伴有血小板增多的血液系統疾病

伴有血小板增多的血液系統疾病

血小板增多的現象常見於血液疾病，且患者多伴有出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能異常，骨髓巨核細胞過度增殖。

除了原發性血小板增多症，伴有血小板增多的血液系統疾病包括：

PV、PMF、慢性髓性白血病、慢性粒單核細胞白血病、骨髓增生異常綜合征中的5q-綜合征、骨髓增生異常綜合征/骨髓增殖性腫瘤伴環狀鐵粒幼紅細胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)等血液系統疾病均可出現血小板增多，ET應與這些疾病進行鑒別診斷。

骨髓病理對於鑒別ET與隱匿性PV(masked-PV)和纖維化前期(prefibritic)骨髓纖維化至關重要。

ET骨髓增生程度正常，以巨核細胞增生為主，粒系和紅系增生正常且無左移，巨核細胞呈隨機分布或呈鬆散簇，巨核細胞體積大或巨大，胞核過分葉(鹿角狀)，胞質成熟正常。

masked-PV骨髓增生程度經年齡調整後為輕至中度增生，主要是巨核細胞和紅系細胞增生，巨核細胞大小不一，成熟正常。

纖維化前期骨髓纖維化患者骨髓呈極度增生，以粒細胞和巨核細胞增生為主，紅系細胞增生常為輕至中度減低，巨核細胞大小不一，成簇分布，胞核低分葉，染色質凝集(呈氣球狀或雲朵狀)，核/胞質比增大(成熟障礙)，裸核巨核細胞數增多。

血液病專家提醒，無論是哪一種情況，都是嚴重的血液系統疾病，日常生活中還需要大家及時分辨病情，積極就診治療。

Tips：

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