综述：前庭疾病所致眩晕的分类、诊断及原理

医脉通导读

眩晕和头晕是神经科门诊最常见的主诉之一，可见于约13%的急诊患者，而前庭疾病又是这类患者极为重要的病因。本综述重点关注了与眩晕和头晕相关主要前庭疾病的分类、诊断，及其适宜的床边检查和发生原理。

眩晕和头晕是神经系统患者常见的主诉。在大学医院综合急诊科的就诊患者以及神经科的会诊患者中，以这些症状为主要表现者，分别占到了1～10%和13%。此外，有高达25%的眩晕和头晕患者被证实存在中枢性疾病。头晕大多由良性疾病引起，尤其是外周前庭综合征（32%）和体位性低血压（13%）；但其中5%的患者也可能为严重神经系统疾病（以脑血管病最常见）所致。

根据国际巴拉尼神经耳科学会的定义：「眩晕是在没有自身运动发生时出现的一种自身运动感觉；头晕是一种不伴有虚假或扭曲运动感的空间定位紊乱或受损感觉；不稳和摇摆则是在坐位、站立位或行走时出现的一种没有特定方向性偏好的不稳定感觉」。而所有这些感觉，在外周、中枢和「高位」前庭疾病（‘higher vestibular disorders）中都可以出现。

一、前庭疾病

前庭疾病的临床表现主要与前庭系统的功能有关，涉及患者的体位和运动知觉、眼球运动控制、姿势、步态和空间定位等。在眩晕和平衡障碍的各种原因中，外周前庭综合症，如良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病和急性单侧前庭病等，已是众所周知，且大多可获正确诊断（图1,2）。

然而，对于那些可表现出相似症状和体征的中枢前庭系统疾病而言，其诊断常常更具挑战性。除了从结构上定义的外周和中枢性前庭疾病以外，还有约18%的眩晕和头晕是由新近获得重新定义的功能性（躯体形式的，somatoform）和精神病性眩晕综合征所引起（图1），尽管本文并未对其进行更深入的讨论。

图1 头晕和眩晕综合征的出现频率。该图显示了德国慕尼黑市德国眩晕与平衡障碍中心一家头晕门诊内23915例患者不同眩晕和头晕综合征的发生频率。*其他疾病包括多发性神经病、眼肌无力及直立性震颤。

分类

前庭疾病的传统分类方法是根据病变的解剖部位分成外周性或中枢性两类。其中，诸如迷路（半规管和耳石）和前庭神经（即一级神经元）部位的病变，属于外周性（图2）。相比之下，累及脑桥延髓部脑干前庭核，以及这些神经核联系前庭小脑（通过小脑脚）、脑干、丘脑和皮层路径的病变，则被归为中枢性（图3）。图1总结了一家多学科头晕门诊就诊患者中不同外周性、中枢性、功能或精神性头晕和眩晕综合征的出现频率。在这种背景下，中枢前庭疾病（包括前庭性偏头痛），约占所有确诊患者的25%。

图2 常见的外周前庭疾病。图中显示了可累及前庭神经（左）或迷路（右）的常见外周前庭病变的位置。

图3 中枢前庭系统

诊断

前庭疾病的诊断主要基于仔细的病史询问，这有助于五类主要症状的鉴别与区分（框1）。这些症状涵盖了眩晕门诊内80%左右门诊患者常见的十种不同疾病。根据眩晕或头晕的类型（旋转性、摇摆性或不稳定）；发作持续时间（数秒到数天）、频率、触发或调制因素，及其相关的非前庭症状，常能做出正确诊断。例如，良性阵发性位置性眩晕常表现为持续不到1分钟的旋转性眩晕和眼球震颤，且常因头部和身体相对于重力的快速运动而诱发。

外周与中枢综合征

在急诊室，通过可靠的床边检查来快速区分中枢与外周性前庭综合征，有非常重要的临床意义。这些床边试验包括：用于检测自发性和凝视诱发性眼震或偏斜的眼球运动试验，以及反应高频前庭－眼反射功能的头脉冲试验（HIT）等，且后者最好能通过视频－眼震图（video－oculography）来进行。

