原發性血小板減少的病因及發病機理

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原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。

病因及發病機理

急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後，提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關，可能感染後，在體內形成抗原－抗體複合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結合。附有免疫複合物的血小板易在單核噬細胞系統內被破壞，而導致血小板減少。這一現象在體外已得到證實，故可認為是一種免疫複合體病。另一種理論認為，感染因素改變了血小板膜的結構，使其具有抗原性，致產生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗體對血小板膜抗原有交差免疫反應。這些假說尚待證實。

慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬於免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結合免疫球蛋白，稱血小板表面相關免疫球蛋白（PAIg），一般認為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結合，然後通過其FC片段與巨噬細胞受體結合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，並激活補體，巨噬細胞上的FC和C3b受體起協同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性，巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產生抗血小板抗體的相關抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。

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