「視頻展演」樊華︱保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術

雙側嗜鉻細胞瘤臨床少見，此類患者中常見病因有多發性內分泌腺瘤2型（MEN-2）或Von-HippelLindau (VHL)病

保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術

樊華 張玉石 李漢忠 紀志剛

100032北京，中國醫學科學院北京協和醫院泌尿外科

【摘要】 目的探討保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術的手術適應證、療效及可行性。方法回顧性分析2011年1月至2016年12月北京協和醫院收治的9例雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料，男7例，女2例，平均年齡40(22—58)歲。CT提示雙側腎上腺腫瘤。結果9例均行保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術。隨訪4個月~6年，中位隨訪時間3.2年。9例均存活，腎上腺功能正常，無需長期激素替代治療。結論雙側嗜鉻細胞瘤臨床少見，治療難度大，行保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術，既可完整切除雙側腎上腺腫瘤，又避免患者長期激素治療，是安全有效的治療方式。

【關鍵詞】嗜鉻細胞瘤；雙側；腹腔鏡；保留腎上腺功能

【基金項目】：國家自然科學基金( 81670611)；北京協和醫院中青年科研基金（pumch-2016-2.11）

雙側嗜鉻細胞瘤臨床少見，此類患者中常見病因有多發性內分泌腺瘤2型（MEN-2）或Von-HippelLindau (VHL)病。後腹腔鏡腎上腺嗜鉻細胞瘤最早報道於1992年，隨著技術水平提升，腹腔鏡技術已經在很大程度上取代了傳統開放手術^[1]。許多研究表明，腹腔鏡手術具有失血量少，住院時間短，恢復快，成本低等優勢，中轉開放幾率小於5.5%^[2]。雙側腎上腺全切術有患者需終身激素替代和Addison危象的風險^[3-4]。目前的文獻支持保留腎上腺功能的雙側嗜鉻細胞瘤切除術^[5-8]。中國醫學科學院北京協和醫院於2011年1月至2016年12月收治雙側嗜鉻細胞瘤患者9例，通過保留腎上腺功能的腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術，獲得滿意療效，現報道如下。

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資料與方法

1.1 臨床資料

本組9例，男7例，女2例，平均年齡40 (22～58)歲。7例有發作性頭暈、心悸、大汗、血壓升高等典型高兒茶酚胺血症臨床表現，2例臨床表現不典型者為查體發現，經同憶有類似發作史，但癥狀相對輕微未予重視及診治。全部患者胸腹盆增強CT提示雙側腎上腺腫瘤（圖1），腫瘤直徑2.7～6.5 cm，有明顯不均勻強化。嗜鉻細胞瘤定性診斷24 h尿兒茶酚胺檢查中，7例去甲腎上腺素顯著升高：1例腎上腺素輕度升高；1例多巴胺輕度升高。8例生長抑素受體顯像陽性。5例1311-MIBG顯像陽性。9例患者中，2例確診為VHL綜合征，1例確診為多發性內分泌腺瘤2a型(MEN-2a)，6例為單純雙側嗜鉻細胞瘤，診斷明確。9例患者予酚苄明5 mg Q8h～10 mg Q8h，口服藥物準備2～4周後手術。9例患者臨床資料見表1。

1.2手術適應證

①有內分泌功能的嗜鉻細胞瘤，引起高兒茶酚胺血症；②雙側腎上腺受累；③CT顯示未見正常腎上腺或一側或雙側可見少量正常腎上腺組織。

1.3 手術方法

均採用側卧位腹膜後腹腔鏡手術入路，每側包含10 mm Trocar兩枚、5mm輔助Trocar -枚及10 mm主觀察孔一個（圖2）。一期雙側嗜鉻細胞瘤切除，先行一側腎上腺腫瘤切除，再翻身行對側腎上腺腫瘤切除。

1.4統計學分析

採用SPSS 22.0統計軟體處理數據。正態分布資料採用（+s）表示；手術前後數據的對比採用配對t檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

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結果

9例均行一期腹膜後腹腔鏡保留腎上腺功能的雙側嗜鉻細胞瘤切除術，7例先行右側嗜鉻細胞瘤切除（掃描二維碼，觀看右側嗜鉻細胞瘤切除術視頻），再行左側嗜鉻細胞瘤切除，另2例反之。術後標本：雙側腎上腺腫瘤（圖3）。術後病理：雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤。術後患者高兒茶酚胺血症明顯緩解，發作性頭暈、心悸、大汗、血壓升高癥狀消失，無圍手術期死亡病例，術後3個月複查24 h尿兒茶酚胺變化，重點比較術前術後去甲腎上腺素（正常範圍16.69～40.65 g/24 h）變化情況，提示差異有統計學意義，術後去甲腎上腺素水平顯著降低至正常範圍：以24 h尿游離皮質醇(正常範圍12.3～103.5g/24 h)指標評價患者腎上腺皮質功能狀態，比較術前術後變化無顯著差異，提示術後腎上腺皮質功能得以良好保留（表2）。9例隨訪4個月~6年，中位隨訪時間3.2年，均存活至今，腎上腺功能正常，無需激素替代治療。

