病例討論：咽痛、發熱的男性患者

這幾天連載了發表於《Mayo clinic proceedings》的

一個頸內靜脈化膿性血栓性靜脈炎（Lemierre綜合征）的病例，我自己的收穫還是蠻大的。

到今天早上8點5道題的結果：答錯的佔大多數！

第一題：首選的診斷，選錯的較多

第二、三題，同樣在選擇進一步複查的項目是出錯的多。

第四、五道題上也是錯的多！

如果讓我看，本病例的關鍵問題首先是診斷！

對多數臨床醫生而言，這是一個臨床乍看上去無特殊表現的疾病（可能會有不少人因為是刊登的病例討論，警惕性會高些，會多想些鑒別診斷——問題是你在日常工作中怎麼不多想想呢？）。對於頸部腫脹自然首選B超探查——這也是為什麼大多數人會選擇這個選項的原因！——而其實這就是一個沒有思路，準備撒大網的表現。不過超聲也很可能會有所提示，儘管圖像質量以及確診方面並不一定明確——我猜，多數人在臨床就是這樣乾和想的。進一步說，作為臨床接診醫生，如果超聲真的略有提示，那麼我們下一步最可能處置就是先消炎，另外一種可能就是複查CT再消炎觀察（但多數醫生絕對不會同時同時選擇CT造影——能想到通過頸靜脈CT造影來鑒別診斷的少很少很少很少的一小部分人，當然我也不在此列）。其實這裡面可以再進一步說，就是如果這個患者真的使用超聲探查的話，尤其是高度可疑局部感染的話，超聲的按壓作用是否會導致後面確診中發現的靜脈菌栓的播散呢，是不是很危險呢？

如果我上面說的不錯的話，那就說明我們的臨床行為欠缺的是明確的指向性的診斷或鑒別診斷，換句話說，在這個膿毒症就能概括的疾病中，恰恰是膿毒症這個診斷會讓我們失去進一步探查的方向，並可能耽誤患者的進一步確診與正確的治療。

當然，我還可以有另外一種解釋，就是我們的重症醫生被「膿毒症」耽誤太久了！

膿毒症是什麼？——之前的概念指向比較形象並易於理解，就是「敗血症」啦，而最新的概念指向就是有才導致的，其實如果冷靜看看，這麼樹立概念是多麼的危險和愚蠢！

首先，sepsis確實很容易被診斷，只要符合幾條中的幾條，所謂的「敗血症」或「臟器功能衰竭」就很容易被發現，但到底是什麼病因引起的「敗血症」或「臟器功能衰竭」呢——如果是肺炎、尿路感染引起的sepsis可能很容易進一步診斷，但如果是本例這樣的患者，尤其還是潛在致死性的疾病，連初選的適當的診查手段都能發生錯誤，還能指望什麼？

後面的連續選擇果然很說明問題——至少在本微信公眾號的參與讀者中，除了第二題（抗生素選擇）答對的多之外，其他的都是錯的比對的多！

本病例還有一個特殊性在於，按照膿毒症指南的安排，感染源的控制是非常重要的，甚至可以說是「第一條軍規」！但對於該患者而言，顯然沒有明確的感染原能夠指向最終診斷。

最終，明確的說，重症醫學這些年強調的「膿毒症」造成一個很 醜惡的情況就是大家都僅熱衷於膿毒症與膿毒症休克的診斷，除此之外，更為熱衷就是休克的復甦與治療手段的嘗試，但忽略了診斷基本功和診斷能力建設卻是非常可怕的！

不是這樣的嗎？

任何原因不明的低血壓，在ICU裡面不是按照休克的液體復甦、血管活性藥物以及所謂的體外循環支持作下來的嗎？

任何原因不明的臟器功能障礙+少尿，不是按照利尿、CRRT的次序先做一遍再說嗎？

其實，這種輕診斷重治療，治療更傾向於所謂的程序化，集束化的業內慣例，很像曾經的「錯殺一千，不放過一百」的作法，它有可能使得在重症醫學這個領域內——這裡不僅是治療手段集大成的場所，這裡本就是各種疑難雜症矛盾最突出，表現最典型的場所——本應有更深層次追求，尤其是診斷的藝術化、個體化、精深化就會淪為空談和碎夢！

