微血管減壓術治療三叉神經痛-The Neurosurgical Atlas 系列

三叉神經痛是影響人類最劇烈的疼痛之一。手術有效治癒這種嚴重的致殘性疼痛，讓微血管減壓術一度成為神經外科最令人滿意的手術之一。典型的三叉神經痛相對易於診斷。典型的疼痛特徵是：單側、發作性刀割樣、電擊樣或撕裂樣劇痛，皮膚觸碰、咀嚼、刷牙、吹風或剃鬚等皮膚刺激可引發疼痛。疾病初期，三叉神經痛經常因其2、3支的癥狀而被誤診為牙痛。患者往往在確診前會經歷不必要的、甚至有時候是不可挽回的牙科治療。

三叉神經痛的年發病率大致為：女性5.7/10萬；男性2.5/10萬。發病高峰年齡在50歲到60歲之間，患病率隨年齡增長而增加。疾病初期，小劑量的抗癲癇藥物或抗神經痛藥物（如卡馬西平）可以有效緩解疼痛，一般不使用鎮痛藥物。然而，高達10%的病人藥效不佳，若排除其它潛在病因，這類病人適合MVD。

歷史

1773年，John Fothergill首次全面描述了三叉神經痛，題名為《On a Painful Affliction of the Face》發表在《倫敦醫學社會》上。Charles Bell在1829年區分了三叉神經和面神經的特殊功能，並提出了三叉神經痛的陣發性疼痛與神經功能障礙直接相關的觀點。

Walter Dandy常規使用外側枕下（或稱「小腦入路」）開顱術行三叉神經半月節後根切斷術來治療三叉神經痛。他在1934年，首次報告很多三叉神經痛患者的三叉神經上方有血管壓迫。後來，Peter Janetta在1967年推廣了MVD治療三叉神經痛。

圖1：Harvey Cushing的首批三叉神經痛患者之一。這可能是三叉神經痛患者最早的照片之一（頂圖）。Cushing的原始草圖展示了其顳下感覺神經撕脫術的技術（中、下圖片）（由耶魯大學的Cushing中心提供）。

發病機理

三叉神經痛、面肌痙攣、膝狀神經痛、陣發性位置性眩暈和舌咽神經痛等這類顱神經過度興奮典型表現的發病機理尚不清楚。目前學術界普遍認為在腦幹部位的神經血管壓迫是導致顱神經過度興奮的主要原因（周圍性假說：神經血管壓迫），通過腦幹的顱神經進／出腦幹區（本譯文中將簡稱為REZ區）脫髓鞘改變（假突觸傳遞），進而引起了顱神經的過度興奮。

然而在有些病例中，經過仔細的後顱窩探查術不能發現有壓迫的血管。另外，屍解研究表明後顱窩顱神經與周圍相鄰血管間的關係密切，而這些人生前並沒有顱神經過度興奮綜合征。最近，研究者們還發現了除了外周血管壓迫以外的其他導致這種疾病的因素（中樞性假說：三叉神經和面神經核團的過度興奮）。

最常見的責任血管是小腦上動脈（75%）和小腦前下動脈（10%）。此外，靜脈有可能參與壓迫（68%），有時靜脈是唯一壓迫的血管（12%）。由於神經根內纖維的分層模式，內側的壓迫傾向於導致V2（上頜支）的癥狀，外側或下部的壓迫可能導致V3（下頜支）癥狀，上方的壓迫較少見，可導致V1（眼支）的癥狀。

不管三叉神經痛發病機理的病因學是什麼，通過移開責任血管的MVD手術或神經根切斷術為人們提供了一個有效並持久緩解癥狀的方法。經皮穿刺半月神經節切斷術提供了一個微創入路，但是後顱窩探查術是唯一可以明確責任血管的方法，是一個非破壞性的手術，療效更持久。患者的年齡、併發症是限制MVD手術的重要因素。70歲以下、沒有手術禁忌症、符合三叉神經痛的患者可施行MVD手術。

