真性紅細胞增多症的病理原因
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真性紅細胞增多症的病理病因不明。有關骨髓缺氧會刺激紅細胞的產生過多；紅細胞生成素的增多；紅細胞的壽命延長等假說均已被推翻。
真性紅細胞增多症的病理原因
紅細胞壽命不延長，而是自主性紅細胞生成過多；本病是發生在多能幹細胞水平的克隆性疾病。患者的紅細胞、粒細胞和血小板中僅含有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纖維細胞和淋巴細胞中仍含有(G-6-PD)同工酶A、B型。
說明紅細胞、粒細胞和巨核細胞起源於同一異常的多能幹細胞。造血細胞明顯增生的可能機製為：想要獲取更多相關疾病信息，可在應用市場搜索「陽光健康學堂」，進行下載安裝，隨時獲取更多疾病科普知識.
①幹細胞腫瘤性增殖失控；
②有一種異常的髓系增殖因子的存在；
③幹細胞對紅細胞生成素及其他的血細胞生成因子的敏感性增加。已有報道，患者的骨髓和單個核細胞在半固體培養中，甚至在無外源性紅細胞生成素條件下，有紅系祖細胞克隆形成單位(CFU-E)，稱為內源性CFU-E。
如在上述培養體系中加入紅細胞生成素，則不僅CFU-E增加，並出現在G-6-PD同工酶A和B二型的克隆。表明有正常和異常的2種細胞克隆。有人設想，骨髓中正常的幹細胞克隆被一未知機制所抑制，並引起異常細胞克隆的持續增殖，所生成的紅細胞不能被紅細胞生成素或紅細胞生成因子所控制而呈自主性紅細胞生成增加，同時還對紅細胞生成素的生成有抑制，從而使正常紅細胞系處於相對休止狀態。
此外，患者血清中可能有一種因子刺激多能的和定向紅系幹細胞生成的影響。還有實驗證明，紅系祖細胞在各種培養體系中均能自發地分化、生長，對促紅細胞生成素異常敏感，將抗紅細胞生成素抗體加於培養體系，能抑制紅系克隆形成，但不能清除。
不過，在正常人與患者在細胞培養中對紅細胞生成素劑量應答曲線的形狀並無差異。表明，細胞對紅細胞生成素敏感性無很大改變。
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