我覺得這是我最想通過這個病例提醒大家的——長點心吧！哈哈

至於後面抗菌藥物的選擇以及候選的診療決策的分析，這裡就不多說了！

其他的我就不說了，之前我曾經寫過臨床診斷，重症醫學實踐中最被忽視的一環，這篇文章後來經過修改，發表於《中華危重病急救醫學》雜誌上，全文如下：

重視重症醫學的臨床診斷而非輕言"對症"治療

當下，重症加強治療病房（ICU）中診斷與治療究竟孰輕孰重恐怕是個非常值得關注與討論的問題。

美國危重症協會於20世紀70年代創立，其提出的口號是"改善急性致命性疾病與創傷患者的治療，並推動這些治療中合理配置的成長（to improve the care of patients with acutely life-threatening illnesses and injuries and promote the development of optimal facilities for such care）"[1]。創建之初，先行者們就將"重症醫學"定義為三位一體的概念，即：復甦；致命性疾病的急診治療和加強監護；並包括涉及院內、院前以及實施急診與重症醫療的全部組分。可見，自萌芽開始，重症醫療的關注點就傾向於對急、危、險、重患者的強化治療與監測。由此以來，是否執行與貫徹了"小潮氣量通氣""肺保護性通氣""強化血糖控制""激素替代治療""重鎚猛擊""降階梯治療""早期目標導向治療（EGDT）"等與治療相關的理念與模式，已經毫無懸念地成為全球重症醫療日常工作的重點，而"集束化治療"[2]就是這類以治療為重的場景的最佳演繹！這或許也是可以理解的，因為對於每一位進入急診或ICU，並已處於"死亡共同通路"的單器官或多器官功能障礙階段的患者而言，穩定生命體征、保證組織灌注可能是要比弄清楚病因更為緊要的事情。

與之相反，過於簡單化的系列定義使得重症醫學醫生甚至懶得"四選二" [3]以判斷患者是否存在膿毒症，或者"三選一"來推導疑似膿毒症[4]的可能。此刻，對於血壓和尿量的干預要比診斷重要得多，更何況進入ICU的患者多是在各專科已經有了對原發病的診斷。另一方面，ICU內的搶救工作環境也常令診斷變得更為複雜，如猝死可令確診變得渺茫；久治不愈則因治療過程中各種併發症與新發情況使得新舊診斷互為重疊干擾，形成困局。而氣道管理、鎮痛鎮靜治療以及患者意識障礙等因素常常延誤了醫生與患者的交流溝通，使得病史採集成為診斷流程中最大的瓶頸。

上述這些情況可能就是使得ICU越來越成為一個"重治療、輕診斷"場所的主要原因，並逐漸形成了"對實施高、精、尖救治技術的渴求"要遠勝於"對自我診斷與鑒別診斷水平提升追求"的氛圍，但這顯然是錯誤和危險的！