在本章節中，我將描述MVD治療三叉神經痛手術中的細節和關鍵步驟，以最大限度地提高安全性和效果，同時盡量減少併發症。我的技術總結了多所學校的神經外科教學的精華。

診斷與評估

三叉神經痛的診斷基本上完全依賴於患者的病史。如前所述，疼痛的特徵是：單側、發作性、刀割樣、電擊樣或撕裂樣劇痛，皮膚觸碰、咀嚼、刷牙、吹風或剃鬚等皮膚刺激可引發疼痛。與神經痛相比，神經性疼痛的特徵是燒灼樣疼痛伴麻木。

隨著時間的推移，緩解期越來越短，而疼痛發作的時間卻越來越長。患者每天可能僅有3-4次，或有多達70次的發作。當疼痛不能被觸發時，往往已經進展到了難治期。三分之一的患者在夜間出現疼痛。單純三叉神經第一支（眼支）疼痛不多見。

對諸如卡馬西品或加巴噴丁等神經痛藥物反應良好的病人，通常支持典型三叉神經痛的診斷，並且暗示了更好的MVD手術預後。疼痛的特徵可能會因神經痛藥物的使用或經皮穿刺手術而改變，有可能變得更加恆定。因此，臨床醫生應問清楚患者在接受各種治療前的初期疼痛特徵。灼痛、面部麻木，或者（只有）沒有觸發扳機點卻持續疼痛的患者通常是非典型的疼痛或神經性疼痛，而不是面部神經痛。這些患者不是後顱窩探查術的理想人選。重要的是要沿著顱神經仔細檢查面部和口腔。對這些患者進行仔細的神經體格檢查通常沒有特殊異常；三叉神經的相應分布區域的輕微感覺變化屢見不鮮，這並不是MVD的手術禁忌症。

所有計劃進行MVD手術的患者都應接受核磁共振成像（MRI）或計算機斷層（CT）掃描以排除結構性病變，如腦膜瘤、聽神經瘤和表皮樣囊腫。在高解析度的T2W成像中，往往能發現血管環明顯地壓迫三叉神經。

即使高解析度的MRI沒有發現責任血管環，如果患者的疼痛與典型三叉神經痛一致，考慮後顱窩探查術是合適的。我經常給那些沒有「MRI下具有明顯」血管環的患者施行MVD，手術中常能發現壓迫的動脈環，術後效果理想。

圖2：軸位MRI T2W 加權像顯示血管環（紅色箭頭）壓迫了右側腦池段三叉神經。

圖3：右側小腦幕小腦膜瘤（左圖）和橋小腦角表皮樣囊腫（右側，彌散像）導致三叉神經痛。兩個患者均行手術切除術。

鑒別診斷

面部疼痛要全面的鑒別診斷，患者病史和體格檢查中的幾個因素是確診三叉神經痛的關鍵。

牙科疾病，顳下頜關節疼痛，眼痛（包括青光眼、眼眶蜂窩織炎、創傷），面部外傷和骨折，面部骨骼或三叉神經腫瘤，巨細胞性動脈炎，Tolosa-Hunt綜合征（海綿竇內／周圍的特發性炎症），三叉神經自主性頭痛（如叢集性頭痛和陣發性偏頭痛）和其他原發性頭痛綜合征（包括偏頭痛和緊張型頭痛）均可引起面部疼痛，以上這些疾病不是MVD的適應證。其他顱神經過度興奮、功能紊亂的疾病，如舌咽神經痛和中間神經痛很少與三叉神經痛共存。

如橋小腦角腫瘤和囊腫這樣類結構性病變，以及脫髓鞘改變或腦幹缺血性病變，鑒別診斷時也要考慮到。

當出現以下這些情況時，應尋找繼發性三叉神經痛的病因：明顯的感覺變化，耳聾等耳疾，難以控制的疼痛，卡馬西賓士療反應差，可能引起沿神經分布的皮膚或口腔病變的病史，孤立的三叉神經眼支疼痛，或雙側三叉神經痛。這些表現提示良性的、惡性的病變或多發性硬化症。