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討論

起源於腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺，兒茶酚胺作用於血管、心臟，常常引起血液循環系統及代謝的改變。嗜鉻細胞瘤普遍具有腫瘤體積大、血供豐富、緊鄰大血管、術中易出現血壓劇烈波動等特點，此類手術要求嚴格周密的術前準備及嫻熟的手術操作技術。手術難度大，術中要求盡量避免反覆擠壓瘤體。嗜鉻細胞瘤手術前後血液中兒茶酚胺濃度的變化會引起相應血流動力學的改變，若沒有充分的術前準備和術後監護，心血管意外事件的發生幾率很高^[9]。嗜鉻細胞瘤的手術方式及切口選擇應根據腫瘤部位和大小而定。近些年，由於腹腔鏡技術水平的提高，一般腫瘤直徑在7 cm以下可選擇腹腔鏡手術，此術式具有創傷小、可精確解剖腫瘤血管、減少術中因腫瘤擠壓造成的血壓波動等諸多優點^[10-11]。手術治療嗜鉻細胞瘤最危險的併發症是腫瘤釋放過多兒茶酚胺^[12-13]。腫瘤分離時應確定好腫瘤包膜界限，及早控制腫瘤供應血管，沿腫瘤包膜解剖分離，術中盡量防止腫瘤破裂引起術後腫瘤複發，但如果術中遇到巨大腫瘤解剖界限不清，或複發腫瘤與周圍組織粘連明顯，或位於大血管尤其是下腔靜脈旁切除困難時，可以選擇包膜內腫瘤剜除術^[14]。

雙側嗜鉻細胞瘤臨床少見,因為嗜鉻細胞瘤累及雙側腎上腺，如不行保留腎上腺功能的嗜鉻細胞瘤切除術，術後腎上腺皮質功能低減及長期激素替代治療將無法避免，甚至會誘發Addison危象。保留腎上腺功能的雙側嗜鉻細胞瘤切除術，目的是留下足夠的腎上腺皮質組織，以避免糖皮質激素替代療法。有文獻報道通過腹膜或腹膜後路徑的微創手術，超過50%的患者可保留正常的皮質激素分泌功能^[15]。腹腔鏡手術是目前普遍推崇的針對此類疾病的治療方案^[6-7]。一期手術切除雙側腎上腺腫瘤優於分期手術切除，本組9例患者均一期完整切除雙側腎上腺腫瘤，同時保留正常腎上腺組織，取得良好治療效果。

保留的正常腎上腺發揮正常分泌功能的能力依賴於足夠的動脈血流供應和靜脈迴流。先前的研究表明，多支小的動脈包圍並供應腎上腺組織^[16]。腎上腺的靜脈迴流通常由一根主要的腎上腺中央靜脈完成，腎上腺周圍有較小的外周靜脈網，因無法確定術後殘存的腎上腺是否能滿足人體所需，有觀點認為術中保護腎上腺靜脈可避免術後組織淤血，是必不可少的^[17]。有研究認為留下15%～30%的腎上腺組織是足夠的^[18]。故切除雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤過程中，對於需保留的腎上腺組織，為保護其血運，應儘可能避免過度游離，將正常腎上腺腺體保留在原位，可緊鄰嗜鉻細胞瘤包膜游離並切除腫瘤，如術中發現腎上腺中央靜脈與嗜鉻細胞瘤關係不密切應盡量保留。隨著3D腹腔鏡與機器人手術的逐步開展，在高清影像指引及更為精細化的手術操作下，可儘可能保持殘餘正常腎上腺皮質的血流供給^[19-20]。

因病例數較少，現在尚無明確報告提示保留腎上腺術後可能出現惡性嗜鉻細胞瘤複發風險增加的可能。反之有研究報道，沒有發現任何雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術後惡性腫瘤複發事件，手術中的基本要求是嗜鉻細胞瘤完全切除（無細胞溢出的腫瘤包膜破裂），推薦的手術入路是腹膜後，它可縮短手術時間並降低術後併發症發生率^[21]。腹膜後腹腔鏡手術操作過程中應避免腹膜穿孔，以保證雙側手術均在腹膜外間隙完成^[22]。

綜上，在雙側嗜鉻細胞瘤患者中，我們推薦保留腎上腺功能的腹膜後腹腔鏡雙側嗜鉻細胞瘤切除術，既可完整切除雙側腎上腺腫瘤，又可避免患者長期激素治療，是安全有效的治療方式。術中需將有血供的正常腎上腺組織保留在原位。術後隨訪應加強體征觀察，如有低減表現及時應用激素，長期隨訪應包括監測剩餘的腎上腺功能狀態，並監測有無手術區域的複發性嗜鉻細胞瘤。

參考文獻:略

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