47歲患者反覆咯血,快逼瘋醫生了!
這份咯血帶皮疹的病例太不簡單!不是支擴、也不是肺癌、更不是結核……近日,《新英格蘭醫學雜誌》報道了這樣一份病例。
作者|蘭蕙
來源|醫學界急診與重症頻道
病史簡介
患者47歲,男性,居住地寮國。
1月前,患者因「瀰漫性肺泡出血」住院,應用大劑量激素治療。當時患者「瀰漫性肺泡出血」的病因並不明確,但是激素治療後病情有所緩解。2周前,患者出現皮疹,以腹部為主,呈網格狀分布,且累及側腹壁、腹股溝、陰莖、大腿(圖A),考慮「皮肌炎」,予口服潑尼松治療。4天前,患者出現發熱、咯血、腹痛、黑便,且突發呼吸困難,予氣管插管接呼吸機輔助通氣。
隨後纖維支氣管鏡檢查發現:瀰漫性肺泡出血、糞類圓線蟲。
遂皮疹部位病理活檢提示:糞類圓線蟲絲狀蚴(圖B)。
血培養提示:糞腸球菌和肺炎克雷伯氏桿菌。
圖A:患者皮疹情況;圖B:患者皮疹部位病理活檢患者經過伊維菌素和阿苯達唑治療後,最後完全康復。
臨床思路
上述這份病例纖維支氣管鏡、病理活檢均找到糞類圓線蟲,且患者經過伊維菌素和阿苯達唑治療後完全康復。那麼診斷基本可以明確是寄生蟲感染。
但是,這份病例裡面還有許多讓我們困惑的地方:患者為什麼最初被診斷為瀰漫性肺泡出血,為什麼會感染糞類圓線蟲,為什麼還合并了細菌感染?
答案就在下面的解析中。
該患者被診斷為瀰漫性肺泡出血合理嗎?
瀰漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage ,DAH)是指由於肺毛細血管、 小動脈及小靜脈損傷,引起紅細胞在肺泡腔內積聚的臨床綜合征。該病常表現為痰中帶血、咯血、呼吸困難、進行性貧血,胸部 X 線呈片狀或瀰漫性的肺部浸潤, 浸潤可呈對稱性或單側浸潤。
該病例沒有詳細描述患者DAH的診斷依據。我們可以從患者咯血、呼吸困難插管,或許影像學方面推測患者應該是符合DAH診斷的。
患者被診斷為DAH與糞類圓線蟲感染是否矛盾?
不矛盾!DAH屬於臨床綜合征,並不代表病因學診斷。如同病例中描述,其實當時患者的病因並不明確。
從病因角度,瀰漫性肺泡出血綜合征(DAHS)可分為以下幾類:
肺小血管炎相關性
結締組織疾病相關性
感染相關性
藥物、毒物
造血幹細胞移植相關性
特發性含鐵血黃素沉著症
其他病因
(PS: 從DAHS病因角度看,多數情況均適合激素治療;但是在免疫抑制治療之前需排查感染情況。)
糞類圓線蟲是如何感染人體的?
糞類圓線蟲是一種人畜共患的兼性寄生蟲,其蟲卵在溫暖、潮濕的土壤中,數小時內即可孵化出桿狀蚴,桿狀蚴經 2 次蛻皮,發育為絲狀蚴。絲狀蚴對人體具有感染性可侵入皮膚或黏膜後經淋巴管或靜脈系統、右心而至肺,經 3-30 天發育成童蟲,少數童蟲在肺內或支氣管中發育成熟,多數童蟲穿破肺毛細血管進入肺泡而引起的一系列呼吸道癥狀的疾病。
(PS:可能是糞類圓線蟲移行引起患者肺泡出血。)
絲狀蚴侵入人體後,隨循環系統、呼吸系統和消化系統移行,最終進入小腸(以十二指腸、空腸居多)黏膜,發育為成蟲。雌蟲多埋於腸黏膜內,並在此產卵。蟲卵發育較快,數小時後即可孵化出桿狀蚴,並自黏膜內逸出,進入腸腔,隨糞便排出體外,隨後進入新一輪的繁衍。
(PS:糞類圓線蟲侵犯腸道,引起腸道菌群易位,導致患者合并細菌感染,血培養結果陽性。)
人類感染糞類圓線蟲較少見,輕度感染多無明顯癥狀,可由機體免疫應答而被清除,但發生播散性重度感染時,幼蟲則可進入腦、肝、肺及腎等器官,導致瀰漫性組織損傷,甚至引發器官嚴重衰竭而死亡。
(PS:本文病例應該是屬於糞類圓線蟲的播散性重度感染,其發病原因可能與激素應用有關。那麼還存在一個疑問,激素應用之前患者可能已經發病。此時,我們需要探討患者生活的地方「寮國」,是不是疫源地?如果患者來自疫源地,糞類圓線蟲感染幾率大,建議檢測糞類圓線蟲,尤其是在接受免疫抑制治療之前先預防性抗糞類圓線蟲感染治療。)
糞類圓線蟲感染應如何診斷?
糞類圓線蟲感染的臨床表現沒有明顯的特異性,除非患者咳出蟲子或排出蟲卵。而該類患者在輔助檢查方面可有下列特點:
1. 外周血白細胞常增高,可達20×10^ 9 /L,嗜酸粒細胞一般在25% - 30%,最高可達70% -80%。
2. 血清總 IgE 水平 50% 增高,針對絲狀蚴抗原的血清 IgG和 IgE 90%患者陽性。
3. 胸部X線呈局限性或彌散性炎症性陰影;也可見雙肺瀰漫性病變呈廣泛分布的磨玻璃樣影及部分實變影,沿支氣管血管束分布的邊緣模糊的多髮結節影。
3. 痰檢或肺泡灌洗液找到糞類圓線蟲幼蟲是確診的依據:如雌蟲在支氣管上皮寄生,則新鮮痰中可找到桿狀蚴、絲狀蚴、童蟲、成蟲及蟲卵。
糞類圓線蟲感染該如何治療?
明確診斷後,糞類圓線蟲感染治療方面就相對簡單許多,阿苯達唑是我國及東南亞許多國家目前最廣泛使用的抗類圓線蟲感染葯。
有相關病例報道,肺糞類圓線蟲感染患者經過阿苯達唑口服(0.4 g/天,連服3天1 療程,2 周后重複,共計4療程))治療, 8 天后臨床癥狀完全緩解,40 天后複查肺部CT病灶完全吸收(圖C-E)。
圖C:2013-06-27治療前肺CT 圖D:患者咳出的蟲子 圖E:2013-08-20患者治療後肺CT
參考文獻:
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