小兒神經內科的「女漢子」和「活菩薩」

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本期人物：北京大學第一醫院兒科 熊暉（系列報道8）

沒有人知道，當嬌小瘦弱的她孤零零地站在一群憤怒而失去理智的人面前，一杯茶水劈面潑向她，一個男人對她叫喊著「我要砍死你」時，她在想什麼，有沒有害怕。

那一天，由於一個患了血管炎的小女孩兒不治身亡，剛剛競選上醫療主任的熊暉便毫無準備地迎來了她人生中第一次和投訴患者的談判。

面對憤怒的叫喊和威脅，熊暉輕聲而鎮定地說：「如果把我砍死了，孩子能活過來，那你就砍吧。」

這一刻，她是 「女漢子」。

從縣醫院到市級醫院，再到省級醫院，歷經10年求醫無門，一個可憐的孩子從3歲到13歲一直癱瘓在床無法行動，而各種腦癱、截癱的診斷再加上10年的康復訓練，致使孩子的母親患上了抑鬱症。

這一場悲劇最終在她們找到熊暉後變成喜劇，不是腦癱，也不是截癱，而是多巴反應性肌張力不全。幾天後，當卧床10年的孩子下地站立行走時，孩子的父母淚流滿面。

這一刻，她是 「活菩薩」。

門診：

有不幸，有痛苦，更能收穫歡樂

清麗的面容，纖細的身材，一頭披肩長發，在很多小患者眼中，北大醫院兒科副主任熊暉是個漂亮阿姨，所以當熊暉診斷疾病時，要求他們背首唐詩或腳跟碰腳尖的走幾步，小患者們都會高高興興地照辦。因為背完了唐詩，漂亮阿姨會笑眯眯地說「背得真好」，搖搖晃晃地走路時，漂亮阿姨會像媽媽一樣站在正前方張開雙臂等待著。

跟隨熊暉出門診，是個賞心悅目的過程。

問診時，她的語速很快，條理清楚，從孩子的吃喝拉撒到日常的言行舉止一一問到，對孩子疾病發作時身體、面部、眼部的各種小細節不厭其煩地來回印證，同時手裡的筆快速地在病歷上記錄著，像個嚴肅的老師；

觸診時，她又變成了幼兒園裡的阿姨，動作很輕柔，笑容很溫柔，就連拿出小鎚子敲擊孩子的膝關節都像是在和孩子做遊戲，檢查完還不忘親昵地摸摸孩子的頭，捏捏孩子的小手。

跟隨熊暉出門診，同樣也是個虐心的過程。

在研究領域上，熊暉和同事們有點不同，同事們研究的疾病或多或少都有治癒的幾率，而熊暉重點研究的先天性肌營養不良目前幾乎無葯可治，病情呈進行性加重，致殘率高，患兒最終的結局往往不好。於是，在她的門診上，便常常出現年輕的父母淚如雨下的場面。

面對這類患兒，熊暉也常會產生無力感，但是更多的時候，她會就治療方式、遺傳諮詢、產前診斷、飲食護理，跟孩子的父母說得更多，更詳細。

「對這類患者，我很少開藥，因為那些葯基本上也就是安慰劑的作用，但是，我必須要鼓勵患兒的父母，幫助他們樹立和孩子一起戰勝疾病的信心，至少要努力提高孩子的生存質量。」熊暉說。

當然，也有快樂的時刻。

一個複診的癲癇小患者，在熊暉這裡看了4年病，發作已經完全控制並且停用了抗癲癇藥物，不用再吃藥了，不僅和其他孩子一樣可以上學，學習成績還相當好。

還有一個孩子，在當地兩家三甲醫院歷時六個月沒查出病因，到北大醫院兒科經其他醫生轉診到熊暉的門診，熊暉確診為多巴反應性肌張力不全，用藥後兩日就見效，孩子的父母對熊暉感激涕零。

這樣的病例數不勝數，每治癒一個孩子熊暉就收穫一份快樂，一份份快樂積累起來，又轉化成她對攻克罕見病的堅定和執著。

科研：

能疲憊、能焦急，就是不能絕望

有志者，事竟成，這個成語用來形容熊暉再合適不過了。

小時候，因為體弱多病，所以，當她會說話時，別人問她長大了想幹什麼，她毫不猶豫地說我要當醫生。

高中的時候，她看到一篇文章，知道了她最崇拜的林巧稚大夫是北醫大畢業的，於是暗下決心一定要考上北醫大。

高考時，她的高考志願填的全都是醫學院，第一個就是北醫大，而最終，她也如願等來了北醫大的錄取通知書。

1993年她畢業於北京醫科大學臨床醫學系，1999年於北京大學醫學部獲得了博士學位。

喜歡當醫生，喜歡給小孩子看病，選擇了兒科專業的熊暉覺得自己很幸運，畢竟一邊做著喜歡的事，一邊還能捎帶掙錢養家，不是隨便誰都能達到的境界。

畢業後她首先在國內進行了腎上腺腦白質營養不良的分子遺傳學研究，她的導師吳希如教授帶著她搜集了大量病例，做隨訪，對遺傳病有了一些認識。熊暉對吳教授的嚴謹治學、寬和做人的態度格外推崇，「如果沒有吳老師這個引路人，在治療遺傳病的道路上我走不了這麼遠，走不了這麼穩。」

