雙脊髓，一種罕見的畸形

她總是感到有些自卑，右肩比左肩低，而且跑步時容易跌倒，少兒時期的發育也似乎比同齡女孩要略遲緩，18歲月經初潮的量稀少，不規律。家長粗心，也沒當回事。農村孩子條件不好，直到結婚2年多未生育才想起去當地醫院婦科檢查。那年她23歲。

「幼稚子宮」——這就是23歲的她的婦科檢查結果。但決定輾轉至北京治療的卻是——胸部X線發現脊柱側彎，椎管內異常高密度。

身高150cm，一般情況良好，腦功能各項檢查正常，軀幹和四肢的感覺功能也正常，共濟運動（運動協調）正常，雙上肢肌力、肌張力和腱反射正常。

有毛病的地方在這——雙下肢肌力4級（正常是5級），肌張力略高，腱反射活躍，病理反射陽性。脊柱向左側彎曲，背部有叩擊痛。骶尾部毛髮粗長，範圍大約3cm??4cm。

CT：胸3-4椎體後緣中央有一個骨嵴，將椎管分成兩半

MRI：胸3-4椎管內有縱行的骨性分割，形成兩個獨立的椎管，頸6-7段脊髓被分成兩根，分別有完整的蛛網膜下腔。脊髓下端位於胸4平面（正常情況應在腰1-2平面），腰膨大消失。

上面一系列的檢查結果給了我們一個大大的「驚訝」——有兩個完整的脊髓！！！

這東西難道像外星人一樣！？是不是就像是兩個心臟／兩個大腦／兩個肝臟......？

正式的診斷名稱：脊髓縱裂

【脊髓縱裂是什麼東西？】

脊髓縱裂是一種神經管閉合不全畸形，一種先天性畸形。發病原因目前尚不清楚，存在兩種觀點：遺傳學和葉酸缺乏。懷孕期間補充葉酸可以降低發病率。

【原本正常的一根脊髓，為什麼會變成兩個？】

胚胎髮育期，神經管4-8周時閉合受阻，發育成不對稱、未閉合得兩個「半脊髓」，又稱為「雙脊髓」、「脊髓縱裂」。

【既然是先天畸形，為什麼直到二十多歲才發現？】

農村經濟條件的限制，再加上家長的粗心，沒有得到及時的就診。「少兒時期發育略有遲緩，左肩高右肩低，跑步容易摔倒」——沒重視；「18歲月經初潮量稀少、不規則」——還是沒重視；20歲結婚，婚後2年未育——這才去醫院。潛台詞我就不說了。

【怎麼辦？非得手術嗎？】

單純的脊髓縱裂主要是通過手術治療。手術的目的是阻止原有的神經功能障礙加重，阻止出現新的神經功能障礙，但不能改善原有的神經障礙。但近年來，也有文獻報道手術切除突起的骨嵴或纖維間隔後，相關癥狀有所改善，特別是大小便功能。

【什麼時間做最好？】

已出現神經功能障礙，且一旦明確診斷，均應立即手術。

【手術的目的是什麼？】

手術的目的是切除突起的骨嵴或纖維間隔。對於脊髓裂的患者，其本身神經功能已有損傷，對於手術的不利影響十分敏感，所以脊髓裂的手術應當在顯微鏡下進行顯微操作，輕柔小心，避免損傷脊髓。

醫生在每個手術前都會思考這些問題，同時也是病人和家屬關心的問題。入院後經過反覆的溝通，決定手術：「椎管骨性縱隔切除術+脊髓松解術」。

患者俯卧位，「C」型臂定位，手術切口起自胸5止於胸10，打開椎板後，見棘突深部向下有一個較硬的纖維條索。切除纖維條索後，發現條索前方有一個縱行骨嵴，骨嵴最厚處約1.5mm，使用微型魔鑽將骨嵴磨除。骨嵴磨平後可見兩側的硬膜完整，與椎體無粘連。在雙側硬膜囊內側縱行切開硬膜，保持蛛網膜完整。將腹側多餘的硬膜切除，背側硬膜修整後縫合。達到雙側硬膜囊合併為一，松解脊髓。

終於「合二為一」。

術後第2天患者自述癥狀有改善，術後14天步行出院。出院前再次神經系統查體提示手術有效：雙下肢肌張力較術前明顯降低，腱反射亢進程度減輕，病理反射減輕。2年後，隨訪得知病人的下肢行走功能明顯改善，月經不規律好轉，只是仍未懷孕。

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