27種引起腦室擴大的病變，全部在這裡影像學院J063

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一、側腦室局部擴大

1.局限性腦萎縮：

外傷後腦萎縮，感染後腦萎縮，腦梗死後腦萎縮CT可見擴大的腦室部分附近的腦實質呈片狀低密度灶MR：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。同時腦溝及蛛網膜下腔增寬。

2.側腦室神經上皮囊腫

通常位於側腦室三角區，囊壁薄，通常顯示不清由於囊內含腦脊液，所以CT及MR都表現為腦脊液信號。

3.解剖變異

特點為附近腦實質內無病變存在，無腦溝及蛛網膜下腔擴大或腦結構異常

4.孤立性側腦室顳(下)角

是側腦顳角的腦脊液流動受阻所致.常因側腦室病變所致，包括室管膜內出血、腦膜瘤和脈絡膜從乳頭狀瘤等，也可為側腦室三角區周圍病變壓迫所致。

二、一側腦室擴大

1.正常變異

正常人中，有相當一部分雙側側腦室大小不一致.不對稱一側側腦室明顯大一於另一側。臨床上，智力及精神發育正常，無臨床意義。

2.一側大腦半球萎縮

可由許多原因引起，如腦梗死、外傷、出血及感染等。最常見的原因是血管閉塞引起大面積腦。CT和MRI現為患側側腦室擴大、腦組織量減少，中線向患側移位，嚴重者腦溝和腦回消失不見。

3.腦三叉神經血管瘤病

又稱為腦顏面血管瘤綜合征，CT平掃以一側半球腦實質內腦回樣、軌道樣、弧帶狀或鋸齒狀鈣化為特徵。由於受累側血供障礙，常引起腦實質萎縮.所以可以表現有患側側腦室擴大，顱腔變小，顱板增厚。腦內典型鈣化及臨床三叉伸經分布區有紫紅色血管痣。

4.一側室間孔阻塞

腦脊液主要產生於腦室的脈絡膜叢。當一側室間孔阻塞時，同側側腦室脈絡膜叢產生的腦脊液不能進入三腦室，腦脊液在側腦室內聚積，CT和MR檢查表現為一側側腦室擴大，擴大明顯時可有中線結構向對側移位，主要原因有室間孔附近的腫瘤、囊腫、囊蟲及炎性粘連。確定一側側腦室擴大為室間孔阻塞所致的要點包括:一側側腦室擴張明顯，有張力.透明隔向對側移位;擴一大的側腦室周圍沒有能夠導致該側側腦室擴大的其他可以解釋的原因。

5.腦室周圍白質軟化症

主要與缺血缺氧及感染有關.常見於早產兒.是造成早產兒腦癱的主要原因。由於腦室周圍白質的血供分別來自腦室區和遠腦室區的終動脈。未成熟兒終動脈深穿支的側支循環尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質對缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍自質軟化症多見於早產兒。由於病灶常為雙側性，故雙側側腦室多同時擴大。腦白質內軟化灶在CT掃描時表現為白質內斑片狀低密度灶.MR T1加權圖呈低信號，T2加權圖呈高信號。

三、雙側側腦室擴大

1.普遍性腦萎縮

普遍性腦萎縮常同時累及灰質和白質.可表現有雙側側腦室擴大。而且是雙側側腦室輕度對稱性擴大最常見的原因。尤其是以腦白質萎縮為主的病人。

普遍性腦萎縮引起的側腦室擴大通常比較對稱.中線無移位。其特點是同時有腦溝、腦裂增寬等腦皮質萎縮的表現.

