嗅覺喪失，當心患上男性不育症！

在男性不育門診，經常會遇到這樣一類特殊的男性患者：婚後多年不育，性功能低下，男性特徵差（無鬍鬚、喉結不明顯等），查體見陰莖睾丸發育幼稚，血清性激素檢查提示促卵泡生成素（FSH）、黃體生成素（LH）及睾酮（T）值水平低下，仔細詢問，還會發現患者沒有嗅覺或是只對極刺激的味道才有感覺。

那麼，這一類患者到底得的是一種什麼病呢？這種情況，醫學上把它稱之為Kallmann綜合征，又叫卡爾曼綜合征，是一種先天性促性腺功能低下和嗅覺缺失聯合出現的病徵。發病率男性約為1/10000，女性較低約為1/50000。

大家一定覺得不可思議，嗅覺缺失怎麼會和男性不育症聯繫起來！這主要是由於在解剖結構上，嗅覺器官與分泌促性腺激素釋放激素（GnRH）的神經元在組織學上來源相同。Kallmann綜合征患者，下丘腦合成分泌GnRH功能缺陷可能是因為胚胎時期神經內分泌GnRH神經元由嗅神經細胞向丘腦遷移失敗所致，而嗅覺缺失與嗅球傳到束缺乏或發育不全有關。

Kallmann綜合征患者，主要的臨床表現為嗅覺喪失或減弱和性腺發育不良，並可伴有其他的先天性缺陷。主要的診斷依據：1.無顱內器質性或佔位性病變，性幼稚或發育不良（如男性無鬍鬚及陰毛生長，陰莖及睾丸呈幼稚型。女性患者可表現為內外生殖器不發育，青春期後無月經等）2.血清促性腺激素（FSH、LH ）和睾酮（T）明顯低下3.有嗅覺減退或消失，可能伴有多種先天性缺陷和畸形，如色盲、聽力下降、智力差等4.核磁共振成像（MRI）檢查可以顯示發育不全或不發育的嗅球和嗅束。

那麼，患上Kallmann綜合征，該如何治療呢？對於該病的嗅覺障礙癥狀，目前沒有特殊有效的治療方法。但是，對於該病的不育症、性功能低下及男性特徵不明顯等癥狀，可以通過激素替代治療得以改善，治療的關鍵是早期診斷、早期治療。常用的治療措施包括以下幾方面：1.GnRH的替代治療2.促性腺激素或性激素的替代治療3.對於無生育需求的患者，也可單純給予性激素進行終身的替代治療，並結合心理支持治療，以恢復和維持患者的性功能、第二性徵及心理健康。

關於作者

季興哲，主治醫師，西北婦女兒童醫院（陝西省婦幼保健院）生殖中心男科醫生。現為中國性學會男性生殖醫學分會青年委員，陝西省保健學會肝臟病委員會委員。曾於上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院進修學習男科顯微外科技術。在國內核心期刊發表論文數篇，承擔陝西省衛生廳課題1項。研究方向：男性性功能障礙、男性不育症、前列腺疾病等男科學相關疾病。擅長領域：男性不育症內科治療及顯微外科治療。

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