產科超聲疑難病例：答案及解析

患者 29 歲，孕 31 周時來我處就診，其早中期妊娠超聲檢查完全正常。患者因嚴重高熱後感覺胎動減少而行超聲檢查，所見如下：

雙側腦實質為大小不等的多發囊性無回聲結構（呈蜂窩狀）所取代

腦實質主要為白質缺失

腦實質內散在的鈣化灶以及肝內多發的鈣化灶

腦室擴張

大腦中動脈舒張期血流逆向

腦內囊腫之間可見動脈血管穿行

胎兒心包積液、心臟擴大、心肌回聲增強及心衰表現（積液、腹水和胎兒水腫）

腹水

胎兒臍動脈血流正常

患者檢查當天出現腹痛而緊急入院。因其既往有 4 次剖腹產史，本次也行剖腹產分娩。儘管產科醫師非常小心，但由於胎兒頭部非常軟，仍有大範圍損傷。實驗室檢查顯示孕婦 TORCH 檢測陰性，未能發現具體的導致感染的因素。

最終確診為腦內多發囊性軟化灶（Multicystic encephalomalacia）。

視頻 1-4 雙側大腦半球的實質成分為多發大小不等的蜂窩狀囊性無回聲所替代，實質體積減少。此外可見腦室擴張。腦內的囊腫分布並不符合腦動脈供養區域，因此不可能動脈因素所致。囊腫相互並不通聯，也不予腦室系統相通

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圖1 腦實質為蜂窩狀的囊性無回聲所取代，一側大腦半球也可見以較大的囊腫。大腦半球後部可見鈣化灶，懷疑為感染所致

視頻 5-7 和圖 2 CDFI 和 PW 示大腦中動脈舒張期血流逆向，與收縮期血流頻譜相似，提示存在嚴重的缺血性損傷；囊腫之間可見動脈穿行

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視頻 8 示胎兒心包積液、心臟擴大以及心肌回聲增強，提示胎兒心功能衰竭

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視頻 9 和圖 3-4 示腹水以及肝內多發鈣化灶

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圖 5 臍動脈血流頻譜正常，可排除病變為血管因素所致

圖6-7 產後照片。儘管剖腹產分娩時採取了諸多措施，但胎兒頭部仍出現損傷

腦內多發囊性軟化灶（Multicystic encephalomalacia，MCE）通常是由於腦實質的嚴重缺氧缺血導致腦組織壞死，表現為腦內瀰漫性的囊性病灶。

MCE 發生在圍產期，致病原因包括窒息、腦膜腦炎、雙胎輸血綜合征等，也可由顱內感染所致，尤其是皰疹病毒感染。

超聲表現：正常腦實質消失，取而代之的是多發的薄壁囊腫；可伴有或不伴有腦室擴張或腦室內出血；囊腫之間以及囊腫與腦室之間均不通聯；若軟化灶繼發於顱內感覺，可發現鈣化灶。

MCE 預後通常很差，若新生兒存活，也會殘留有嚴重的神經病變。

典型病例：

一 14 歲孕婦於孕 33 周時因胎膜早破自然分娩，新生兒存在呼吸衰竭，顱腦超聲所見：

圖1 新生兒顱腦冠狀面顯示雙側腦實質內的多發薄壁囊腫

圖2 經側腦室前角的顱腦冠狀面顯示腦實質內的多發囊腫，側腦室輕度擴張約5mm

圖 3 經側腦室房部的顱腦冠狀面顯示囊腫間的腦實質呈厚的分隔樣

圖 4 顱腦冠狀面上顯示腦實質內可見血流信號分布

圖 5 經顳葉的顱腦矢狀面顯示腦實質內的多發囊腫

⊙學術主編/ 劉德泉⊙責任編輯/ 高瑞秋

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參考資料：

https://sonoworld.com/CaseDetails/Multicystic_encephalomalacia.aspx?CaseId=120

https://link.springer.com/article/10.1007/BF00261594

Weiss JL,Cleary-Goldman J,Tanji K,et al.Multicystic encephalomalacia after first-trimester ntrauterine fetal death in monochorionic twins[J].American journal of obstetrics and gynecology,2004,190(2):563-565.

Phadke RV,Agarwal V.Multicystic encephalomalacia secondary to head trauma[J].Journal of neurosciences in rural practice,2017,8(1):158-159.DOI:10.4103/0976-3147.193528

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