如果患者出现急性眩晕的主要症状（急性前庭综合征，或称AVS），建议启动已在急诊室开始应用的下列五步检查程序：

首先，应用HIT测试前庭－眼反射功能。

然后，通过遮盖试验寻找眼睛的垂直偏斜（反向偏斜）。

第三，使用弗伦泽尔眼镜（Frenzel’s glasses）寻找前庭自发性眼震。

第四，检查水平和垂直方向的凝视诱发性眼震。

最后，检查水平和垂直方向的平滑追踪和扫视性眼球运动。

在检测中枢疾病方面，上述五步程序较三步的HINTS试验（见下文）更为敏感，因为其添加了对平滑追踪和扫视性眼球运动障碍的检查。联合使用HIT、凝视－诱发性眼震和偏斜试验，可以快速区分中枢和外周AVS。AVS患者出现反向偏斜、正常HIT和凝视－诱发性眼震（自发性眼震相反方向或垂直方向）时，提示其存在脑干或小脑部位的中枢病变（图4）。如果前庭神经根进入区受累——例如，腔隙性脑梗塞和多发性硬化症（MS）的斑块损害，则患者的HIT可能表现为提示迷路或周围神经疾病的异常反应。

此外，即使是所谓的HINTS（HIT、眼球震颤、反向偏斜试验）三步床边试验，在检测中枢缺血性病变时的敏感性也大于90%，并优于早期MRI弥散加权序列88%的敏感度。因而该检查程序可以帮助神经科医生发现那些需要立即行进一步检查的病例（如，单症状脑干卒中患者）。

图4 脑干病变与急性前庭综合征

如有可能，应在急诊科开展定量视频－HIT检查，以帮助医生区分单侧及高度不对称性半规管功能障碍所致的外周AVS与具有类似表现的中枢AVS。HIT试验中的增益和补偿扫视在脑桥－小脑卒中和急性外周病变患者中可能存在差异。外周病变常导致同侧增益降低。小脑后下动脉卒中所致中枢病变的特点是容易出现对侧增益；而小脑前下动脉卒中的特点是出现更对称的双侧增益降低。

此外，如果单纯依靠前庭－眼反射增益进行判断，可能会增加一些伴有单侧迷路缺血的小脑前下动脉卒中患者被错误分类的风险。

二、外周前庭疾病

外周前庭疾病患者具体的功能障碍（如自发性或位置性眼震），可以精确地归因于其受累的迷路结构。例如，良性阵发性位置性眩晕患者的垂直或水平半规管壶腹嵴顶结石病，可以通过受累半规管平面上，头部运动引出的位置性眼球震颤方向，来明确地判断。而相比之下，相同的中枢前庭疾病表现可能源自前庭路径内（尤其是脑干和小脑部位）独立或不同的病变。

由单侧中枢重力感觉路径（graviceptive pathways）病变所致的前庭张力失衡是这种现象最好的说明。重力感觉路径起源于迷路耳石和垂直半规管，主要介导个体在头和身体处于直立位时，对于自身垂直状态的感知和凝视的稳定。其外周上升路径起于外周终端器官，止于前庭核，且主要投射于眼球运动核和负责在俯仰及滚动平面下头－眼协调的中脑整合中心。而在滚动平面下，这些部位的病变可以导致相似的前庭失衡综合征（图5）。

图5 表现为眼球偏斜反应的前庭病变。头部图像：前额的绿色箭头代表客观的视觉垂直；红色箭头代表病态的主观视觉垂直；眼睛周围的红色箭头代表眼睛的病理性垂直偏斜和扭转。I=下；L=外侧；M=内侧；S=上。

图中显示了在滚动平面由椭圆囊和垂直半规管途径介导的重力感知功能路径（正面图）。这些路径从前庭神经核（VIII）上升至眼球运动核，包括滑车神经核（IV），动眼神经核（III）和外展神经核（VI）。从这里，他们前往Cajal间质核（INC）的核上性中枢和中脑被盖部MLF（riMLF）头端间质核。该路径是前庭－眼反射的基础，并与控制眼、头和身体姿势的前庭脊髓反射相联系。

从丘脑（VIM、VCE）投射至顶－脑岛前庭皮质（PIVC）的路径可促进个体对垂直状态的感知。单侧重力前庭路径病变可导致患者在翻滚平面的前庭性张力失衡。这类患者可出现眼偏斜反应：一种伴有眼睛垂直背离、眼扭转、头偏斜，以及主观视觉垂直偏斜的眼－头联带运动（偏斜）。

右边的图像描述不同单侧重力感知路径病变层面所致的前庭综合征。这些路径在脑桥水平交叉，所以，偏斜方向与外周或桥脑延髓病变同向（底部两个头图），但与交叉以上的脑桥中脑病变反向（中脑水平的头图）。脑和前庭皮质病变患者，没有眼睛和头部的倾斜，而且其主观垂直视觉偏斜可与病变反向或同向（顶部头图）。

