扒一扒多發性硬化病灶的影像學特點

漲知識了！

來源 | 趙桂憲大夫

多發性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一種可累及大腦白質、皮層及深層灰質，形成多灶性脫髓鞘斑塊的中樞神經系統自身免疫性疾病，其最常累及腦室周圍白質、胼胝體、視神經、脊髓、腦幹和小腦，以中樞神經系統白質內散在分布的多病灶(空間多發性)與病程中呈現的緩解複發(時間多發性)為主要特點。

今天的男主角男性，37歲，反覆復視4年，雙下肢無力、行走不穩1年，入院後看到他的磁共振片子上的中樞病灶完全是教學級的，幾乎囊括了我們所有多發性硬化病灶的位置分布、形態等特點，故特地整理後給大家show一show，當然，因視力下降非此次急性發作癥狀，在行顱腦增強磁共振時未看到強化病灶，未作單獨的視神經磁共振，故本文中未提供視神經影像。那麼我們就來扒一扒他的中樞神經系統的病灶吧。

圖1 示雙側腦室旁、額、頂、顳葉皮層及皮層下，腦橋多發圓形或卵圓形病灶。T1低信號，T2高信號。

圖2 示雙側橋臂、延髓、小腦多發圓形或卵圓形病灶，T2高信號。

圖3 示雙側額頂葉皮層及皮層下、深部白質內多髮長T1信號病灶，稱「黑洞」（black hole）。

圖4 示T1矢狀位像，胼胝體上緣可見多發斑片狀低信號，「Dawnsing finger「即「指壓征」。

圖5 示雙側放射冠區、側腦室旁多發圓形、卵圓形或斑片狀病灶，T2高信號，部分呈煎蛋征(雙嬌煎蛋)。（左側側腦室旁）病灶長軸與側腦室長軸垂直。

圖6 T2FLAIR薄層示雙側側腦室旁、胼胝體多發斑片狀高信號灶。

圖7 矢狀位T1像示：胼胝體深部、側腦室上緣，腦橋見多發斑片狀低信號。

圖8 T2FLAIR像示（左圖）上箭頭—皮層病灶；（左圖）下箭頭、（右圖）皮層下病灶。

圖9 T2 FLAIR像示（右圖）皮層下累及U形纖維病灶。

圖10 （上圖）T1、（下圖）T2 FLAIR像示：病灶累及腦橋、延髓、雙側小腦。

圖11 示雙側半卵圓中心、放射冠區病灶DWI像呈較高信號，以結節邊緣較明顯。

圖12 T1增強（右圖）示雙側放射冠區、側腦室旁多發斑片狀低信號灶，增強後呈輕度環形、開環樣強化，由於本例增強磁共振做於激素衝擊之後，故強化不明顯。

圖13 SWI示右側白質半卵圓中心病灶，箭頭示典型「中央靜脈征」。

圖14 DTI-FA圖 示側腦室旁病灶呈較低信號，可提示軸突髓鞘磷脂含量越少。

圖15 DTI 箭頭示右側半卵圓中心局部纖維束變薄、較左側纖細，左側胼胝體中心纖維局部信號減低。

圖16 示C2-6水平頸髓內散在小斑片狀T2較高信號，箭頭示C4-5水平結節狀高信號灶。

圖17 示T5水平胸髓內見短節段橢圓形病灶，T2高信號。

圖18 示T7-8水平胸髓內見條片狀T2高信號，且

重要提示：了解一個疾病，最佳的方式就是了解疾病的發病機制和病理特點，這樣就抓住疾病的本質，唯有如此，無論診斷標準如何變化，核心的、本質的東西不會改變，才能免於人雲亦云……

看完了片子，為了加深印象，我們特別對多發性硬化的病理及影像特點做一個文字總結。

一、MS的病理特徵

MS的急性斑塊在血腦屏障破壞不久後出現，鏡下見血管周圍水腫、髓鞘腫脹且開始破碎，伴輕微的小膠質細胞反應，無明顯淋巴細胞或巨噬細胞浸潤；

早期活動階段以明顯的髓鞘崩解為特徵，斑塊內擠滿了含有Luxol-fast blue染色的髓鞘降解產物和髓鞘蛋白的巨噬細胞，血管周圍可見明顯的淋巴細胞鞘，伴顯著的反應性星形細胞膠質化和軸突損傷；

