45 d前患者人住本院，進一步行腦脊液及血液寄生蟲檢查，均陰性；行腦部MRI平掃十增強掃描，結果見圖3。由於臨床診斷困難，行腦部穿刺活檢組織病理檢查，結果顯示：未見腫瘤細胞，腦組織內可見出血、膠質增生，微血管瘤樣變及磨玻璃樣變性。結合患者臨床表現、影像學檢查及組織病理檢查結果，診斷為LCC。應用大劑量激素衝擊治療，40 d後復行腦部MRI增強掃描，可見白質部分強化結節消失或變小（圖4）。

討 論

LCC是一種罕見的，以腦內深部核團廣泛鈣化、腦實質內囊腫形成及腦白質異常改變為特徵的綜合征，1 996年由Labrune等首次報道。LCC臨床表現為一種進行性退變過程，幼兒及成人均可發病，部分患者以頭痛、嘔吐、視力損害為首發癥狀，不具有特異性。本例患者為臨床表現相對較輕的成年女性，以進行性頭痛及右下肢無力為臨床表現。LCC發病機制尚未明確，可能與以下因素有關：(1)微血管瀰漫性血管瘤樣發育異常，引起腦組織慢性缺氧，進而導致白質腦病、膠質增生、鈣鹽沉積和腦實質囊變；(2)微血管病變、腦白質脫髓鞘及水腫等多種發病機制共存。LCC病理改變包括：(1)微血管血管瘤樣改變；(2)腦實質白質腫脹、膠質增生、鈣鹽沉積及Rosenthal纖維形成；(3)血管壁纖維素樣壞死，管腔狹窄及血栓形成；(4)血管周圍及腦實質內大量含鐵血黃素沉積及出血。LCC典型影像學表現為「三聯征」：(1)大腦深部核團鈣化；(2)廣泛的腦白質信號異常；(3)多發腦內囊性病變。本例患者腦部MRI增強掃描見腦白質內多髮結節樣強化，與典型影像學表現不同，可能為小血管炎導致結節樣強化，經大劑量激素衝擊治療後，結節樣強化減輕。

LCC需與以下疾病進行鑒別診斷：(1) Coats Plus綜合征：Coats Plus綜合征影像學表現與LCC相近，具有廣泛腦內鈣化和腦白質病等特徵；病理學特徵也主要表現為小血管呈血管瘤樣增殖改變並伴廣泛鈣質沉著。早期認為二者為同一類疾病，統稱為伴鈣化和囊變的腦視網膜微血管病。最新研究結果顯示，循環腫瘤細胞1基因突變可引起Coats Plus綜合征，而LCC與循環腫瘤細胞1基因突變無關。Coats Plus綜合征典型特徵包括視網膜毛細血管擴張和滲出、顱內鈣化和腦白質變性和／或腦內囊腫，全身其他系統受累，而LCC中樞神經系統外臨床癥狀較少見。(2)Fahr綜合征：Fahr綜合征影像學也表現為廣泛的腦內鈣化，但鈣化較對稱，且不形成囊變及腦白質異常信號，與LCC影像學表現不同。(3)寄生蟲感染：寄生蟲感染可見腦實質多發鈣化及囊性病變，但鈣化及囊變多位於皮髓交界區域，且鈣化多為結節或環狀，一般不合併多發微出血灶，實驗室檢查多可見寄生蟲抗體陽性及腦脊液檢查異常等。

LCC患者影像特徵、組織病理表現具有典型特點，更多的組織病理及影像學表現需進一步研究證實。

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