普遍性腦萎縮可見於正常老年人

原因有：與年齡有關的腦萎縮CT和MR檢查可見腦室、腦池輕度擴大.腦溝輕度增寬.常以額葉和鐮旁更明顯。阿爾茨海默病本病除具有普遍性腦萎縮的一般表現外.顳葉萎縮常很明顯且現較早，故側腦室擴大以顳角更明顯。阿爾茨海默病神經元喪失的嚴重程度從重到輕依次為海馬、顳葉後部、額葉和頂葉。Huntington『s病（舞蹈症）是一種常染色體顯性遺傳的基底節和大腦皮層變性性疾病。主要損害基底節和大腦皮層，尾狀核、殼核病變最明顯。小神經節細胞嚴重破壞，大細胞也減少、尼氏體消失、核固縮、出現類澱粉小體，還有脫髓鞘改變和膠質增生，基底節部受累常最明顯且發生最早。臨床主要根據3大特徵：舞蹈樣動作、痴呆、家族史。帕金森病又稱震顫性，是一種常見的錐體外系疾病。臨床以震顫、肌強直和運動障礙特徵。震顫喂首發癥狀，休息和安靜時明顯。CT除有萎縮外，有時可見基底節鈣化。MR T2WI上基底節區和腦白質內常有多發高信號斑點存在匹克病（Pick』s disease）又稱腦葉硬化症女性多見，50歲為發病高峰，臨床以進行性痴呆為主要表現。CT和MR常以額葉和顳葉萎縮為主。另一特點，雙側萎縮常不一致，左側較明顯，顳上回的前半部萎縮，而後部常正常。Jakob-Creutzfeldt』s病一種以迅速進行性痴呆為特點的腦病CT和MR表現為側腦室對稱性擴大，腦溝腦裂增寬。短期複查可見萎縮程度明顯加重，晚期可出現腦白質瀰漫性脫髓鞘改變。其他原因如缺氧、中毒、物理損傷、營養不良等。

2.早產兒側腦室擴大

在胚胎早期，側腦室相對很大，隨著發育的不斷成熟.側腦室逐漸變小.到胚胎36周時達正常大小，故早產兒常表現有雙側側腦室輕度對稱性擴大，龍其是30周前出生的早產兒。可以同時合并有或不伴有早產兒顱內出血。

3.巨腦畸形

巨腦畸形可同時表現有雙側側腦室對稱性擴大.通常呈輕度。這種巨腦畸形可以是許多疾病的伴發徵象:如亞歷山大病、海綿狀變性、Soto s綜合征等。常見的情況是，許多大頭兒童臨床智力發育及體格發育正常，無顱壓增高表現.無神經系統體征及癥狀。

Soto s綜合征又稱腦性巨人症，在新生兒期即表現有身體發一育顯著增快.並有大頭巨腦畸形、神精發一育遲緩、而容特別、前額突出、瞼裂向外下傾斜.眼距i過寬、下頜細而突出，生長激素及內分泌檢查正常，頭顱CT和MR檢查時主要表現為巨腦及側腦室擴大。診斷主要要結合上述臨床其他情況。

4.大腦先天發育異常

許多種大腦發育異常均可同時表現又側腦室擴大，包括前腦無腦裂畸形、腦裂畸形、無腦回和巨腦回等。

（1）前腦無裂畸形: (holoprosencephaly)是指一系列位於中線程度不同的畸形，累及大腦、面部、腦於和小腦.前腦未能夠分開，呈不全性或完全性，端腦和間腦無法區分。根據腦及面部畸形程度將其分為無葉型、半葉型和單葉型。

無葉型前腦無裂畸形最嚴重.端腦半球間沒有裂隙，呈馬蹄形或新月形擴大的單腦室跨越中線，與背側囊交通。丘腦互相融合,面部畸形從兩眼距離過近到獨眼畸形.往往死於胎兒或新生兒期。

半葉型前腦無裂畸形在前腦可見部分裂隙. 形成不同發育程度的大腦縱裂及大腦鐮。兩側大腦半球在前部未完全分開，但枕葉和雙側側腦室體部分離，丘腦分開不完全。三腦室和海馬發育不全，胼胝體僅可見到壓部，而其他部分缺如.額葉和基底節前部分辨不清。臨床表現有兩眼距離過近.及唇裂、齶裂等面部畸形，側腦室呈單一性.且明顯擴大。

單葉型前腦無裂畸形與正常發育腦僅有些很小的區別.如透明隔缺如或雙側額葉不完全分開。

（2）腦裂畸形：胚胎期腦的發育經歷6個主要階段:背側誘導階段;腹側誘導階段;神經增生階段;神經元移行階段;組織形成階段;髓鞘形成階段。腦裂畸形發生在神經元移行階段。腦裂畸形可累及一側或雙側大腦半球，腦裂畸形位於側面.常累及中央前、後回區偶爾位於大腦半球的其他部位。腦裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙兩側灰質緊密相貼，稱閉合型。裂隙也可以很寬，中間為腦脊液，分離型。

