肝豆狀核變性是什麼病？青少年肝硬化就是這樣來的！

肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病，是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和腦部病變為主的疾病。經常我們在門診、新聞上，都有見過這種疾病，通常發病時已經是肝衰竭了，

雖然這種疾病在中國比較少見，但是近年來，隨著環境污染的加劇，加大了遺傳的幾率。

當你或者家人在日常生活中出現以下異樣時，有必要提高警惕：

1、肌肉容易僵硬，且會有輕微的顫攔2、面部不自主的扭動，四肢則運動不規則，經常舞動四肢3、有意識但不清、言語錯亂，講話不清，同時伴有輕微的挨肩顫抖等癥狀4、骨關節變僵硬，容易控制論摔倒，四肢近端肌肉無力、肌萎縮

「肝豆核變性」一般少年時發病，並且易於其他肝病混淆：

1、 通常約5~10歲發病由於肝臟內銅離子沉積達超飽和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆狀核變性。

表現： 全身倦怠、嗜睡、食欲不振、噁心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸，病情迅速惡化，多於一周至一月左右死亡。

2、有些患者在5~10歲之間，有以下的癥狀：出現過黃疸、短期谷丙轉氨酶增高或輕度腹水，但不久迅速恢復。

表現： 數年後當神經癥狀出現時，肝臟有可能輕度腫大，肝功能輕度損害或正常範圍，但B超檢查已有不同程度損害。

3、少兒期緩慢進行食欲不振、輕度黃疸、肝臟腫大和腹水，酷似肝硬化的表現。

表現： 隨著時間的增長，消化系統會日益加重，而漸漸出現震顫、肌僵直等神經癥狀。神經癥狀一旦出現，肝癥狀迅速惡化，多於幾周至2~3月內陷入肝昏迷。

4、部分青少年患者可表現緩慢的脾臟腫大，並引致貧血、白細胞、）血小板減少等脾功能亢進的癥狀。

如何預防肝豆狀核變性？

首先要調整自己的飲食，少攝入含銅量高的食物，比如動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物，不宜食，可以多食含鋅量高的食物，平時也可以補點含鋅的片劑！

其次，父母應避免近親結婚，有家族中有得過此病的人群，最好每年到醫院做相關的檢查，早發現，早治療。另外，在準備生育前最好能進行檢測，預防該疾病的遺傳。

『注』

如果您對本文有疑問、對疾病與治療有不懂的問題，您可通過添加以下徽信公眾號與醫生進行諮詢。

肝病科普匯：bjgb120

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