三、中枢前庭疾病

中枢前庭系统

前庭系统的双侧结构有助于我们理解其感觉运动、知觉和认知功能，及其功能障碍。这些功能可以分为在解剖学上有明显差异的四组：

在桥脑延脑和脊髓水平，通过前庭脊髓束反射介导的平衡控制；

在脑桥中脑和小脑水平，通过前庭－眼反射介导的头部和身体运动时的凝视反射性控制；

在皮层和皮层下水平介导产生的方向和自身运动感知，以及自主运动和反射运动的整合与平衡控制；

主要由海马结构和颞顶叶组织介导的高位前庭功能，包括多种感觉整合，以及空间记忆和导航等认知领域功能等。

前庭系统的双侧结构，使左、右脑各层面（尤其是两侧半球）的通路之间，要有不断的相互作用，以便对实际的感官输入产生一个整体性感知和适当的运动反应，进而在重力环境下保持平衡。前庭功能的双侧表征，可使机体对于单侧路径损害所致的急性单侧功能障碍性张力失衡进行中枢替代和补偿。后者是由脑干和皮质层面左、右侧路径之间的数次交叉所介导。

而且，近来以结构和功能性磁共振成像为基础的连系图，已经使人类的这些交叉路径得以可视化。前庭神经网络存在一个从脑干延伸到颞叶皮层的「绳梯」状结构（图3）。前庭功能障碍的代偿也可以通过多种感觉（尤其是视觉－前庭感觉）之间的相互影响来完成，因为在3D环境中，视觉系统也可以感知方向和运动。

前庭系统不同于其他感官系统的功能特征，是其缺乏初级前庭皮层（primary vestibular cortex），因为所有的自然前庭刺激都会同时影响多种感官（视觉、前庭、体感和听觉），以介导个体对于身体位置和方向，及其自身运动的感知。另外，双侧中枢前庭系统可因以下三种因素的影响，而出现功能偏利侧（优势侧）。这些因素包括：

对同侧耳的刺激输入强于对侧耳。

在接受双侧刺激时，右侧耳的输入强于左侧耳。

右利手和左利手个体的右侧和左侧大脑半球，会分别成为其优势半球。

这些结果来自于接受冷热水灌注（caloric irrigation）、前庭神经直流电刺激，或听觉诱发前庭耳石刺激的健康志愿者的脑成像发现。

一项有关功能联系的荟萃分析研究，证实了人类存在原本在猴子中发现的顶－脑岛前庭皮质（PIVC）类似区域，而且该区域包括了所谓的鳃盖区。在右利手的人，该PIVC显示为右侧半球占优势。在另一项荟萃分析中，Lopez及其同事采用包括冷热水灌注、直流电和声音诱导在内的不同类型前庭刺激，勾画了人类的前庭皮质区域，并发现其主要位于脑岛和脑岛后（retroinsular）皮质、外侧沟、额顶叶鳃盖区和颞上回。

上述研究结果表明，前庭优势和右利手是互反位于两侧大脑半球。右利手是否由前庭系统的偏侧性决定或相反，这可能与这些功能在生命早期的个体发育演化相关。前庭的平衡控制和右利手都是在生命的最初几年内同时形成，而且肯定的右利手一般会在3～7岁时养成。因此，右利手和前庭优势都可以在婴儿期慢慢形成。

外周前庭病类似疾病

如果有急性病变累及了第八对脑神经根进入区、前庭核，或前庭核至小脑绒球和小脑蚓部的路径（在小脑脚内），患者将会出现AVS。而这类最初被称为「前庭假性视神经炎」的AVS，可表现出类似于单侧外周前庭病的症状。最常产生类似急性外周前庭病症状的中枢病变，通常为小脑下脚、前庭内侧核和前庭上核、舌下前置核、小脑上脚、小脑蚓部（小舌和小结），小脑扁桃体和小叶，以及脑桥的神经根进入区等。

图4显示了23例AVS患者病因性缺血病变的重叠。单一急性眩晕发作之后，患者在未来4年内发生卒中的风险是6%（高于对照组3倍）。而额外的血管危险因素又会使其即将发生的卒中风险增加5.5倍。

四、结语

中枢性前庭疾病是由累及起源于前庭神经核并延伸到前庭皮层网络的同侧和对侧上行路径及神经细胞集合体病变所引起（大多是受梗死和MS斑块影响）。约1/4的该病患者会出现眩晕、头晕和不平衡等关键症状。前庭皮质的偏侧性（右利手个体的右侧半球优势，左利手个体的左侧半球优势），可以通过高位前庭功能疾病（如半侧空间忽略和Pusher综合征）的发生频率和严重程度而得到反映。

医脉通编译自：Brandt T, Dieterich M. The dizzy patient: don t forget disorders of the central vestibular system[J]. Nature Reviews Neurology, 2017.

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