分離型腦裂畸形需要與腦穿通畸形囊腫鑒別.腦裂畸形的裂隙兩旁一定為一灰質結構，而腦穿通畸形囊腫周圍無腦灰質包繞。裂隙兩旁是否為灰質結構是區別腦裂畸形與腦穿通畸形囊腫的可靠徵象。裂隙兩側的灰質可不正常，可呈多小腦回樣。腦裂畸形也可合并腦灰質異位。

分離型在CT很容易顯示.閉合型有時容易漏診.MRI對裂隙兩側的灰質結構容易辨認。腦裂畸形常合并透明隔缺如.側腦室擴大，腦裂畸形處腦室邊緣不規則.常可見指向裂隙的裂或三角形憩室存在。

臨床上腦裂畸形常表現有癲癇發作，其他神經系統癥狀可從很輕微到很嚴重.主要取決於腦裂畸形使腦組織缺損的嚴重程度。單側閉合型腦裂畸形癥狀通常較輕，雙側分離型腦裂畸形癥狀較明顯。

(3)無腦回和巨腦回

無腦回和巨腦回是一組因神經元移行異常所致的腦回發育異常。巨腦回也稱平滑腦。巨腦回指有部分腦回存在，這些腦回異常增大增寬.腦溝變淺。巨腦回主要位於額、顳部。無腦回上要位於頂、枕部。

臨床上，無腦回和巨腦回畸形患兒均表現有小頭畸形和輕微的面部異常，完全無腦回畸形常在兩歲前死亡.不完全無腦回畸形存活常能長期。

CT和MR均能夠很好顯示無腦回和巨腦回畸，表現為大腦半球表面幾乎呈光滑狀，僅可見少數寬闊、粗大、平坦的腦回，腦溝缺如.腦灰質增厚，腦白質變薄，灰白質分界面異常平滑，見不到白質向灰質內伸入的現象。常見透明中隔腔存在.側腦室擴大，蛛網膜下腔增寬。

5.雙側室間孔阻塞

與一側室間孔阻塞一樣，雙側室間孔阻塞後，可表現為雙側側腦室對稱性或不對稱性擴大，腦室擴大通常很顯著，腦室周圍多伴有間質性腦水腫，雙側室間孔阻塞的原因與一側室間孔相同。可同時伴有導水管狹窄。

診斷要點：雙側側腦室擴大很顯著而三腦室大小正常。

6.腦室周圍白質軟化症

主要與缺血缺氧及感染有關。

常見於早產兒。常見於早產兒的原因與胚胎期腦部損害發生的時間有關，胚胎早中期腦損害主要引發發育畸形，晚期主要引起腦血管改變。

由於腦室周圍白質的血供分別來自腦室區和遠腦室區的終動脈，未成熟兒終動脈深穿支的側支循環尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質對缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍白質軟化症多見於早產兒。

由於側腦室周圍有軟化萎縮，故擴大的側腦室外緣常不規則，不光整，這種不規則、不光整是本病引起腦室擴大的特徵，另外，本病均表現有腦白質量減少及腦白質內斑片狀軟化病灶，腦白質減少嚴重時表現為部分區域白質消失，腦皮層與腦室側緣接近甚至相連。CT表現為斑片狀低密度灶。MR T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號。

7.視-隔發育不良

是一種少見的先天發育畸形，主要包括：1.透明中隔缺如或發育不全，2.視神經、視交叉及漏斗部發育不良3.不同程度的下丘腦-垂體功能障礙。影像學表現可能很輕微，包括透明中隔缺如，視神經及視交叉變細，視神經管小，三腦室視隱窩擴大，雙側側腦室擴大，側腦室前角呈方形。多見於女性，可表現有尿崩症，視力障礙及丘腦下功能障礙。

8.胼胝體發育不良

在腦發育腹側誘導晚期，新形成的端腦嘴側壁的背側部分增厚、內陷，向後沿尚未完全發育的大腦半球間裂延伸。兩個月後形成一個連合即胼胝體纖維的細胞框架，該細胞框架形成後胼胝體相應部分立即發育。膝部先發育。然後是體部、壓部.位於胼胝體膝部後下方的胼胝體嘴最後發育。如果胼胝體發育過程中出現有害因素，就有可能導致胼胝體發育不良.表現為完全缺如或部分缺失。常表現為膝部存在或膝部和體部存在。壓部和胼胝體嘴缺失。