重要的是，我懷疑那些年齡小於40歲患者的典型三叉神經痛診斷。這些患者應該進行仔細的檢查以排除導致他們疼痛的潛在原因，包括多發性硬化症。此外，外科醫生應警惕雙側三叉神經痛、竇外傷或手術史的病人，考慮給這類病人行MVD手術是否合適。

藥物治療

治療三叉神經痛的首選藥物是卡馬西平，一種抗癲癇藥物。它在初期可以讓70%的患者完全緩解疼痛。然而，許多患者對這種藥物有副作用，主要影響中樞神經系統，如疲勞和精力不集中，藥物相互作用的風險很高。

次選藥物是奧卡西平，一種卡馬西平的酮類衍生物，具有和卡馬西平類似的功效，但耐受性更好，藥物相互作用更少。如果患者對這些藥物過敏，國際指南推薦使用巴氯芬和拉莫三嗪。

手術指征

儘管使用了治療神經性疼痛的藥物，一些患者的疼痛仍然頑固，因此他們尋求療效更持久的手術治療。急性的面部疼痛不是MVD手術的適應證。考慮手術之前，患者最起碼要經過一年以上積極的藥物干預。這種觀點是合理的，因為有些病人的疼痛持續時間短暫。手術適應徵應包括、但不限於藥物治療無效的或不良反應的病人。

大於70歲，或者合并有相關的高危併發症的患者應尋求創傷小的手術方式，如半月神經節球囊壓迫術、射頻消融術或神經根甘油損毀術。放療同樣也是一種選擇，不過術後無藥物干預的疼痛緩解率較其他術式低。年輕患者（小於40歲）術前應仔細評估，因為這些病人在任何手術後都可出現令人失望的複發。

不同於神經痛，一些灼燒感的非典型性疼痛並不適合進行MVD術，實際上病情術後可能會加重。偶爾也有患者同時患有三叉神經痛和面肌痙攣，被稱為「抽動綜合征」。

手術的選擇

三叉神經痛的外科手術治療可以分為兩類：

1. 姑息性破壞性手術（三種經皮穿刺手術或放療）

2. 無生理功能破壞的MVD手術

姑息破壞性手術主要是通過對三叉神經根造成可控的損傷以達到緩解疼痛的目的。這類手術包括射頻毀損術、甘油注射阻滯術，經皮半月神經節球囊壓迫術、立體定向放射神經根切斷術。上述姑息性破壞性手術3至5年的複發率約50%。相反，謹慎選擇的MVD手術近80%的病人能夠達到疼痛消失。手術效果持續超過10-20年，複發率10%。

對於無法耐受MVD手術的患者，我通常喜歡用經皮球囊壓迫術，因為該手術易於開展並且立刻起效。如果患者因為合并症無法耐受全身麻醉，那麼不考慮即刻緩解疼痛放療是一項合理的選擇。放療通常無法提供即刻的疼痛緩解，許多患者需要繼續服用神經痛藥物以控制疼痛。

我用下圖的方法來完成手術方式的選擇。

術前注意事項

神經痛藥物在圍手術期需要繼續使用，若患者術後疼痛消失持續一周，則可以逐漸停用。三叉神經痛的MVD術中，我不會常規監測腦幹聽覺誘發電位，但是新手在他的早期學習曲線中應該監測。有一些患者三叉神經痛重度急性加重（三叉神經狀態）時，由於患者無法進食或飲水，可能需要緊急手術。

手術解剖

下圖展示了MVD相關的手術解剖。

圖4：通過乳突後入路暴露左側橋小腦角的腦血管結構。請注意三叉神經在術野的更深處，離術者更遠，而面聽神經複合體則相對錶淺，自下斜向上走行。這些解剖學知識幫助我們容易識別這些神經。（圖片經AL Rhoton, Jr授權使用）。

圖5： 三叉神經與小腦上動脈（SCA）的關係。三叉神經後根在SCA下方進入橋腦中部（A）。SCA袢向下在橋腦結合部與三叉神經後根接觸（B）。 袢主幹的頭端分叉後向下在三叉神經的上表面形成壓痕（C）。SCA在上方分叉並離開三叉神經（D）（圖片經AL Rhoton, Jr授權使用）。

