3歲男孩自己拔4顆牙絲毫不痛，真的這麼神奇？

本文導讀：拔顆牙就會痛得要命，然而一名3歲的男孩自己拔4顆牙絲毫不痛，這是為什麼呢？原來男孩患上了先天性無痛無汗症，下面就一起去了解一下這種疾病。

世界上有一種人不會感覺到溫度，也不會疼痛。這種人患有先天性的無痛無汗症，那麼你了解這種疾病嗎？

3歲男童患無痛無汗症 拔掉自己4顆牙毫無知覺

據安徽商報消息，沒有痛覺，感覺不到溫度，從不出汗，把手指咬得血肉模糊，用手拔掉自己四顆牙齒。這些行為聽起來匪夷所思，但卻全部發生在六安霍邱縣3歲男孩飛飛（化名）的身上。經診斷，飛飛是名先天性無痛無汗症患者，全球僅百餘例。

得闌尾炎 孩子居然沒喊疼

安徽省兒童醫院（普外二科）的病床上，飛飛做完腹腔鏡下闌尾切除術沒多久，為了這次手術，他等了近5個月。2016年11月，飛飛因不明原因突然「上吐下瀉」。持續幾天後，家人帶飛飛來到安徽省兒童醫院就診，診斷結果為急性化膿性闌尾炎，因沒有及時送醫，已發展成闌尾膿腫，錯過了手術切除闌尾的最佳時機，只能先保守治療，推遲手術。

普外二科主治醫師孟立祥疑惑，急性闌尾炎發作時疼痛那麼厲害，孩子又這麼小，家長怎麼不早點帶孩子到醫院來呢？一詢問，家長表示：孩子特別「堅強」，不光是摔倒，哪怕是磕破皮，都沒說過痛，這次生病，也沒說痛。「孩子這麼小，怎麼會不痛呢？」孟立祥一聽立即讓飛飛做了基因檢測，檢測結果顯示：「外胚層發育不良、先天性無痛無汗症」。

從不流汗 曾拔掉自己4顆牙

看到檢測結果後，家人頓時懵了，細想也覺得蹊蹺。出生後的第11天，飛飛突然高燒到42℃不退，此後隔三差五地高燒、肺炎、腹瀉。慢慢地，家人發現不管溫度多高，強強從來不出汗。「夏天高溫，即使發著高燒，強強全身一滴汗都沒有。」

家人回憶，到2歲時，飛飛開始喜歡咬手指，咬破了流血，不僅不哭、還會呵呵地笑，還自己用手拔掉了四顆牙齒。據悉，先天性無痛無汗症也是一種染色體隱性遺傳罕見病，患病後表現出全身性無痛覺、溫度覺消失、無汗、發熱、智力遲緩等。孟立祥介紹，「無汗型外胚層發育不良的臨床主要癥狀是無汗、脫髮、缺牙的三聯症，目前飛飛的脫髮和缺牙癥狀較輕，但由於無痛症導致無法感知疼痛，但觸覺良好，所以會發生自殘行為。」

無法根治 全球僅百餘例

外胚層發育不良、先天性無痛無汗症目前都尚無根治方法；只能對患兒採取加強保護措施，防止自殘和外傷，出現外傷或潰瘍時應及時處理，不要接觸過冷或過熱的物品，以避免凍傷和燙傷；防止陽光直射和周圍環境溫度過高，氣溫高時予以物理降溫或改變所處環境溫度；有效的預防措施會有利於恢復，如果患兒痛覺能部分恢復，那對生活質量將有較大改善。

什麼是先天性無痛無汗症

先天性無痛無汗症又稱遺傳性感覺和自主神經障礙IV型，為常染色體隱性遺傳病，是一種罕見病。

先天性無痛無汗症的癥狀

1.無痛覺：為全身性，80%的患者痛覺完全喪失，溫度覺減低或消失，易發生燙傷，觸覺尚好。嬰幼兒萌牙後有自殘行為。

2.無汗：全身無汗，皮膚乾燥，手背及指（趾）端有細小皸裂，冬季為重。個別患者夏季僅鼻部兩側或後背有汗。

3.發熱：因為排汗功能障礙，患者出生後即有反覆高熱，表現為弛張熱或不規則熱，體溫受環境溫度的影響。約20%患兒在3歲前因高熱死亡。

4.智力遲緩：精神運動發育落後，部分患兒視神經萎縮，雙目不能視物。

5.多發性骨折：因缺乏對疼痛的防衛反應，易發生骨折。

6.關節囊鬆弛：全身關節囊鬆弛，各關節活動度超過正常範圍，常發生關節脫位，淺表關節囊腫脹等。

7.感染：因經常咬傷手指、舌、唇等，易引起感染，與患者免疫功能低下可能也有一定關係。

來源：99健康網

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