為何系統性紅斑狼瘡的發病臨床表現多樣化

點擊右上角立即關注，更多健康內容不再錯過，不定期驚喜送給你

系統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期輕症的患者往往僅有單一系統或器官受累的不典型表現，隨著病程的發展其臨床表現會越來越複雜，可表現為多個系統和器官受累的臨床癥狀。全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

（1）常見受累組織和器官的臨床表現：1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫髮等。

2)關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

3)血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。

4)神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。

5)心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。

6)血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反覆流產等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9)消化系統：腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少見的受累組織器官的臨床表現：1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬於嚴重的消化系統受累的併發症，癥狀包括發熱、噁心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2)狼瘡眼部受累，以視網膜病變常見，表現為「棉絮斑」，其次是角膜炎和結膜炎；可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊類型的狼瘡：1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發性流產、胎死宮內和早產的發生率均高於正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月後妊娠的結局最佳。

2)新生兒狼瘡：這是一種發生於胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病；通常發生於免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現為新生兒先天性心臟傳導阻滯，還可出現皮膚受累（紅斑和環形紅斑，光過敏）等。

3)抗磷脂綜合征：可表現為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導致反覆流產，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發抗磷脂綜合征與原發性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結局無差異。

• 癥狀查看更多

• 系統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期輕症的患者往往僅有單一系統或器官受累的不典型表現，隨著病程的發展其臨床表現會越來越複雜，可表現為多個系統和器官受累的臨床癥狀。全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

  （1）常見受累組織和器官的臨床表現：1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫髮等。

  2)關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

  3)血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。

  4)神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。
  
  5)心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。

  6)血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反覆流產等。

  7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

  8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

  9)消化系統：腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

  （2）少見的受累組織器官的臨床表現：1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬於嚴重的消化系統受累的併發症，癥狀包括發熱、噁心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

  2)狼瘡眼部受累，以視網膜病變常見，表現為「棉絮斑」，其次是角膜炎和結膜炎；可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

  （3）特殊類型的狼瘡：1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發性流產、胎死宮內和早產的發生率均高於正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月後妊娠的結局最佳。
  
  2)新生兒狼瘡：這是一種發生於胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病；通常發生於免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現為新生兒先天性心臟傳導阻滯，還可出現皮膚受累（紅斑和環形紅斑，光過敏）等。

  3)抗磷脂綜合征：可表現為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導致反覆流產，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發抗磷脂綜合征與原發性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結局無差異。

  4)藥物相關性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發於一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁後出現的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現臨床癥狀的時間（如幾周或幾個月），停用相關藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續6個月到一年。

歡迎關注微信公眾號「陽光健康學堂」（微信號：jiankangxuetang8）

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！