郴州4歲女孩天生只有一個肺，還有先心病！

4歲女孩生下來就只有一個肺，同時合并有先天性心臟病，醫生查閱相關文獻後告訴家長，這種情況在國內僅有幾例報道。

（圖片來源於網路）

4歲的瑤瑤（化名）家住湖南郴州市永興縣農村，在三兄妹中排行第二。

出生第二天，瑤瑤就因為哭鬧時口唇發紺、心臟有雜音被確診為先天性心臟病（室間隔缺損）。醫生同時發現，孩子竟然只有左側一個肺！

（三維重建顯示右肺動脈、右肺靜脈消失）

從小到大，瑤瑤的身體都十分虛弱，經常感冒不說，活動量大一點就會喘不上氣，身體里就像埋藏著一個「定時炸彈」，讓家人時刻為她揪心。

為了尋求手術根治，2017年2月17日，家人帶著瑤瑤來到湖南省人民醫院心胸外科。

心臟血管造影檢查發現，由於右肺缺如，左肺將瑤瑤的心臟推移至右側胸腔，室間隔缺損達13mm，導致嚴重的肺動脈高壓，還出現左肺動脈和左肺靜脈明顯增粗。

（心臟CTA檢查顯示，巨大室間隔缺損、左肺動脈擴張、重度肺動脈高壓）

在這種情況下做手術的話，不僅手術難度巨大，術中極可能出現肺動脈高壓危象，造成心衰，危及生命。

「先天性肺缺如的發病率只有十五萬分之一，合并先心病的更加罕見。」湖南省人民醫院心胸外科周文武主任醫師介紹，先天性肺缺如是由於胚胎期肺芽發育停頓所致，與遺傳因素、胚胎早期感染風疹病毒及維生素A缺乏有關。

由於瑤瑤的母親在孕期從未做過產檢，周文武提醒：預防胎兒先天缺陷應做到按時產檢、防止病毒感染、在醫生指導下用藥、避免接觸致畸的化學物質、高強度輻射等。

湖南醫聊特約作者：湖南省人民醫院 梁輝

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