類風濕關節炎,你太不了解你自己了!
類風濕關節炎就只有關節腫痛嗎?為什麼還會有皮膚紫癜,肢體麻木,肢端壞疽那麼多的表現呢?
作者|山東省萊州市人民醫院風濕免疫科 韓智傑
編輯|蘭蕙
來源|醫學界風濕免疫頻道 ,已獲授權
近日,風濕免疫科病房來了兩位特殊的病人,共同指認是類風濕關節炎讓他們的日子過得異常痛苦!
類風濕關節炎拒不承認,特地拿出診斷標準(見表1)來維護自己。
表1:2010年ACR/EULAR類風濕關節炎(RA)分類標準及評分系統
項目 | 評分 |
關節受累情況(0-5分) | |
1個中到大關節 | 0分 |
2-10個中大關節 | 1分 |
1-3個小關節 | 2分 |
4-10個小關節 | 3分 |
超過10個小關節 | 5分 |
血清學(0-3分) | |
RF和抗CCP抗體均陰性 | 0分 |
RF或抗CCP抗體低滴度陽性 | 2分 |
RF或抗CCP抗體高滴度陽性 | 3分 |
急性期反應物(0-1分) | |
CRP和ESR均正常 | 0分 |
CRP或ESR異常 | 1分 |
癥狀持續時間(0-1分) | |
<6周 | 0分 |
≥6周 | 1分 |
表1註:6分以上可確診RA,小於6分目前不能確診RA,但患者有可能在將來滿足診斷標準,需密切觀察。受累關節指關節腫脹疼痛,小關節包括:掌指關節、近端指尖關節、第2-5跖趾關節、腕關節,不包括第一腕掌關節、第1跖趾關節和遠端指間關節;大關節指肩、肘、髖、膝和踝關節。血清學高滴度陽性指>3倍正常值。
來源:人民衛生出版社,第八版,《內科學》
這麼看類風濕關節炎好像是聚焦在關節方面,但是我們專業的風濕科醫師拿出了《實用內科學》第14版進行對質。
大約有1%到5%類風濕關節炎病人會出現關節外表現,上述兩個患者臨床表現肢體的麻木,皮膚紫癜,破潰,肢端壞疽,需要考慮類風濕血管炎。
為什麼會累及到血管呢?
類風濕關節炎患者的血管本身發生了免疫性炎症,有白細胞浸潤,導致小動脈的血管壁出現壞死,血管腔內有微血栓形成,管腔狹窄甚至閉塞,引起供血障礙,進而出現了這些小動脈供血支配的組織器官出現病變。
比如皮膚的小血管病變會出現皮膚的紫癜,營養神經的小血管出現了病變會出現肢體的麻木,行走不穩,手指或者足趾遠端的小動脈出現了病變會導致肢端壞疽。
冠狀動脈,腎動脈,胃腸道的腸系膜動脈等等都可以出現血管病變,進而出現嚴重疾病,例如冠心病,心絞痛,心肌梗死,腎功能不全,腸道的出血穿孔等等。
好發於哪些人群呢?
類風濕血管炎的病人在臨床上有一些共同的特點,例如女性更多見,但男性病人更嚴重,病程持續時間長10年以上,但是也可以發生在病程中的任何時刻,類風濕因子滴度非常高,抗CCP抗體,血沉,C反應蛋白明顯升高,貧血,血小板增高等等這些慢性炎症指標都是異常的。
該怎麼去診斷呢?
類風濕血管炎的診斷(Scott 和 Bacon標準)
1、多發性單神經炎;
2、外周壞疽;
3、全身表現(如發熱和體重下降)患者活檢發現有急性壞死性動脈炎
4、皮膚深潰瘍或活動性關節外損害(如胸膜炎,心包炎,鞏膜炎),伴血管炎(指端梗死或組織病理學表現所證實)
類風濕關節炎患者出現以上1條以上,提示類風濕血管炎。
後面需要怎麼治療呢?
首先應用抗風濕藥物治療控制疾病活動,如硫唑嘌呤,甲氨蝶呤,來氟米特等;對於一些疾病頑固的可以用到CD20單抗,丙種球蛋白以及一些抗動脈粥樣硬化的藥物,例如他汀類藥物。
目前類風濕血管炎比較經典和有效的方法是大劑量的激素和環磷醯胺。這個組合能夠控制肢體潰瘍,神經病變,減少複發,減少合并症,減少死亡率。但如果小腿潰瘍、肢端壞疽並且合并感染了,就不適合應用大劑量的激素和免疫抑制劑了。
例如上面提到的這位男病人,我們採取的措施除了小劑量的激素,活血化瘀的藥物,抗動脈粥樣硬化藥物等,還採用高壓氧協助癒合潰瘍。目前病人壞疽雖較前好轉,但仍舊沒有癒合。而女性病人,紫癜基本消失,癥狀得到有效控制。
長期抗爭,和諧共處!
類風濕關節炎患者需要予以重視,若疾病快速進展,在1-2年內發展成嚴重殘疾,10%患者病情較輕,能自行緩解。大部分患者表現為慢性反覆發作,若早期積極地治療,可使80%以上的患者病情緩解,伴有關節外表現者5年生存率僅為50%。
因此,類風濕關節炎不能治癒,僅能控制!類風濕關節炎病人應當定期到專科醫生規律複診,科學指導,共同面對疾病,提升生活質量。
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