胼胝體發育不良可見單獨發病，但更常見的是伴有中樞伸經系統的其他畸形，包括胼胝體周圍脂肪瘤、腦膨出、交通性腦積水Chaiarii畸形、Dandy-Walker囊腫、腦裂畸形等。臨床上可無癥狀或僅有輕度臨床癥狀，臨床檢查可見眼距過寬、大頭畸形、智力發育遲滯等。胼胝體缺失時，MR冠狀位上側腦室前角呈新月形表現，側腦室體部分離，呈垂直狀平行走行。

四、三腦室及側腦室同時擴大

1.導水管狹窄：

中腦導水管是腦室系統最狹窄的通道，也是腦脊液循環受阻最常見的部位。

導水管狹窄的病因比較複雜、主要包括:先天發育性狹窄導水管周圍膠樣變導水管粘連等。先天發育性狹窄可呈線樣狹窄、分叉樣狹窄或橫膈膜形成。導水管周圍膠樣變多為炎症所致，主要見於宮內先天感染後，尤其是弓形體感染。

導水管粘連主要見一於顱內感染和出血後，可於胚胎期發生，也可見於出生後任何年齡。導水管粘連所致狹窄多位於導水管遠端。狹窄段長度通常為2一5mm，狹窄近端異水管可呈喇叭口樣擴張。

導水管狹窄時，三腦室擴大常很顯著，三腦室前部視隱窩和漏斗隱窩擴張或消失，三腦室後部松果體隱窩和松果體上隱窩明顯後突，向小腦上池疝入。嚴重者可壓迫小腦。

2.小腦扁桃體下疝畸形

又稱Chiari』s畸形，即小腦扁桃體下移到椎管內，延髓、四腦室延長並部分向下移位。可分為3型。各型均常有腦積水表現。三腦室及側腦室擴大。Ⅰ型：若僅有小腦扁桃體下移。扁桃體下緣低於枕大孔連線5mm以上，無腦幹及四腦室改變者為Ⅰ型。Ⅱ型：除小腦扁桃體下移外，同時有四腦室部分或全部降入枕大孔以下者為Ⅱ型。Ⅲ型：全小腦及四腦疝入枕大孔以下者為Ⅲ型。

五、全部腦室擴大

1.交通性腦積水

又稱腦室外梗阻性腦積水，是由四腦室出口以後腦脊液循環通路障礙所致的腦積水。常位於蛛網膜下腔，以基底池最常見。主要原因包括腦膜炎、蛛網膜下腔出血、腦膜轉移、外傷、靜脈竇血栓、顱腦手術後和腦脊液吸收功能障礙等。臨床表現主要由顱壓增高所引起. 可表現有頭痛、嘔吐、復視和視乳頭水腫等。交通性腦積水時.第四腦室擴大通常出現較晚，故早期時，可僅表現有側腦室和三腦室擴大。主要應與導水管狹窄之梗阻性腦積水區別。MR矢狀位T1加權圖直接觀察導水管有無狹窄的最好方法。另外需要與普遍性腦萎縮區別，腦萎縮時溝腦裂增寬，而腦積水時腦溝變窄消失或正常。另外.三腦室擴大不明顯腦室擴大比較明顯。腦萎縮時三腦室擴大較明顯。到晚期，交通性腦積水出現整個腦室系統普遍擴大而腦溝正常或變窄消失。

2.正常壓力性腦積水

實際上是交通性腦積水的一種特殊類型.又稱隱匿性腦積水、低位性腦積水或慢性交通性腦積水。腦脊液壓力正常的原因可能是由腦脊液代償性分泌減少，而吸收加強,使腦脊液壓力處於相對正常狀態;腦脊液經室管膜吸收。使腦脊液壓力保持止常;腦實質的張力降低。正常壓力性腦積水可能由隱匿性蛛網膜下腔出血或感染所致.也可能繼發於其他顱腦疾病。包括蛛網膜下腔出血、腦外傷、炎症、顱腦手術後粘連等。正常壓力性腦積水常見於50歲以後。臨床表現實際上是慢性交通性腦積水的表現加上腦萎縮的表現，其典型臨床表現為痴呆、步態異常和二便失禁，並呈進行性加重。少數病例還有肢體和短暫意識障礙。CT和MR檢查表現為普遍性腦室擴大，但腦溝並不變窄或消失。或表現有腦溝腦裂增寬，與腦萎縮鑒別很困難。正常壓力性腦積水也可僅表現有腦萎縮，而沒有腦室擴大，所以，臨床癥狀典型時，僅有腦萎縮表現並不能除外正常壓力性腦積水的診斷