溶血性貧血的六大實驗室檢查

一、紅細胞破壞過多的檢查

1. 外周血液常規紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血塗片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。

2. 血漿游離血紅蛋白測定意義正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多症，一般不增高。

3. 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義

1. 血清結合珠蛋白降低見於：

各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；

肝細胞損害、傳染性單核細胞增多症、先天性無結合珠蛋白血症等。

2. 血清結合珠蛋白增高見於感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

4. 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義本試驗有助於鑒別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多症系血管外溶血則無此區帶。

5. 尿液檢查

尿膽原排出增多；

隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；

尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。

6. 紅細胞壽命測定是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細胞代償性增生的檢查

1. 網織紅細胞增多在5%～20%以上。

2. 外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由於網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。

3. 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。

三、紅細胞膜缺陷的檢查

1. 紅細胞滲透脆性試驗意義

1. 紅細胞滲透脆性增高見於：遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。

2.紅細胞滲透脆性減低見於：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

2. 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多症的檢出敏感，也見於丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性貧血。

3. 自身溶血試驗及糾正試驗意義

1. 遺傳性球形細胞增多症，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血明顯糾正，加ATP後溶血明顯糾正。

2. 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖後溶血部分糾正，加ATP後溶血部分糾正。

3. 先天性非球形細胞溶血性貧血II型（PK缺乏症），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血不能糾正，加ATP後溶血明顯糾正。

四、紅細胞內酶缺陷的檢查

1. 高鐵血紅蛋白還原試驗意義當紅細胞G-6-PD活性正常時，還原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高鐵血紅蛋白，還原速度遠較正常紅細胞慢，還原率顯著降低。本試驗是反映紅細胞對高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作G-6-PD缺乏的篩選試驗。

2. 變性珠蛋白小體檢查意義當G-6-PD缺乏時變性珠蛋白小體易於檢出，變性珠蛋白小體增多可見於某些藥物中毒、不穩定血紅蛋白病、脾切除術後。

3. 紅細胞G-6-PD活性測定意義 G-6-PD缺乏時，常延遲出現或不出現熒光點，可作G-6-PD較特異的篩選試驗。進一步可用紫外線分光光度測量法，對G-6-PD活性作定量測定。

4. 紅細胞丙酮酸激酶測定意義丙酮酸激酶缺乏時，常延遲消失或達60min仍不消失，可作丙酮酸激酶較特異的篩選試驗。進一步可用紫外分光光度測量法，對丙酮酸激酶活性作定量測定。

五、珠蛋白合成異常的試驗

1. 血紅蛋白電泳意義

1.如HbA、HbA2、HbF減少，見於α-珠蛋白生成障礙性貧血；

2.如HbA減少，HbF明顯增加，見於β-珠蛋白生成障礙性貧血；

3.缺鐵性貧血時HbA2常減少，巨幼紅細胞性貧血時HbA2可增高；

4.若出現新的區帶則可能為異常血紅蛋白，應進一步檢查。

2. 胎兒血紅蛋白（HbF）測定

1．抗鹼血紅蛋白測定意義

抗鹼血紅蛋白顯著增高見於：

β-珠蛋白生成障礙性貧血。輕度增高除見於：

β-珠蛋白生成障礙性貧血外，也見於正常孕婦、再生障礙性貧血、遺傳性球形細胞增多症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、白血病、骨髓轉移癌等。

2．HbF酸洗脫意義同抗鹼血紅蛋白測定。

3. HbH包涵體染色意義明顯增高見於：珠蛋白生成障礙性貧血（α-海洋性貧血），HbH病、某些血紅蛋白病時可見輕度增高。

4. 紅細胞鐮變試驗意義出現鐮形紅細胞的多少與HbS含量有關，除HbS病外，某些血紅蛋白病也可出現鐮形紅細胞。

5. 不穩定血紅蛋白檢查

1．異丙醇沉澱試驗意義不穩定血紅蛋白病加入異丙醇溶劑在5min後即可發生沉澱，20min可成絮狀。HbH、HbF或高鐵血紅蛋白升高時也可出現陽性。

2．熱變性試驗意義同異丙醇沉澱試驗。

六、免疫性溶血的檢查

1. 抗人球蛋白試驗意義

1.直接試驗陽性見於：

自身免疫性溶血性貧血（AIHA），除原發AIHA外，也可繼發於結締組織病、惡性淋巴瘤、白血病、某些感染、藥物等引起的AIHA；

新生兒溶血病

少數冷抗體型的免疫性溶血性貧血。

2.間接試驗慢性見於Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母體血清中不完全抗體。

2. 酸溶血試驗意義本試驗陽性，支持PNH的診斷。嚴重的AIHA、明顯的球形細胞增多症偶可陽性。

3. 蔗糖水溶血試驗意義本試驗在PNH患者常呈陽性，且較酸溶血試驗敏感，但特異性不強。再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形細胞增多症等也可呈輕度陽性反應。

4. 冷熱溶血試驗意義本試驗陽性支持PCH的診斷。某些病毒感染如傳染性單核細胞增多症、流行性腮腺炎偶可見陽性。

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