1998年Blosser等[5]為了確定對內科ICU中死亡患者進行屍檢可否發現新的重要線索展開了調查，結果在41份屍檢報告中（占同期死亡病例的31%）發現：34例患者（83%）的主要臨床診斷與屍檢相符，27例患者（66%）的臨床死因與解剖死因相同，37例（90%）屍檢發現新的診斷，11例（27%）通過屍檢發現的病因是死前已知，但未進行處理的。由此可見，儘管ICU內患者的主要診斷多是正確的，但絕大多數患者存在漏診；就死因而言，有1/3的患者是誤判的；另有近1/3的患者是本可調整治療而改變生前病程的。2003年，Perkins等[6]也對重症患者進行了類似的研究，他們發現屍檢結果與生前診斷的相符率不及一半（為45%），39%的患者漏診了最主要的死因診斷，最常見的是心肌梗死、腫瘤和肺栓塞。2013年Khawaja等[7]對70例轉入ICU的腫瘤患者進行回顧性調查顯示，21%的患者存在主要診斷與屍檢診斷不符的情況，最常見的漏診是麴黴菌感染、肺栓塞和腫瘤複發。Winters等[8]對成人ICU內診斷錯誤的薈萃分析中納入了31項研究，共計5?863次屍檢，各項研究報道的誤診率為5.5%～100%，至少誤診1次的發生率達28%。儘管認為在ICU中是積極地進行了診斷評價的，但Ⅰ級診斷錯誤率達8%，Ⅱ級診斷錯誤率達18%。血管性事件和感染是首要的致死性誤診原因，而肺栓塞、心肌梗死、肺炎和麴黴菌感染則是Ⅰ級診斷錯誤的常見原因。按照作者的計算，美國每年將有40?500例患者因誤診而死於ICU。這些數據都說明ICU內診斷不足是普遍情況，重症患者進入ICU後遭受誤診和漏診並因此致死的可能性不能忽視，更為可怕的是誤診或漏診的病因還多是ICU醫生熟諳的疾病。舉個簡單的例子，嚴重貧血所致的氧合指數嚴重下降被診斷成急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）；藥物副作用引起的白細胞減少和乳酸增高被診斷成嚴重感染；心力衰竭引起的肺部滲出被診斷成肺部感染；產婦輸液過多過快造成的心功能不全被診斷成羊水栓塞或肺栓塞等。這些情況難道不是每天都在各地ICU或者搶救室里發生嗎？

反過來想想，在不知道咽痛、感染栓塞性頸內靜脈炎、全身性膿腫與繼發性多器官衰竭就是Lemierre綜合征時，治療的選擇一定是所謂的廣覆蓋與器官支持治療，而實際上壞死性梭桿菌才是治療的關鍵靶點。又比如，在不清楚快速進展的會陰生殖區壞死性筋膜炎（常稱為Fournier壞疽）時，抗菌藥物的選擇以及局部處理常常是茫然的，而決定本病結局的關鍵正是抗菌藥物的強力覆蓋以及積極的病灶清除與局部換藥。在這裡，Lemierre綜合征與Fournier壞疽恰恰都是以不同部位首發的膿毒症為主要表現，但顯然診斷才是驅動治療的關鍵，而所謂的EGDT根本實現不了對任何結局的改觀，"對症"治療完全是無根之木。更進一步說，如果這兩種膿毒症是在不知道診斷的情況下因為初始抗菌藥物"蒙"對了而治癒的，這種治癒結果對於主診醫生和團隊究竟該慶幸還是該悲哀呢？

應該說，當前重症醫學界在不斷摸索新的監測與治療手段的同時，更應該反思診斷的不足，將屍檢與住院診斷進行比較實在是最不堪的場面。為了提高診斷的成功率，至少有以下工作需要改進：糾正"穩定血流動力學、組織灌注壓倒一切"的片面強調治療干預的說辭，重視診斷對治療的統御價值；強化重症醫學醫師除治療手段培訓之外的診斷學培訓；提高病理標本的送檢率；增加病例討論和查房的頻度；增加與相關學科的交流、會診及研討；重視互聯網、雲平台等對診斷交流的促進作用。

總之，"如臨深淵，如履薄冰"指的既是診斷，也是治療。膿毒症從來就不是簡單的辨析題，在當代重症醫學界"血流動力學優化"及"集束化策略"等"對症"治療熱點始終佔據主流的情況下，更應強調重症患者全面正確的診斷對預後的價值完全不亞於對治療手段的選擇。從重症醫生個體而言，突破自身診斷水平的瓶頸是提升治療水平的必經之路；從學科整體而言，扭轉"輕診斷、重治療"的局面則更是提高整個業內專業素質的關鍵環節。

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