美麗的蝴蝶能致命！——淺談系統性紅斑狼瘡

解放軍306醫院風濕免疫科 裘輝

談及紅斑狼瘡，大家自然想到面頰部呈蝶形分布的紅斑，西方中世紀開始使用lupus這一術語描述與狼咬後相似的糜爛性皮膚損傷，典型的患者皮疹使人過目不忘。但事實上，紅斑狼瘡的皮膚和粘膜病變複雜多樣，包括盤狀紅斑、手足掌面和甲周紅斑、結節性紅斑、網狀青斑等，還有狼瘡性脂膜炎，主要累及真皮深層及皮下脂肪層，表現為皮下結節。有的患者還會出現光過敏、脫髮、反覆發作口、鼻腔粘膜潰瘍、指端缺血及雷諾現象等癥狀。

單純的皮膚型紅斑狼瘡，只是遭受「皮肉之苦」，但是不少病人可能伴有多種內臟器官的損害，如腎臟、血液、心肺、消化道、神經系統等，稱之為系統性紅斑狼瘡（SLE），以女性多見，尤其是20～40歲的育齡女性，如果不積極治療或治療不當，可導致多器官功能障礙、繼發感染，甚至死亡，預後較差，因此一直以來人們「談狼色變」！

現代醫學研究表明SLE是一種表現為多系統器官損害的慢性自身免疫病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，這些致病性自身抗體「錯認」靶器官的某些細胞結構為抗原，從而產生異常的免疫炎症反應，造成大量組織細胞損傷。

SLE臨床表現多樣，早期癥狀往往不典型。大多數有全身癥狀如發熱、納差、乏力、體重下降等。半數以上患者在急性發作期出現多發性漿膜炎，如胸腹腔積液、心包積液等。關節痛是常見的癥狀之一，表現為對稱性多關節疼痛、腫脹，還可以出現肌痛和肌無力，因此容易被誤診為普通的「風濕病」。

狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見和嚴重的臨床表現，SLE患者腎活檢表明腎臟受累幾乎為100％，其中一多半有腎損害的臨床表現，如蛋白尿、血尿，甚至腎病綜合征、急進性腎炎綜合征等，病情可逐漸進展，晚期發生尿毒症，腎衰竭是SLE死亡的常見原因。

部分SLE患者可發生狼瘡肺炎，表現為發熱、乾咳、氣促，與肺部繼發感染很難鑒別。SLE引起肺間質性病變常見，主要是急性和亞急性期的肺部影像上磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現為活動後氣促、乾咳、低氧血症，10％～20％SLE患者存在肺動脈高壓，其發病機制包括肺血管炎、雷諾現象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質病變。大約2％患者會出現瀰漫性肺泡出血，病情兇險，病死率高達50％以上。

SLE心血管受累表現為心包炎、心肌損害，可有氣促、心前區不適、心律失常，嚴重者發生心力衰竭。冠狀動脈受累也不少見，出現心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至急性心肌梗死。

神經系統受累輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態等。少數患者出現脊髓損傷，表現為截癱、大小便失禁等。

約30％患者有食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等消化系統表現，其中部分患者以上述癥狀為首發，若不警惕，易於誤診。約40％患者血清轉氨酶升高，一般不出現黃疽或肝臟腫大。少數可並發急腹症，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些癥狀往往與SLE活動性相關。

血液系統受累也很常見，活動性SLE患者血紅蛋白下降、白細胞和（或）血小板減少，其中10％屬於Coombs試驗陽性的溶血性貧血。約20％患者有無痛性淋巴結腫大，以頸部和腋下為多見。

總之，系統性紅斑狼瘡臨床表現十分複雜，有人戲稱為「內科臨床疾病大全」。80％患者在病程中出現皮疹，但並不都是典型的面部蝶型紅斑。如果沒有發現特徵性的狼瘡皮疹，又出現上述多系統器官受損的癥狀，應該及時化驗自身抗體譜及其他免疫學檢查，避免誤診漏診，參照目前常用的SLE分類標準，除外感染、腫瘤和其他結締組織病，儘早明確診斷。隨著激素和免疫抑制劑的合理應用，SLE預後已明顯改善，因此，再也沒必要「談狼色變」啦！

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