癌肉瘤與肉瘤樣癌

病例介紹：

患者，男性，66歲，因左前臂腫物逐漸增大1月余就診。體格檢查：左前臂局部腫脹、觸痛，有結節感，移動性差，膚色微紅。遂行超聲檢查。

超聲所見：左前臂肌層內可見混合回聲腫物，大小約5.5×2.2×1.7cm，近梭形，邊界尚清，內部回聲不均勻，內可見不規則液性區，以及多發粗大強回聲。CDFI：腫物內可見血流信號，由邊緣向內部延伸，走行不規則，周邊見血流信號環繞；可探及動脈血流頻譜，PSV＝5.1cm/s，RI＝0.78。超聲提示：左前臂肌層囊實性佔位伴鈣化灶，Ca？

圖1：二維（沿腫物長軸顯示）：左前臂肌層內可見近梭形混合回聲腫物，大小約5.5×2.2×1.7cm，內可見不規則液性區。

圖2：（兩張圖）顯示腫物與兩端肌組織邊界尚清晰。

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動圖3：二維（沿腫物短軸動態顯示）：腫物內存在數個液性區及粗大鈣化灶；腫物與周邊組織邊界尚清晰。

圖4：CDE：腫物內見少量血流能量信號，走行不規則，周邊見環繞血流能量信號。

圖5：頻譜多普勒：腫物內可探及動脈血流頻譜，PSV＝5.1cm/s，RI＝0.78。

圖6：（兩張圖）彈性成像：腫物內實性成分質地較硬。

隨後，外科行手術切除，術後病理回報：癌肉瘤。

圖7：免疫組化提示肉瘤區域和上皮區域呈異源性，為癌肉瘤。

病例討論：

癌肉瘤（Carcinosarcoma），最早於1864年由Wirchow提出，作為一個組織細胞水平的病理形態學診斷名詞，指的是光學顯微鏡下同時具有癌（上皮組織來源）和肉瘤（間葉組織來源）成分的複合性腫瘤。隨著技術進步，電子顯微鏡、免疫組織化學、分子病理學等新技術的運用，證實許多的「癌肉瘤」中肉瘤成分其實是具有肉瘤形態的癌，稱為肉瘤樣癌更為妥當。

癌肉瘤和肉瘤樣癌均可發生在全身各部位，最常見的部位有肺、食管、乳腺、喉、膽囊，其次為口腔、肝、膀胱、甲狀腺、腎、鼻竇等。兩者與身體各部位的常見腫瘤的發病年齡相似，如肺、食管、喉處的癌肉瘤和肉瘤樣癌，同樣多發於老年男性患者，這可能與它們有相似的病因和誘因有關，如大多長年抽煙、酗酒或接觸放射線等。兩者的臨床癥狀與身體各部位的常見腫瘤也相似，但也有自己的特點，如腫瘤生長快，病情進展迅速等。

真正意義上的癌肉瘤罕見，其癌和肉瘤成分來源於真正的上皮組織和間葉組織。一般認為癌肉瘤是多能幹細胞同時向癌和肉瘤兩個方向分化的結果，如女性生殖系統中的惡性中胚葉混合瘤；此外，還有一些癌肉瘤是在原有腫瘤（可為良性）的基礎上，發生了癌變或肉瘤變，如乳腺葉狀囊肉瘤，在纖維腺瘤基礎上，上皮成分發生惡變。

大多數同時具有癌和肉瘤成分的腫瘤，是具有肉瘤樣成分的癌，即肉瘤樣癌。其肉瘤樣成分一般＞50%，可表現為纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、橫紋肌瘤、血管肉瘤和骨或軟骨肉瘤等，也可呈現出某些假良性的間葉組織病變特徵，如纖維瘤病、結節性筋膜炎、反應性肉芽腫等。這些肉瘤樣成分是癌細胞在發生、發展過程中異向分化（化生）的結果，或多或少均具有一定的上皮細胞的形態特徵和蛋白基因表型。而上皮成分則以鱗狀細胞癌為主，腺癌次之，未分化癌或小細胞癌少見。

一般來說，如出現明確的異源性肉瘤成分，命名為癌肉瘤；如無明確的異源性肉瘤成分的，則命名為肉瘤樣癌。

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