原發性血小板增多症診斷標準

【快速診斷】原發性血小板增多症(ET)診斷標準

原發性血小板增多症是骨髓增生性疾病的一種，其主要特徵為血小板數目明顯增多，且伴有功能異常。發病起初一般無明顯癥狀，主要臨床表現為出血和血栓。

實驗室檢查應作為疑診ET患者的必檢項目：

外周血細胞計數;

骨髓穿刺塗片和外周血塗片分類計數;

骨髓活檢病理細胞學分析和網狀纖維(嗜銀)染色;

JAK2、CALR和MPL基因突變檢測;

BCR-ABL融合基因;

C反應蛋白(CRP)、紅細胞沉降率、血清鐵、轉鐵蛋白飽和度、總鐵結合力和血清鐵蛋白;

肝臟、脾臟超聲或CT檢查。

採用WHO(2016)診斷標準：符合4條主要標準或前3條主要標準和次要標準即可診斷ET。

主要標準：

血小板計數(PLT)≥ 450×109/L;

骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網狀纖維極少輕度(1級)增多;

不能滿足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性紅細胞增多症(PV)、原發性骨髓纖維化(PMF)、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準;

有JAK2、CALR或MPL基因突變。次要標準：有克隆性標誌或無反應性血小板增多的證據。

血栓是影響ET患者生活質量和降低患者壽命的主要原因，因此，確診病情後，要積極治療，降低血小板數值到安全範圍，控制病情向更嚴重的方向轉化。

Tips：

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