小心這種特殊的腎腫瘤，比普通腫瘤更兇猛！！看鼻子就能初辨認！

原標題：小心這種特殊的腎腫瘤，比普通腫瘤更兇猛！！看鼻子就能初辨認！

浙江省腫瘤醫院泌尿外科主任醫師

朱紹興

「瘤體大、病灶多、長勢猛、雙側高發，跟普通腎腫瘤不一樣。」浙江省腫瘤醫院泌尿外科主任醫師朱紹興在臨床上見過一些因結節性硬化症（TSC）引發腎腫瘤的患者。

結節性硬化症是一種常見染色體顯性遺傳病，大約80%的患者都會出現腎臟表現，比如腎血管平滑肌脂肪瘤、腎囊腫、腎上皮源性腫瘤等。

可怕的是，這些腫瘤「繁殖」迅猛，體量巨大！大小和數量往往會隨著年齡推移而增長，可引起腹部巨大腫塊、陣發性或持續性腹痛，甚至發生急性腹膜後大出血，嚴重者可造成低血容量休克甚至死亡！

很好認！一眼就能看出！

他們大多很「好認」，因為他們當中90%的人，鼻子兩側都會長著密密麻麻的粉色肉瘤，所以在人群中很是顯眼。

另外，腹部腫塊、腰痛以及血尿——被稱為腎癌患者的三合征。但對於TSC患者而言，湊齊三個癥狀也未必就是單純腎腫瘤，也有可能是TSC的腎臟表現。

跟很多腎臟腫瘤的前兆是一樣的，結節性硬化症引發的腎腫瘤大多也會出現腰疼、血尿、噁心、嘔吐、血壓升高、休克、貧血等類似情況，其中最常見的癥狀是血尿，血尿通常是呈間歇性，有時出現，有時消失；其次出現的是腰痛，腰痛的現象經常會合併患者自身腸胃的不適、噁心、嘔吐等；當患者體內的腫瘤發展到比較大的時候，在患者腹部或者是腰部會摸到腫塊。

朱紹興教授指出，相比其他腎臟腫瘤，結節性硬化症引發的腎臟表現，往往有三點不同：

① 發病年齡小：

如果是普通的腎血管平滑肌脂肪瘤、腎囊腫，在50多歲的中老年人中比較多見；但結節性硬化症引發的腫瘤大多發生在年輕人身上，二三十歲的人在臨床中很常見。

② 雙側、多發、病灶大：

如果是普通的腎臟腫瘤，往往是散發，一般是單側，病灶也很小；結節性硬化症的病人大多在雙側，病灶相對大，瘤體很大。臨床上，很多患者已經累及整個腎臟，如果手術切除了一側腎臟上的腫瘤，很可能還會再次長出新的腫瘤，甚至是對側的腎臟也會長腫瘤，導致出現腎衰竭等問題。

③ 生長速度快：

一般的腎腫瘤生長速度不會太快，醫生會建議1～2年檢查1次B超或CT，甚至三五年變化也不大，但結節性硬化症患者的瘤體生長速度相比前者，可以說是非常迅猛。腫瘤直徑大概每年要增長1.27厘米，一般1～2個月就要複查1次，並且要根據病情進展積極醫治。

事實上，腎血管平滑肌脂肪瘤（TSC-AML）就是成年結節性硬化症最為典型的臨床病變，大約80%的患者會在「腎臟」發病。其大小、數量都會隨著年齡增長而逐漸增加，進而引起腹部巨大腫塊、陣發性或持續性腹痛，甚至發生急性腹膜後大出血，嚴重者可造成低血容量休克甚至死亡。

手術切了還會長，藥物治療成首選

在治療上，醫生很少選擇手術切除腫瘤。朱紹興教授解釋說，對於結節性硬化症患者而言，手術最大的問題是切不幹凈。如果手術中出現大出血，腎臟組織受損，很可能導致腎功能不全、尿毒症，甚至最後會將全腎切除，那樣患者的下半生只能靠血透維持生命，毫無生命質量可言。

因此，沒有研發出針對性藥物之前，如果面對破裂出血，臨床上主要採用栓塞止血，只有遇到特別嚴重的情況才會選擇手術，以外科干預為主。

近些年來， mTOR抑製劑（如依維莫司）的出現，讓更多患者看到了希望。因為mTOR抑製劑可抑制細胞生長與增殖，並且可有效抑制血管生成，改善結節性硬化症相關的全身癥狀。目前，藥物治療已成為首選方式。EXIST2研究顯示依維莫司治療腎血管平滑肌脂肪瘤患者一般經過3個月的服藥期，約44%腎血管平滑肌脂肪瘤患者的瘤體可縮小≥50%；堅持服藥4.5年後，約85%的患者依然能保持療效，沒有出現進展。

同時，藥物治療在縮小腎血管平滑肌脂肪瘤的同時，還會對身體其他部位產生益處，比如心臟、神經、肺部，甚至一些皮膚上的纖維瘤也會變小，甚至是消失，患者的預期壽命也會相應提高。

醫治費用下降，減輕患者負擔

「費用問題一直是結節性硬化症患者最揪心的痛。」幾年前，朱紹興教授曾接診過一位結節性硬化症患者，當時她被確診為結節性硬化症，朱紹興教授就給她開了一個療程的mTOR抑製劑，儘管病情在使用藥物後得到很好的改善和控制，但是因為無力承擔高額藥費，這位患者再也沒來找朱教授繼續醫治。

目前，治療這個病的唯一獲批的靶向藥物——依維莫司已經納入國家醫保乙類報銷，患者自付約30%（具體以各省市醫保報銷細則為準），患者的治療負擔可以大大減輕。

在浙江，醫保的報銷力度更大。朱紹興教授介紹說，進入醫保之後患者自付依維莫司治療費用只有原來的10% - 40%，大大提高了患者在用藥方面的依從性，患者經濟負擔明顯減輕，真正惠及患者。

(以上部分信息由諾華提供)

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