湘雅二醫院課件薈萃54

湘雅二醫院課件薈萃

主講人：劉沁茹

Case 1

佝僂病

瀰漫性骨質疏鬆，干骺端寬大

股骨和脛骨的干骺端凹陷

在肋軟骨交界處的肋骨前部膨大（串珠肋）

其他方面（未顯示）：膝內翻，顱底凹陷，雙側髖臼突出，脊柱側凸

骨礦化障礙：成骨細胞活動且骨基質生成仍在繼續，但是基質礦化

延遲 。

維生素D代謝異常的病因：

缺乏陽光照射吸收不良，

飲食攝入維生素D不足

腎性骨病、腎小管磷酸鹽丟失、RTA（腎小管酸中毒）、Fanconi綜合征

早產兒佝僂病

抗驚厥藥物

低磷酸酯酶症

肝臟疾病

影像學表現：

早期可無明顯變化，典型X線表現為長骨幹骺端臨時鈣化帶不規則、模糊、變薄，甚至消失。干骺端寬大，干骺端凹陷呈杯口狀樣改變，干骺端骨小梁稀疏、紊亂，呈毛刷狀高密度影。骨骺骨化中心出現延遲、密度低且不規則。骨骺與干骺端的距離增大。可出現瀰漫性骨質疏鬆，部分可發生青枝骨折或假性骨折。承重的長骨常彎曲變形，形成膝內翻或膝外翻。其他可表現為雞胸、串珠胸、方顱。

佝僂病癒合的X線表現先是重新出現不規則鈣化帶並逐漸增厚，其他骨骼變化逐漸恢復。然而嚴重的骨變形可以長期存在。

Case 2

郎格罕細胞組織細胞增生症

影像表現：

— 溶骨性病變，硬化邊

顱骨內板受累

DDX（顱骨孤立性溶骨性病變）：

— 轉移性病變

— LCH

— 骨纖維異常增殖症

— 結核

— 創傷（軟腦膜囊腫）

— 骨髓炎

— 表皮樣囊腫，皮樣囊腫

— 多發性骨髓瘤（兒童少見）

嗜酸性肉芽腫：

— 是兒童及青年的一種溶骨性病變，是一種良性自限性單發病變

漢-許-克綜合症：

— 兒童及青年人

— 是一種多灶性疾病，累及骨肌軟組織

— 三聯征：眼球突出、溶骨性病變、尿崩症（包括下丘腦或垂體柄）

Letterer-Siwe病

— 影響2歲以下兒童的侵襲性全身性疾病，多器官受累

郎格罕細胞組織細胞增生症

是由異常組織細胞的增殖及浸潤所致的肉芽腫性疾病，可以表現為局灶性、局限性及全身性疾病。有三種類型，均表現為病理性朗格罕細胞組織細胞增殖。骨是常見的單一受累器官，也可以累及肺、淋巴結、胸腺、肝臟、中樞神經系統和皮膚。

好發年齡：1~4歲

臨床表現：疼痛、腫脹

好發部位：任何部位均可受累，骨骼以顱骨、肋骨、股骨、脊柱、骨盆多見。

嗜酸性肉芽腫：

— 是LCH中最常見的類型，常常僅累及肺或骨骼，預後良好。

6~10歲兒童常見。

漢-許-克綜合症：

— 是一種慢性全身性的LCH，大多數的患者骨骼受累。其他的表現包括肝脾腫大，糖尿病尿崩症，突眼，皮炎，和生長遲緩。發病年齡大多在3~6歲間。典型三聯征：眼球突出、溶骨性病變、尿崩症。

Letterer-Siwe病

— 是LCH中很少見的類型，為急性播散型。好發於1歲以下兒童。

有肝脾腫大，皮疹，淋巴結腫大、骨髓和肺部受累。可無骨骼受累。

預後差，死亡率高。

郎格罕細胞組織細胞增生症

影像學表現：

早期可見進展性骨溶解，邊界欠清，可有層狀骨膜反應，應與骨髓炎、尤文肉瘤、白血病和淋巴瘤相鑒別。晚期邊界清楚，周圍可見硬化邊，骨膜反應消失。典型的的X線表現包括顱骨「穿孔」樣的溶骨性病變、脊柱可有「扁平椎」 。

影像學表現非特異性，診斷依據臨床表現和組織學/免疫組化證據。確診需要在電子顯微鏡下看到Birheck顆粒

單器官受累的LCH可自發緩解，治療方案包括手術、激素、小劑量的輻射，和全身化療。

Case 3

腦膨出

本例影像學表現：

— 小的後顱窩，小腦蚓部及腦幹通過枕骨大孔形成疝

— 小腦組織疝通過脊柱裂向後方形成一大腦脊液囊

— T1WI軸位示：腦脊髓及腦膜腦膨出

腦膨出：是一種發育異常，中樞神經系統通過顱骨缺損處形成疝，枕部腦膨出多見（約佔80%）

腦膜膨出：包含腦脊液及腦膜

腦膜腦膨出：神經組織和腦膜

積水性腦膜膨出：神經組織，腦膜及腦室

DDX：囊狀水瘤

相關疾病：

Meckel-Gruber綜合征：枕部腦膨出，雙側多囊腎，多指畸形

Chiari III： Chiari II，腦膨出

Klippel Feil異常

Walk Warburg 綜合征：枕部腦膨出、眼畸形、無腦回、小腦發育不全

最常見於枕部，其次是向前方如鼻額部、鼻篩部、或鼻眶前部膨出。

腦膨出可以只有腦膜膨出；腦膜和腦脊液膨出；腦膜，腦脊液、腦組織膨出。

疝入的腦組織通常是無功能的，可能有廣泛的神經元移行異常，膠質細胞增生和纖維化。

術前影像學主要是了解異常血管解剖和相關的顱內異常。

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！