血管瘤型腦膜瘤的MRI表現

王海碩，解放軍第306醫院，醫學影像科

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腦膜瘤是顱內非神經上皮細胞來源的常見腫瘤，起源於蛛網膜顆粒的內皮細胞和纖維母細胞，病灶好發部位與蛛網膜顆粒的分布相平行，組織結構形態多樣，分型較多。其發病率僅次於膠質瘤，常見於中年女性，可能與女性雌激素水平有關，大多數腦膜瘤預後較好。

根據2007年WHO分類，腦膜瘤分為15個病理類型：上皮型、纖維型、過渡型、砂粒體型、血管瘤型、微囊腫型、分泌型、淋巴漿細胞豐富型、化生型、透明細胞型、脊索樣型、非典型性、乳頭型、橫紋肌樣及間變性腦膜瘤。其中血管瘤型腦膜瘤是15個亞型中的罕見病理亞型，約佔全部腦膜瘤的2.1%，屬於WHOⅠ級腫瘤。

臨床癥狀主要因腫瘤所在的部位和大小而異：位於大腦凸面常有癲癇及頭痛，額顳部的具有精神及心理異常，後顱凹腫瘤導致顱內壓增高、聽力下降；位於側腦室內者主要表現為頭痛、視乳頭水腫，幕下腫瘤常壓迫小腦出現步態不穩等共濟失調的癥狀；合并腦水腫時，主要表現為頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓癥狀。

血管瘤型腦膜瘤的影像學特點與病理學表現緊密相關。大體病理顯示腫瘤邊界清楚，包膜完整，核分裂相罕見，體現良性腫瘤的特性。血管瘤型腦膜瘤較其他亞型腦膜瘤的不同之處在於其富含血管成分。90％的病例出現血管流空信號。Martin將血管瘤型腦膜瘤分為2種亞型:巨血管型，超過1/2的血管直徑>30μm；微血管型，超過1/2的血管直徑<30μm，而後者需要與血管母細胞瘤相鑒別。鏡下可見腫瘤組織內許多增生豐富的厚壁、薄壁血管，血管呈毛細血管瘤樣、海綿狀血管瘤樣結構，少數血管壁呈明顯玻璃樣變性。豐富的血供為腫瘤的生長提供了良好的營養基礎，體積較一般腦膜瘤大；大體病理示囊變、壞死較少發生，主要原因是其血管豐富且擴張，水分含量高以及腫瘤細胞豐富。免疫組化：EMA染色瘤組織表達陽性，Vimentin染色瘤組織表達也呈陽性，提示腫瘤可能來源於腦膜，且具有雙向表達的特徵；S-100蛋白(一)、GFAP(一)，提示腫瘤並非來源於神經上皮，Ki-67指數為1％-3％，顯示良性腫瘤特點。

①為TSE序列T2WI軸位；②為FL2D序列T1WI軸位；

③為DWI序列軸位；④為FL2D序列T1WI增強）

血管瘤型腦膜瘤既有典型腦膜瘤的MRI特徵，又具其自身特點。

①發病部位:血管瘤型腦膜瘤好發於大腦鐮旁、大腦凸面、蝶骨嵴,也可發生於橋小腦角區、腦室等部位。

②腫瘤形態:多呈圓形或類圓形,形態規則，部分可呈淺分葉狀,病灶與周圍組織分界清晰，體現了良性腫瘤的生物學特性。

③信號特點:平掃腫瘤實質T1WI多呈低信號,T2WI呈高信號，少數腫瘤可呈等T1、等T2信號。T2WI信號較其他亞型高，考慮瘤體內不規則血管的血液緩慢流動，具有靜止血液的特性，且流入效應參與了高信號的形成，此外血管退變引起水分積聚也會產生較高的T2信號。增強掃描呈顯著強化。

④血管流空：提示腫瘤血供豐富，是區別於其他腦膜瘤的另一個特徵性表現。

⑤寬基底、腦膜尾征:血管瘤型腦膜瘤少有跨葉生長，多以寬基底附著於硬腦幕上，可見硬膜尾征，且鄰近顱骨無破壞徵象。

⑥出血、囊變及壞死:較為少見。壞死囊變考慮為腫瘤生長過快、內部供血不足所致。

⑦鈣化:血管瘤型腦膜瘤鈣化極為少見。

⑧DWI高信號，主要為「T2透過效應」所致,而腫瘤組織本身擴散並不受限，其機制可能與此型腦膜瘤富含豐富海綿狀血管成分、內含緩慢流動的血液有關。

⑨瘤周水腫:發生率較高。一般為血管源性水腫，即因血管通透性增高、血腦屏障破壞和腦膜瘤組織分泌的某些生物活性物質所引起的腦水腫。腦膜瘤血供多源於腦膜血管，但也可源於腦皮質血管，有皮質血管供應的腦膜瘤發生水腫機會較多。研究表明,當實體細胞數達106時，即需要產生新生血管以適應腫瘤繼續生長。血管瘤型腦膜瘤瘤周水腫最大徑值最高，可能與其血管豐富，易發生血管源性水腫有關，或者與血管內皮生長因子(VEGF)分泌豐富有關。VEGF可刺激血管內皮細胞增生，增加血管通透性和促進新生血管生成,破壞正常腦組織血腦屏障，導致血漿滲漏引起瘤周水腫。VEGF在腦膜瘤血管形成和瘤周水腫中扮演重要角色。血管瘤型因瘤內組織含有大量大小不一、分化好的微血管，利於VEGF排出、滲出和作用於鄰近腦組織，所以血管瘤型腦膜瘤易發生瘤周水腫。腦膜瘤瘤周水腫多位於「瘤腦界面」的深面,表現為沿該界面向腦深部分布的腦水腫。「瘤腦界面」局部不規則是腫瘤對鄰近腦組織的侵犯，意味著血腦屏障的破壞，進一步導致水腫因子作用於該處腦組織。

①為TSE序列T2WI軸位；②為FL2D序列T1WI軸位；③為TSE序列T2WI矢狀位；

④為DWI序列軸位；⑤為FL2D序列T1WI軸位增強；⑥為FL2D序列T1WI矢狀位增強。

血管瘤型腦膜瘤常需要與間葉性非腦膜上皮細胞來源的血管外皮細胞瘤、轉移瘤鑒別。血管外皮細胞瘤好發生於顱底，多呈分葉狀，以窄基底與硬腦膜相連，常合并有出血、壞死及囊變，增強後呈明顯不均勻強化，此外腫瘤具有侵襲性生長的特點，常侵犯鄰近顱骨。病理上與血管瘤型腦膜瘤相似，鏡下可見瘤細胞圍繞血管分布，交織成網狀結構。組織學上血管外皮細胞瘤常無腦膜瘤常見的砂礫樣鈣化及漩渦狀排列的腫瘤細胞，腫瘤細胞周圍常見網織纖維包繞。免疫組化兩者有顯著差異，血管外皮細胞瘤Vim強陽性，EMA陰性，血管瘤型腦膜瘤瘤細胞Vim及EMA均表達陽性。由於血管外皮細胞瘤WH0分級為II級或III級，可以複發並發生轉移，而血管瘤型腦膜瘤為良性腫瘤，因此術前兩種腫瘤的鑒別對於治療及預後都有一定指導意義。轉移瘤：原發惡性腫瘤病史，多發，多位於灰白質交界區，表現為小病灶大水腫徵象。絕大多數表現為長T1、長T2信號。