MVD治療三叉神經痛

在MVD手術中暴露的解剖結構，對於外科醫生來說是全新且好看的。神經血管結構是用顯微神經外科技術來處理，保持術野無出血，同時還要做到手術的副作用最小。在治療三叉神經痛的MVD手術中，我通常採用小腦上外側入路。

請參閱本章「擴大乳突後開顱術」，其中詳細描述了如何到達三叉神經REZ區的方法。

圖6：到達橋小腦角的手術入路：微血管減壓術治療三叉神經痛（小腦上外側入路，藍色箭頭）和面肌痙攣、舌咽神經痛（小腦下外側或小腦絨球下入路，綠色箭頭）的手術入路展示如上。應避免向內側牽拉小腦，因為該牽拉力的方向平行於敏感的聽神經，增加聽力損傷的風險。

硬膜下的步驟

硬膜下的顯微外科操作應儘可能減少出血。

圖7：在岩骨-天幕交界處下部往內下方向牽開小腦。

剪一片手套（修剪至略大於腦棉）充當橡膠墊片，保護小腦半球免受腦棉表面摩擦所致的潛在損傷。我將膠片平行於天幕與岩尖交界處（溝）並朝向岩骨側的下方放置。識別這些結構以預防：1）小腦上橋靜脈的意外暴露（或由此產生的撕裂），2）將牽開器直接放到面聽神經複合體的下方。

輕柔地向內下方牽拉小腦半球，暴露岩上靜脈。銳性打開靜脈下方的蛛網膜，釋放多餘的腦脊液。然而，為保護岩靜脈和面聽神經，完整保留覆蓋這些結構的蛛網膜。

用吸引器輕柔地動態牽拉，在岩上靜脈下部往外側牽拉小腦半球，使靜脈略有張力。該方法使靜脈下部的操作空間足以滿足手術需要。這樣處理很少需要犧牲岩上靜脈。靈活使用吸引器有助於選擇性暴露必要的手術視野和REZ區的操作角度，避免了腦組織牽開器的使用以及岩上靜脈的犧牲。

當遇到岩上靜脈出血，電凝靜脈止血時，應儘可能遠離硬腦膜和小腦幕，而要儘可能靠近小腦表面電凝。這樣操作可以避免因電凝引起硬腦膜皺縮，造成靜脈自硬膜上撕脫損傷。如果靜脈出血過多，應抬高患者頭部；出血突然停止可能是靜脈空氣血栓的徵兆。一片腦棉蓋在明膠海綿上，輕柔地壓迫在出血的靜脈上，可以有效控制天幕-岩骨交界處的岩上竇撕脫性出血。

圖8：小心剝離蛛網膜和正確識別顱神經很關鍵。注意保留腦幹周圍的所有血管。分離深部的蛛網膜應謹慎，首先要用球頭神經剝離子分離周圍纏繞的血管（上圖）。三叉神經比面聽神經複合體的位置更深、更靠內側。面聽神經複合體（ VII/VIII）則相對錶淺，斜向下或向上走行，不可誤以為是三叉神經（CN V）。

圖9：細緻地銳性分離蛛網膜，暴露三叉神經REZ區。

血管壓迫最常見的類型是小腦上動脈沿REZ區的上肩部。神經血管壓迫的類型按發生率大小圖示如下：

圖10：不同類型的神經血管壓迫導致的三叉神經痛：三叉神經被小腦上動脈的主幹（A）或其分支（B和C）壓迫（左上圖）；由小腦上動脈和小腦前下動脈共同壓迫（右上圖）。三叉神經被三叉神經靜脈（A）和岩靜脈（B）似三明治樣包繞（左下圖）。神經受岩上靜脈壓迫（右下）。SCA=小腦上動脈，AICA=小腦前下動脈。

