3歲熊貓血女童肚大如球 幸獲合肥醫院伸援手

原標題：3歲熊貓血女童患「怪病」肚大如球 省兒童醫院醫生伸出援手

據江淮晨報報道，因為患有罕見的血液系統疾病，3歲「熊貓血」女孩每隔20天輸血一次，導致脾臟巨大，嚴重影響呼吸、心臟功能及生長發育。兩年來，輾轉上海、北京等各大醫院求醫無果，無奈之下，孩子的父母上網求助，安徽省兒童醫院普外科專家看到後主動聯繫，在無備血情況下，成功實施脾臟摘除手術，緩解病情。

父親上網求救患「怪病」女兒

昨天下午，省兒童醫院普外一科病房內，3歲的小玲玲躺在病床上，手上擺弄著玩具。她面色紅潤，神情愉悅，與之前的重度貧血、面色蠟黃完全不同。

「幸虧高主任看到我們發的求助帖後主動聯繫，願意為孩子做手術，不然，我們至今還在四處尋醫呢。」玲玲的爸爸感慨道。他口中的高主任名叫高群，是省兒童醫院普外一科主任。不久前，高群在瀏覽網站時，看到玲玲爸爸發的求助帖。當時，玲玲患有罕見的血液系統遺傳性疾病――遺傳性球形細胞增多症已有2年，一家三口輾轉於北京、上海多家醫院求醫，病情卻沒有得到有效控制。

受疾病影響，玲玲的脾臟就像個「吸血鬼」，不斷地吞噬外周血中的紅細胞，導致重度貧血，每隔20天就必須輸血一次。更可怕的是，每次輸血之後，小玲玲的脾臟都會「長大」一些，手術前，她的脾臟已經高度腫大，像一塊大石頭似的壓在胸腹部，將肚子頂得鼓起了一個「球」，呼吸、心臟功能也因此受到影響。小玲玲備受折磨。

近年來，省兒童醫院普外一科已經成功治療多例遺傳性球形細胞增多症患兒，經驗豐富。因此，了解玲玲的情況之後，高群主動聯繫他的父母，建議他們前來合肥就診。

病情嚴重，輸血是「無底洞」

「血紅蛋白只有38克，這簡直少得難以想像，一般人早就不能正常生活了。」高群說，剛見到玲玲時，她的面色蠟黃，嘴唇發白，極度消瘦，疾病已經影響了她的生長發育。

「要想緩解孩子目前的癥狀，就必須摘除她的脾臟。」省兒童醫院普外一科醫生賽愷介紹，脾臟是人體內最大的免疫器官，5歲以下的孩子一旦摘除，可能會產生暴發性感染，引起嚴重後果。不過，由於長期貧血，玲玲的身體已經出現耐受，而且，她的病情不斷加重，脾臟「瘋狂」地吞噬紅細胞，輸血無異於「無底洞」。

在仔細讀片、廣查資料、科學研究、反覆討論，最終，以高群為首的治療團隊確定，可以為患兒實施手術。

醫生克服「無血可備」難題

「這個患兒是RH(―)A型血型，也就是我們常說的俗稱『熊貓血』，血源非常稀少。」高群說。在入院等待備血的日子裡，玲玲的病情還在加劇，父母非常焦灼。「繼續消極等待血源，就等於增加患兒危險係數，這肯定不行，必須儘快手術！」高群認為，只要手術過程中精細操作，就能做到減少出血，脾血「只出不進」。他帶領手術團隊，在多次認真討論的基礎上，提出了一套相對完備的治療方案。

按照既定方案，在無備血情況下，高群率領的團隊為患兒進行了「巨脾全切除術」。患兒心率由130次/分降至95次/分，血紅蛋白由入院的38克提升至68克，貧血得到明顯好轉。此時，高群懸著的一顆心才得以落地。

做完手術返回病房，玲玲就已經面色紅潤，神情安穩，比術前狀態明顯好轉。如今，她的血容量明顯提高，恢復良好。（記者 王靚 通訊員 王筠 劉標）

(責編：吳西露、張磊)