這個法國公務員先天性腦積水，智商只有 70，而我們關注的卻應該是……

最近，一篇 2007 年發表在頂級學術期刊The Lancet上的文章，在微博上被重新拿出來討論。

這篇名為「Brain of a white-collar worker」的病例文章，講的是法國地中海大學的神經學家 Lionel Feuillet 發現的一個罕見的先天性腦積水病人。

這個病人，男， 44 歲，已婚，有兩個孩子，因「左下肢輕度乏力 2 周余」就診。

Lionel Feuillet醫生給病人安排了大腦掃描（CT 和 MRI），發現病人的腦積水情況已經嚴重到讓他吃驚的狀態：

實體的腦組織都被擠到只剩薄薄一層。不僅如此，Lionel Feuillet 醫生給病人做了智商測試，他的總體智商為 75， 語言智商 （verbal IQ）稍好點有 84，操作智商 （performance IQ）有 70。

作為一名先天重度腦積水患者，他很幸運地得到良好的醫護處理，有接近常人的生活質量，最終獲得一個作為公務員的工作機會。

相比大家關注的「智商只有 75」和「公務員身份」，丁香園認為，我們應該跟大家分享這個疾病的本身的信息：

身體為什麼如此神奇可以做出這樣的代償？先天性腦積水的病人我們是否能給予更好的醫療照護讓他們有正常的人生？下面，我們一起來看看這個病例吧~

病例資料

患者男性，44 歲，因「左下肢輕度乏力 2 周余」就診。

主要病史：

該患者在其 6 個月大時因先天性腦積水（病因不明）行腦室 - 心房分流術；

當其 14 歲時，開始出現共濟失調、左腿輕癱癥狀，予調整分流管後上述癥狀均緩解；

患者神經系統發育正常、無其他特殊病史。

解讀：

可以導致左下肢乏力的疾病有很多，如果沒有確切的相關病史，要查明原因難免要費一番力氣。幸運的是，本例患者病史明確，故診治起來並不算難。

不難推測，很可能是腦積水複發導致了肢體乏力，若想核實勢必要進一步行相關檢查。

圖註：A 為顱腦 CT；B、C 為 T1 加權相 MRI 釓劑增強後；D 為 T2 加權相 MRI 。LV ：側腦室；Ⅲ：第三腦室；Ⅳ：第四腦室；D 圖中箭頭所示為狹窄的 Magendie 孔，D 圖中綠色輪廓所示為後顱窩囊腫。

顱腦 CT 顯示：

雙側側腦室顯著擴張（圖A）。

顱腦 MRI 顯示：

雙側側腦室、三腦室、四腦室均顯著擴張；中間孔狹窄；腦皮質極薄；且可見一後顱窩囊腫（圖 B C D）。

故診斷為非交通性腦積水，伴中間孔（Magendie 孔）狹窄。

完善檢查後予行腦室腦池造口術，術後患者左下肢乏力癥狀有一定程度的改善，然而很快病情複發、再次加重。

解讀：

也就是說，打通了腦室和蛛網膜下腔、腦池，可腦脊液循環障礙依然沒有徹底解決。由此可見，中間孔狹窄只是在一定程度上加重患者的病情，而並非此次發病最主要的病因。

最終予行腦室腹腔分流術，僅數周，患者神經功能損傷恢復正常。複查顱腦 CT，結果顯示，各腦室大小與前片相比基本一樣。

解讀：

由此可以推測，患者的腦室一直都是如此擴張，即便平常未發病之時也一樣。

病例思考

「腦組織被擠壓」和「智商低下」和「身為公務員」是病例里提到的三個信息，但這三個信息卻應該是各自獨立的。

1. 腦組織被擠壓 ≠ 智商缺陷

5 分鐘的缺氧可以讓大腦壞死，但常年累月的腦損傷，卻能讓它慢慢代償，並被人體適應。Lancet 報道里的這例重度先天性腦積水病例就是這種情況。

如前文所述，經專業測試，患者入院時測智商（IQ）為 75 ，其中語言方面評分 84 ，表現力方面評分 70 。康復後重測智商結果與前一樣。

可以推測這次發病也只是影響到患者肢體活動，並未對其智商產生不利影響。患者的智商穩定在 75 分，雖然屬於低下（正常為 80～120 分），但尚不算智力缺陷（＜70 分）。

2. 身為公務員≠智商低下

1957 年，法國殘疾勞動者的定義得以明確，同時還明確了殘疾勞動者的優先就業比率（理論上這一數字為 10%）和「有保護勞動（travail protégé）」的定義。

從 1987 年起，法國公職部門和私有部門一樣，都必需遵守殘疾人就業義務，目前在公職部門的工作人員中殘疾人占 2.4%。

——法國大使館網頁法國殘疾人扶助政策

雖然我們無法得知上述病人是否有被法國關於殘疾人福利的政策所覆蓋。但我們一定可以想像，「公務員」是一個職業，但其公務員與公務員之間的職能千差萬別。若將「公務員」角色與「智商低下」划上等號，無論如何，都不算是公平的評論。

3. 智商低下≠ 被嘲笑

大腦的神奇超過我們目前能理解的範圍，故筆者認為對於這篇文章的觀點，相對更準確，也更正能量的理解應該是：

即便只有薄薄的一層腦皮質，也可以擁有 75 分的智商。

或者是：

腦體積哪怕縮小到極致，也不一定會導致智力缺陷，依然可以擁有正常的社會功能。

在先天就伴有重度腦積水，14 歲又再次操作調整引流管，身有重病，智商低下的情況下。這名患者仍沒有放棄自我，擁有了自己家庭和兩個孩子，同時考取了公務員的職位。

當旁人看來，這篇新聞反應的是公務員位置的濫觴；而作為一名（前）神外醫生，我更多佩服的是，這位患者沒有被命運擊倒的毅力。（責任編輯：lightningwing、貓羯座）

你有好的病例嗎？

歡迎投稿！

參考文獻：

[1] Feuillet, Lionel, Henry Dufour, and Jean Pelletier. "Brain of a white-collar worker." Lancet (London, England) 370.9583 (2007): 262.

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！