神經血管壓迫區域的蛛網膜常增厚。如果蛛網膜周圍缺乏足夠的手術暴露和探查，可能會導致減壓不足。因此，廣泛而仔細地分離這些蛛網膜非常重要，這樣才可以全方位看清楚三叉神經REZ區周圍的各種神經血管壓迫。

三叉神經肩部覆蓋著三叉神經運動根，該狹小的操作空間會妨礙充分解剖和暴露，從而導致不完全減壓。輕柔地撥開神經有助於充分探查REZ區內側、前側的組織結構。

必須強調，許多患者有多條責任血管，找到了某一根責任血管後，手術醫生應繼續尋找其他的責任血管。在植入物置入前，必須對REZ區進行徹底和全方位檢查。

圖11：將撕碎的特氟綸棉團置於神經和責任血管之間：通常是固定動脈，將小片的特氟綸棉團沿神經平行放置於REZ區（插圖），從而防止血管壓迫REZ區和整個三叉神經腦池段。

我們用撕碎的特氟綸棉團來防止神經與周圍血管的接觸。考慮到植入物術後移位的風險，應避免使用未撕碎的特氟綸棉片。特氟綸棉團置入後沿著神經向前推動，這種方法讓這些小片的植入物符合動脈的形狀，從而儘可能降低特氟綸棉團遲發性延移位的風險。

圖12：我特意將一塊撕碎的特氟綸棉團沿著三叉神經的肩、腋內側插入，防止血管和REZ區或腦幹之間的任何接觸。

圖13：最終的構造是動脈的全程移開。以墊片隔開血管使其遠離神經，防止與任何神經組織的接觸，可以用纖維蛋白膠來加固這種結構。要避免植入過多的特氟綸棉，防止形成特氟綸肉芽腫，這可能導致疼痛複發。

中央髓鞘可沿三叉神經向遠側延伸，直至Meckel』s腔，因此需要三叉神經的全程減壓。任何阻擋術者視野的岩骨骨性突起都應磨除，以利於進行三叉神經全長探查。所有神經周圍的血管都應移開：動脈和大靜脈應墊隔和移開，小的靜脈應電凝和切斷。

圖14：經典的左乳突後開顱術中神經血管衝突：藍色的箭頭標出的是神經上壓跡的位置（N）（上圖）。用特氟綸棉球墊隔和移開了動脈（A）和潛在的責任靜脈（V）（下圖）。

圖15：縫合硬腦膜。

關顱

我追求嚴密縫合硬腦膜，有時需要使用小片的肌肉組織來填塞小缺口。在MVD手術中我不追求水密縫合硬腦膜，因為這類手術較少出現腦脊液切口漏或鼻漏。與腫瘤手術不同的是，MVD手術是非侵襲性的手術，術後腦脊液壓力增高的風險也較小。

乳突氣房應徹底封閉。我用一片明膠海綿來填塞硬膜外間隙。放回骨瓣，或用甲基丙烯酸甲酯材料進行修補。最後，肌肉和頭皮逐層關閉。

神經血管衝突：變異

圖16：MVD手術中所見的術中照片：通常有多條責任動脈（A）和責任靜脈（V），一條責任動脈（A）隱藏在三叉神經運動根（MR）後方（左上圖和右上圖）。使用撕碎的特氟綸棉可以徹底移開動靜脈袢的壓迫（左中圖）。過度增生的岩骨後方可能遮擋一個血管袢（右中圖）。磨平過度增生的岩骨後，可以看到之前被遮擋的血管環（左下圖）。靜脈環有可能是僅有的血管壓迫的唯一來源（右下圖）。

手術探查結果陰性

如果仔細探查神經周圍後沒有找到責任血管，我用細鑷輕輕鉗夾三叉神經。這個動作可以起到神經切斷的效果，通常對疼痛控制有效。部分MVD手術中只發現一條靜脈責任血管時，我會使用該手術操作。