2002至2004年，熊暉被公派至日本大阪大學醫學遺傳學系臨床遺傳學實驗室做博士後，從事福山型先天性肌營養不良基因產物的功能研究，這使得她進一步加深了對這一類病人的關注，此後10年便一直致力於先天性肌營養不良（CMD）的臨床和基礎研究。

先天性肌營養不良是指出生時或出生後數月內即出現的肌力和肌張力低下和關節攣縮。肌活檢病理可見典型的肌營養不良改變。此病1960年由日本學者福山首先提出，但因缺乏完整的病理資料，長期以來一直存在爭論。隨著分子生物學的研究進展，如今先天性肌營養不良作為一個獨立的疾病類型已經得到國際公認。

「到現在，CMD也只能診斷，沒有治療的方法，但是，我還是會研究下去，在研究的過程中，我可以允許自己疲憊、焦急，但是就是不能允許自己絕望，不能因為這個病沒法治就不去了解它，只有不斷了解它才能談得上解決它。」

熊暉帶著她的研究團隊執著地走在這條困難重重的路上，一路留下了屬於他們的腳印：

在國內率先從分子病理和基因水平確診CMD中的先天性肌營養不良1A型、肌-眼-腦病、Walker-Warburg綜合征、Ullrich先天性肌營養不良、Bethlem肌病、LMNA相關先天性肌營養不良等。

在國際上首次報道中國患兒POMGnT1基因新突變導致突變體酶活性缺陷，其根本原因是其在亞細胞內定位發生錯誤。

在國際上首次報道了日本以外的福山型CMD，證明了導致糖基化低下的福山型CMD、肌-眼-腦病的基因產物fukutin和POMGnT1在細胞內定位於高爾基體，進一步研究顯示fukutin 對POMGnT1的酶活性存在調節作用。

此外，在北京市自然科學基金對外交流合作項目支持下，熊暉的團隊近年連續舉辦了兩屆有國內外相關領域專家、醫護人員、康復師、國際CMD患者組織、患者及家長參與的CMD轉化醫學研討會，收到了良好的反響。

管理：

有辛苦，有壓力，仍然願意堅持

有時候，一個無心之舉，也許就能引領你看到生命中別樣的風景。

在2012年兒科醫療主任的競選會上，熊暉以最高票數當選，這讓抱著重在參與心態的她始料未及。

「當時也不知道自己行不行，不過既然已經這樣了，那就儘力試試吧，干不好大不了換人。」誰知，這一試讓熊暉自己都驚奇了，「沒想到，除了治病，別的方面我也不算差。」

其實，早在2010～2012年擔任科秘書期間，熊暉的組織管理能力就已嶄露頭角：收集整理編輯了《兒科診療手冊》，使部分《知情同意書》、臨床制度等規範化並形成書面材料；協助整理兒科申報國家臨床重點專科、兒科成立小兒遺傳專業的工作材料並先後獲批；統一了兒科電子病歷模板，完成了兒科病歷電子化、兒科門診預約等工作。

成為醫療主任後，熊暉負責的工作範圍更廣了，除了對全科進行醫療管理、崗位考核外，還要負責處理醫患糾紛。同事們對此有精闢的點評：醫療主任不好乾啊，一有人找熊暉准沒好事，不是哪個大夫被投訴了就是科室哪個考核沒達標。

考核沒達標倒也罷了，最讓人頭疼的當數處理患者投訴，而在這項工作上，熊暉的表現也讓人們刮目相看。面對患者時，她能不急不慌，冷靜應對，處理完事件後，她又會仔細思考，找出其所以然。

就像文前所說的那起糾紛，雖然最終得以解決，但事後熊暉經過認真總結，發現引發醫患糾紛的原因是雙方面的，醫院方面，在對患者的溝通上，的確存在不足；而在患者方面，則是因為對醫生的期望度太高，一旦不治則心理上承受不了。於是，熊暉請來醫務處的王平院長助理為大家培訓如何和患者溝通交流，如何在盡最大的努力治病的同時，把患者的期望度降到合理的程度。

繁重的門診，瑣碎的行政工作，大量的研究課題，鐵人也有受不了的時候，那累了煩了怎麼辦？

「有時候壓力實在太大了，我會給吳老師打電話，發牢騷說太累了，不想幹了。」

「吳教授怎麼說？」

「吳老師會安慰我，幫我分析，出主意。」

「每當覺得堅持不下去的時候，一想到科里的同事們對我的認可和支持，就覺得有了另一種成就感，咬咬牙又能堅持下去了。這不是說大話，也許是因為總跟孩子打交道，兒科醫生相對其他專科醫生要更單純些，集體榮譽感也特彆強，一個人受表揚了大家都高興，一個人沒達標大家都跟著難受。兒科醫生就是這麼可愛，我願意為他們服務。」

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