獲捐100多萬仍無法挽救4歲男童，地中海貧血到底有多可怕？

「我天天這麼痛，你們把我埋了吧……」

「媽媽，如果我不在了，你們一定要保重！」

這很難想像是從一個4歲男童口中說出來的話，這到底經歷了怎樣的病痛折磨？他的父母又該承受怎樣的悲痛欲絕？

2017年5月30日凌晨6：45分男童杜思瀚在醫院停止了呼吸。最後時候，他因膽結石痛得連牙齒都咬斷了卻沒有掉一滴眼淚，小小的生命在臨終前想到的卻是父母要保重身體！

這一切皆因兩年前杜思瀚被診斷出了「重度地中海貧血」，他的事迹被公布在網上後，引起了包括演員姚晨在內的眾多社會愛心人士的關注，並為這名寶寶籌集到了愛心款100餘萬，可惜到最後也沒能留住他小小的生命。

姚晨轉發的微博

來自網友的惋惜

那麼，「地中海貧血」為何這麼可怕？

因為目前基本很難根治，只能靠輸血維持生命。骨髓移植是目前唯一可能治癒中重度地貧的方法，但配型困難，且費用昂貴，結局也不一定好。

地中海貧血，因珠蛋白基因缺陷，使血紅蛋白中的珠蛋白鏈不能合成，從而引起血紅蛋白的組成成分發生改變，最終導致溶血性貧血。

繞了這麼多，用一句話解釋就是：基因缺陷導致溶血性貧血，地貧是溶血性貧血的一種，由基因決定，有遺傳性。

用一幅圖解釋

地中海貧血主要分這兩大類

α地貧

·輕型地貧一般無癥狀或僅輕度貧血。

·中間型α地貧

出生時無貧血，肝脾無異常，但紅細胞形態異常。半歲後臨床表現明顯，病情加重，約70%的兒童肝脾腫大，並伴有黃疸，30%的兒童出現骨骼變形和先天愚型症面容。

·重型α地貧

胎兒在晚孕期就出現早產、死胎或者產後不久死亡。

β地貧

·輕型地貧一般無癥狀或僅輕度貧血。

·中間型β地貧

發育正常，有中度貧血，骨骼變化較輕，可有骨痛、黃疸、肝脾腫大等癥狀。

·重型β地貧

出生時無癥狀，出生後半年內發病，多於未成年（5歲左右）夭折。輸血治療過程中，常常因鐵負荷過重引起其他臟器衰竭，尤其是心臟和肝臟。

既然地貧沒辦法根治，那應該如何防治？

防治的根本是產前常規篩查和診斷，達到優生的目的。

具體篩查項目和診斷項目流程如下圖

上圖的意思是：夫妻雙方通過查「血常規」、「血紅蛋白成分分析」的方法對地貧進行篩查，若結果提示為地貧可疑，這必須進行下一步「地貧基因檢測」來確診。

全世界約有3.5億地貧基因攜帶者。我國以南方地區多見，廣東省地貧的基因攜帶率為16.8%，另外，廣西、海南、四川、湖南等地也比較常見。

因此，在這些地貧高發區有效開展婚前、孕前以及產前地貧干預篩查，防止中重度地貧患兒出生，是預防地貧最有效的措施。

夫妻雙方沒有任何癥狀，需要地貧篩查嗎？

需要。需要。需要。

大多數人只是攜帶地貧基因而不表現出任何貧血的癥狀，或者癥狀非常輕微不自知，因此不能通過癥狀判斷是否地貧。

若夫妻雙方是同類型的地貧攜帶者，則可能生育中是重度地貧患兒，所以在孕前做好遺傳諮詢、產前診斷來確定胎兒的去留。

內容來源：微信公眾號【健客健康諮詢】

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