血友病是如何遺傳給對方的
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血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。
每一累及的家族的臨床表現不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的臨床表現與血友病甲相同。輕型較多見,有的病人直到小手術或拔牙後出血不止,作進一步檢查時才被發現。
若在中年後才首次發病的嚴重血友病,缺乏家族史,則應進一步測定獲得性FⅧ抗體,併除外血管性假血友病,曾有報道漿細胞或淋巴細胞性疾病,免疫性疾病可伴發FⅧ抗體,如類風濕性關節炎、聖路易腦炎(SLE) 潰瘍性結腸炎、單克隆γ球蛋白病和產後狀態 皰疹樣皮炎等。
血友病甲有四種遺傳方式:
1.血友病甲患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。
2.正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。
3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性佔50%。
4.男女都為血友病患者的人結婚,其所生子女均為血友病患者。
血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。
血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應考慮為血友病丙。
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