進入疾病慢性期，斑塊內顯示較多含髓鞘碎片的巨噬細胞伴周邊高度活化的小膠質細胞，僅見較少的炎性細胞浸潤，且常表現為完全性脫髓鞘和不同程度的軸突減少。

至慢性非活動期，斑塊顯示較少的炎性反應，小膠質細胞和巨噬細胞罕見，斑塊逐步向纖維性星形細胞膠質「瘢痕」演化，軸突密度大大減少。

脫髓鞘斑塊可自發修復為「影子」斑塊，因少突細胞及其祖細胞增多而顯示斑塊內細胞結構的增加，Luxol-fast blue染色可使其輕微著色，在疾病早期髓鞘幾乎可完全性再生，在晚期活動性及慢性病變的邊緣可見髓鞘部分性再生區。

腦標本研究發現外觀正常腦白質和灰質內已存在提示軸突傳輸功能缺陷的細胞和分子變化，且表現出與缺氧患者相似的氧化應激反應。

二、MS的影像特點

多發性斑塊在MR上表現為多灶性T1WI等或低信號，T2加權圖像（FLAIR序列上尤為明顯）上特徵性不同程度的高信號，可反映腦灰、白質炎症病變；部分病灶在增強圖像上表現為局灶性釓對比增強性信號改變，反映局部急性血腦屏障破壞和活動性炎症反應；較大的活動性斑塊在DWI上亦可顯示彌散受限。

位於腦室周圍典型者，長圓形病灶的長軸與大腦或側腦室長軸垂直，且有一狹窄正常信號帶將病灶與側腦室分開，而之後轉為正常表現的低信號提示髓鞘再生；在疾病晚期，病變可發生融合，T2上出現融合性高信號灶，易誤為腫瘤；因病灶可沿室管膜靜脈從腦室表面進入鄰近白質，故胼胝體常首當其衝罹病，且好發於胼胝體內側或深部，即靠近腦室邊緣處。

視神經受侵犯時，呈現T2高信號並可伴視神經增粗，與單純MS相比，NMO視神經病變範圍更廣泛，可延伸到視神經後部甚至視交叉，且病變通常呈對稱性分布[3]；MS脊髓受累者，病灶多>3 mm且

基於常規MRI診斷的局限性，雙反轉恢復(DIR)序列、相位加權PADRE技術等可提供更多皮質以及軟腦膜下炎性病變的信息，DTI可用於識別白質內水的擴散受限，定量白質纖維束破壞和損傷情況等。

參考文獻：

1. P.M.Matthews, F. Roncaroli, A. Waldman, M.P. Sormani, N. De Stefano, G. Giovannoni,R. Reynolds, A practical review of the neuropathology and neuroimaging ofmultiple sclerosis, Practical neurology 16(4) (2016) 279-87.

2. M.Filippi, M.A. Rocca, O. Ciccarelli, N. De Stefano, N. Evangelou, L. Kappos, A.Rovira, J. Sastre-Garriga, M. Tintore, J.L. Frederiksen, C. Gasperini, J.Palace, D.S. Reich, B. Banwell, X. Montalban, F. Barkhof, MRI criteria for thediagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines, The Lancet.Neurology 15(3) (2016) 292-303.

3. S.Khanna, A. Sharma, J. Huecker, M. Gordon, R.T. Naismith, G.P. Van Stavern,Magnetic resonance imaging of optic neuritis in patients with neuromyelitisoptica versus multiple sclerosis, Journal of neuro-ophthalmology : the officialjournal of the North American Neuro-Ophthalmology Society 32(3) (2012) 216-20

致謝：感謝華山醫院放射科博士研究生 金騰 醫生的辛勤付出！

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