什麼是新生兒狼瘡綜合征

周末的時候，接到一個新生兒科朋友的電話，告訴我說孩子的皮疹真的消退了，說起來我都有點激動了。為啥激動，聽我慢慢道來，一切要從一篇新英格蘭雜誌的文章講起。

我又翻出來那篇發表在新英格蘭雜誌上的個案報道（新英格蘭雜誌是目前全世界臨床醫學最好的雜誌）。

大家可能看起來覺得有點恐怖，圖A、B、C，分別是出生當天、出生後4周以及出生後6個月的照片；而且剛剛出生的時候，不僅有皮疹，還有血紅蛋白、血小板以及肝酶的異常，而到6個月的時候，完全好了。大家看到這裡，估計都得誇了，神醫啊，就是牛掰，把寶寶治好了。其實，我告訴你，完全沒有用藥，你信么？這還真的是這樣。下面，問題就來了，這是什麼病？為什麼不需要用藥呢？

這其實就是「新生兒狼瘡綜合征」，主要是由於媽媽體內的一些自身抗體到了小寶寶體內，繼發的一些臨床癥狀。這些媽媽大多數都有風濕免疫疾病，常見的自身抗體包括SSA以及SSB；那寶寶的主要臨床表現是什麼呢？1、皮膚，主要表現就是皮疹，多發生在頭面部；2、血液，會有血小板、白細胞或者血紅蛋白的減少；3、心臟包括先天性房室傳導阻滯等等；4、肝臟，主要表現在肝功能異常，肝酶升高。

那如果出現了新生兒狼瘡綜合征該如何治療呢？那就需要根據病情而定了：(1)如果只是皮膚問題，是可以不用給葯的，可以密切觀察；(2)輕度累及血液系統以及肝酶輕度升高也可以視情況而定；(3)但是如果有嚴重的貧血、白細胞減低、肝酶異常時是需要藥物治療的。具體如何治療，這就需要風濕免疫科專科醫生指導了。短期預後都非常不錯；長期來說，小部分寶寶以後可能會發展成風濕免疫病，大部分寶寶都是健健康康的。

至於我說到的這個病例，發生在一個地級市的三級醫院。母親是一個乾燥綜合征患者，寶寶一出生也是面部及頭部有紅疹，肝酶稍有異常，心臟和血液系統都正常。通過朋友介紹，打電話問到了我，看了結果，建議他可以觀察，他不太相信，我詳細講完他信了，但是家屬不信，說我家寶寶這麼嚴重，你還不用藥，出了問題要負責云云…….最後，還是請了一個風濕免疫科大教授去會診，還是不建議用藥，可以觀察。2周過去了，小寶寶皮疹好了很多，肝酶也正常了。本來想問他要兩張照片對比一下，但是說家屬老家人不樂意放皮疹的照片，也就作罷。無論如何，我覺得做醫生，患者能夠康復，就是我們最高興的事情；所以，今天我還蠻高興的。

PS：我不是專業的兒科醫生，臨床遇到的兒童風濕病例有限，這也是我經歷的第一例典型的新生兒狼瘡綜合征病例，所以，兒童風濕病的科普能力有限，但也希望學以致用，幫到需要幫助的人。

參考文獻：

１、N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):958. doi: 10.1056/NEJMicm1307809.

2、凱利風濕病學9th

3、風濕免疫學高級教程

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