關愛血友病患者 「玻璃人」 也能和正常人一樣生活

4月17日是世界血友病日，旨在喚起全社會對血友病的關注，並積極為血友病患者提供支持和幫助。血友病患者就像玻璃一樣脆弱，一碰就碎，所以也被大家形象地稱為「玻璃人」。

小明9個月大的時候，奶奶覺察到他身上有青色的硬結，一開始以為是玩耍時磕碰到的淤青，沒有多在意。但是不久，已經會走路的孩子又突然不能走路了，還一直哭鬧。奶奶才發現孩子關節異常腫脹，經過一系列檢查，最後確診為血友病。

血友病屬罕見病 男性發病人數居多

復旦大學附屬兒科醫院血液科主任醫師翟曉文介紹，根據出血輕重與血漿中凝血VIII因子活性的水平，發病程度可分為輕型、中型和重型。正常人血漿中的凝血VIII因子是50%以上，而重型血友病患者凝血VIII因子不足1%，中型患者為5%，輕度患者為5%-50%。重型患者和部分中型患者一觸碰或者在沒有任何碰撞和外傷的情況下也會自發性出血，併流血不止是發病的典型癥狀。所以，血友病患者的身體像玻璃一樣經不起任何碰撞，每一次活動劇烈或碰撞創傷對他們來說都是巨大的危險。

血友病凝血因子替代療法好

血友病目前尚無有效根治方法，目前效果較好的是凝血因子的替代療法，即通過定期輸注患者缺乏的凝血VIII因子，使體內凝血VIII因子含量長期維持在1%以上，從而減少骨關節病變和危及生命的出血事件的發生。但因為凝血VIII因子提取、製作複雜，費用比較高昂，即使10公斤的患兒每一年的治療費用達到10萬左右。隨著體重的增長，需要的凝血因子量增加，治療費用也會相繼增加。

翟曉文建議對於重型或者部分經常出血的中型血友病患者，預防治療比出血後按需治療更重要，且越早預防治療效果越好。重型血友病患者隨時會發生體內自發性出血，若發生在顱內等重要部位，出血不止，搶救不及時會危及生命。血友病也會帶來嚴重的併發症，關節反覆出血後，血液淤積在關節腔中會對關節造成不可逆的破壞和侵蝕，可導致關節畸形、肌肉組織萎縮甚至癱瘓等。血友病患者發生出血狀況時應立即止血，輸注凝血VIII因子，補充到正常止血的範圍。但對於中型和重型血友病的孩子，臨床上主張定期預防性輸注，中國目前主張低劑量輸注，一周輸2次，每次每公斤體重10-15個單位，能夠減少出血的幾率，達到預防的作用。另外，翟主任提醒，如果家族有血友病患者，最好在產檢時檢查基因，這樣能夠儘早預防。

患者做好防護措施可以有高質量生活

除了定期預防輸注凝血VIII因子，血友病患者日常生活中還應做這些防護措施預防出血，如避免磕碰、外傷，避免肌肉注射等有創檢查及操作；平時吃魚或含有骨頭的食物要小心，一旦硬物卡在喉嚨會出血不止引起窒息；如果出現關節腫痛、出血，應及時用冰袋冷敷，避免熱敷；禁服阿司匹林類易致出血的藥物。

很多人認為血友病患者無法像正常人一樣生活，其實不然。翟主任表示，輕型患者在沒有外傷的前提下，只要不是激烈的衝撞運動，他們完全可以像正常人一樣打羽毛球及做適當的運動等。而對於中重型患者，只要定期輸注凝血VIII因子，保持凝血因子在1%以上，減少關節出血和關節損傷，也可以保持病情持續穩定和正常活動運動。

血友病雖是一種不可治癒的罕見疾病，但只要早預防早治療，「玻璃人」也可以和正常人一樣生活、工作。專家呼籲，這一特殊群體也需要更多的社會力量來關注。關愛「玻璃人」，讓他們不再脆弱！

（來源：騰訊大申網健康頻道）

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