你知道魚鱗病嗎？皮膚會變的像魚鱗一樣變硬！很難受會死的！

你知道有一種叫先天性魚鱗癬的病症嘛？

這是一種從嬰幼兒時期就能看出來的先天性疾病，在日本也被認定是一種疑難雜症。

在普遍的先天性魚鱗癬病例中，因為長期持續的病狀和奇特的病理特徵導致周圍的人常用異樣的眼光看待他們，這樣給病人造成二次傷害的情況也不少。

而且，根據病狀的程度，導致嬰幼兒死亡的事件也發生過。

先天性魚鱗癬是什麼？

先天性魚鱗癬是一種由於先天性的皮膚防禦機能缺失，導致皮膚的表面變得像魚鱗一樣厚、一樣堅硬並脫落的疾病

先天性魚鱗癬的發病率

在日本國內，出現了先天性魚鱗癬的人數在200人左右。

因為是一種遺傳性疾病，如果父母雙方有一方是先天性魚鱗癬患者，嬰兒發病幾率風險就會提高。

先天性魚鱗癬的發病時期（什麼時候開始）和結束時期

如果癥狀嚴重，在母親的腹中的胎兒期就會發病，癥狀不嚴重時，在出生後四周內（新生嬰幼兒時期）發病。

一旦發病，無法自然消失（自愈）

癥狀不嚴重的情況，能夠根據治療的情況得到改善，但魚鱗癬不會完全消失。

先天性魚鱗癬發病是因為遺傳因子的異常所引起

對於人類的皮膚而言，皮膚有防禦來自外界刺激的功能。

但是，由於遺傳因子異常表皮細胞（皮膚最外層細胞）的分化，代謝（皮膚對於脂質的生產、代謝、運輸）受阻，導致皮膚的防禦機能下降或停止，從而使皮膚的表面角質層變厚。

先天性魚鱗癬的主要癥狀是皮膚異常，給人的印象就像魚的魚鱗一樣。

可是，魚鱗癬也會因為遺傳因子的不同，導致癥狀不同，名稱也不一樣。

先天性魚鱗癬樣紅皮症：全身或者大面積的皮膚變紅，變得像魚鱗一樣。有水泡的叫水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮症，沒有水泡的叫非水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮症。

葉狀魚鱗癬：皮膚不紅潤，表面大面積的形成如同魚鱗狀並脫落。

小丑型魚鱗癬：從胎兒期皮膚的表面的角質層就變厚，出生的時候角質層就有裂痕，並能看到皮膚內層。（比其他魚鱗癬角質層更厚，重症型魚鱗癬）

魚鱗癬癥狀群體：會出現除皮膚以外的癥狀（眼瞼和嘴唇翻轉、耳朵變形、內臟異常等）

重症病例（小丑型魚鱗癬）的情況下，患者會因為感染病毒或細菌，或者身體的水分蒸發到空氣中等原因，雖然例子稀少但是還是有丟掉性命的病例。

普通性魚鱗癬的特徵有：全身皮膚極度乾燥、癥狀冬天惡化夏天改善、自我體溫調節困難，易引發中暑或皮膚皸裂等癥狀。

先天性魚鱗癬中的普通魚鱗癬與過敏性皮膚炎有並發的可能

僅僅憑藉皮膚癥狀是很多情況下是無法區分魚鱗癬和過敏性皮膚炎的。應該儘早詢問兒科醫生並去皮膚科看病。

現在的治療方法主要以溶解角質層的對症療法為主，可以使用絲氨酸，尿素材和保濕劑的塗抹。

對於小丑型魚鱗癬等重症病例，應該從嬰幼兒開始就進行呼吸管理，體溫維持管理、輸液、預防皮膚感染等手段。

雖然能使用類視色酸（維他命A誘導體）來進行治療，但是副作用十分強所以請謹慎判斷。

在家就能進行的護理手段

如果先天性魚鱗癬發病，會損害肌膚的防禦功能和體溫的調節功能，所以要用保濕劑，對皮膚進行徹底的保濕。

而且、小心的調節室內溫度和濕度，外出的話，要十分的注意中暑和皮膚的乾燥。

如果角質層脫落，形成了像瘡痂一樣的東西，請不要去人為的剝落它，因為這樣會造成傷痕，容易感染病毒細菌。

如果是嬰兒想要去剝落魚鱗癬的話，請用紗布來擋住，不要讓他進行觸碰。

先天性魚鱗癬，一旦發病，基本上就需要持續性的治療和護理。

在嬰幼兒以後、隨著孩子與家庭外的社交增加，因為特別的外表，受到他人的戲弄等心理上的傷害也會增多。所以在治療的同時，關注孩子內心也十分的重要。

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