我目前尚不同意單純靜脈壓迫可引起三叉神經痛，在徹底探查後，我經常行神經根切斷術，並在靜脈周圍放置特氟綸棉球。我不做局部神經切斷術，因為有可能會導致痛性感覺缺失。

術後注意事項

需要特別注意：血流動力學參數、神經系統檢查和傷口管理。

使用激素預防無菌性腦膜炎，減輕術後噁心和頭痛癥狀。

偶爾會發生遲發性面癱和聽力損傷，尤其是面肌痙攣微血管減壓術和膽脂瘤切除術的病人。這些功能障礙往往是暫時性的，逐漸減量使用一周地塞米松，效果很好。

病人術後通常住ICU觀察一晚，然後轉回普通病房住幾天，直到可以出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經系統檢查和傷口護理。

預防性使用激素可以防止無菌性腦膜炎和減少術後噁心和頭痛。術後我不會例行做頭顱CT檢查。如果術後一周患者仍然沒有疼痛，可以停止術前服用的神經痛藥物。有時可能出現遲發緩解，應告知患者這種可能性，避免患者早期對手術效果失望。

術後併發症的處理

感音神經性耳聾是三叉神經痛MVD手術極其罕見的併發症。這種聽力損失應與中耳積液鑒別，後者是由於在開顱過程中，中耳乳突氣房開放所致的液體積聚而引起的脹滿感。這種脹滿感是暫時的。

如果患者出現腦脊液鼻漏，我們立刻送患者回手術室，重新檢查縫合的硬腦膜和封閉乳突氣房。如果出現腦脊液切口漏，我們將加固縫合切口；如果加縫原始切口也不夠，可行腰大池引流72小時。如果腰大池引流結束後仍有腦脊液漏，送病人回手術室行硬腦膜水密縫合和傷口重新縫合。

複發病例的MVD手術

對於在初次手術中發現了明確責任動脈袢的體健患者，二次MVD手術可以作為他們的選擇。這一類患者在首次MVD手術後需要有較長一段時間的疼痛緩解。如果在首次手術中我沒有發現明確的責任血管袢，我會建議這些疼痛複發的患者行經皮手術。

Teflon棉肉芽腫是一種相對公認的、可能是複發的原因，因此，應避免植入過多的Teflon棉。

最後的思考

經皮神經後根切斷術適合有禁忌性合并症的老齡患者。貫穿神經的血管能引起三叉神經痛。應避免對神經的有創操作以實現貫穿神經的血管減壓。這些操作可能導致術後麻木和神經痛。

術中，責任血管與神經的關係可能會隨著患者體位改變。術中牽拉和腦脊液的釋放也可能進一步改變二者的關係。因此，發現的責任血管可能會較真正的距離遠1-2毫米。

手術時，外科醫生應充分利用顯微外科技術的優勢。在治療方法的選擇方面，經皮手術的相對風險最小，對患者施行MVD手術應確保風險低。

最後，該手術有一個學習曲線，術者應該對手術操作始終要小心謹慎，並渴望手術結果完美。接受此手術的病人是我職業生涯中最感激的患者，是他們給予了我從事神經外科的榮幸。

要點與陷阱

三叉神經痛的特點是一側面部發作性劇烈的、刀割樣疼痛，疼痛分布在三叉神經的一個或多個分支，持續1秒至第2分鐘，並存在扳機點現象。

三叉神經痛的鑒別診斷包括牙齒和顳下頜關節的疾病，以及某些頭痛綜合征。這些情況應該通過了解患者詳細的病史和仔細的神經系統檢查來排除。

灼燒痛、面部麻木的患者，或（只有）持續疼痛、而沒有觸發痛的患者應考慮非典型性或神經性疼痛，而不是三叉神經痛。這都不是後顱窩探查手術的指證；建議慎重選擇患者進行手術干預。

許多患者有多根責任血管，識別了其中一根責任血管後，還得繼續尋找其他的責任血管。在置入減壓材料前應對REZ區周圍全方位進行探查。

Contributor: Aqueel Pabaney

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch01.1

原著作者:Aaron Cohen

編譯者：梁曉龍，碩士，浙江省中醫院，神經外科。

審校及終審：澳門科大醫院，神經外科，譚林瓊，教授。

The Neurosurgical Atlas系列---血管功能部分系列

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